Gejala dan rawatan hepatitis autoimun

Sebilangan besar pesakit tidak mempunyai simptom hepatitis autoimun (AIH) sehingga penyakit ini berkembang pesat dan komplikasi berkembang.

  1. Gejala dan tanda AIH
  2. Penanda imunoserologi dan jenis utama
  3. Kaedah diagnostik
  4. Bagaimana rawatannya

Ciri khas hepatitis jenis ini adalah bahawa antibodi agresif yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh menjadi penyebab pemusnahan sel hati. Penyakit ini dengan cepat membawa kepada sirosis, kegagalan hati akut dan juga kematian..

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan terapi terapi yang teratur, hepatitis dapat disembuhkan sepenuhnya.

Gejala dan tanda AIH

Wanita paling mudah terkena penyakit ini. Lebih-lebih lagi, ia boleh berkembang pada usia berapa pun, bermula dari tahun pertama kehidupan. Statistik perubatan menunjukkan bahawa kejadian puncak berlaku pada usia rata-rata 30 hingga 40 tahun..

Selalunya, AIH tidak simptomatik sehingga terjadinya kambuh salah satu penyakit bersamaan. Hanya satu kes yang dapat membantu mengenal pasti dan mendiagnosis penyakit pada peringkat awal.

Dalam beberapa keadaan, hepatitis jenis ini berkembang dengan begitu cepat sehingga doktor membuat kesilapan semua manifestasi untuk hepatitis virus atau toksik. Juga diperhatikan bahawa hampir separuh daripada mangsa mempunyai penyakit kronik lain yang bersifat imun (diabetes mellitus, vitiligo, kolitis ulseratif, tiroiditis autoimun, sinovitis, radang parenkim dan lain-lain).

Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, dan penyebab kejadiannya tidak diketahui sepenuhnya. Walaupun penanda serologi tertentu telah dikenal pasti yang mencirikan hepatitis jenis ini.

Hanya apabila penyakit ini menjadi kronik, gejala ciri penyakit ini mula muncul:

  • Warna kulit yang teruk, sklera mata, air kencing, air liur, dan lain-lain;
  • Suhu badan yang sentiasa meningkat;
  • Peningkatan jumlah hati;
  • Kesakitan dan pembengkakan di hujung kaki;
  • Kolik di bahagian kanan perut;
  • Penambahan berat badan yang berlebihan dan gangguan pencernaan pada masa yang sama.

AIH boleh berkembang dalam dua arah. Jalannya varian kedua sering menjadi alasan untuk diagnosis yang salah. Dalam kes pertama, semua tanda hepatitis autoimun muncul dengan cara yang sama seperti pada bentuk virus akut penyakit ini.

Tetapi setelah beberapa bulan, tanda dan penanda lain ditambahkan ke dalamnya, yang mencirikan jenis kekebalan penyakit ini..

Pilihan lain mengandaikan adanya gejala yang jelas yang tidak ada kaitan dengan kegagalan hati (rematik, lupus eritematosus, vaskulitis, sepsis, dll.).

Ia juga disertai demam tinggi. Kemudian, tanda-tanda ciri perkembangan sirosis hati, yang berkembang secara lama tanpa gejala, bergabung dengannya..

Penanda imunoserologi dan jenis utama

Oleh kerana sangat sukar untuk mendiagnosis hepatitis autoimun, petunjuk utama perkembangan penyakit ini adalah penanda imunoserologi khas:

  • SMA, autoantibodi bukan nuklear;
  • ANA, autoantibodi otot anti-licin;
  • Anti-SLA - antigen hepatik larut;
  • Anti-LP - antigen hepato-pankreas.

Pada lebih daripada separuh pesakit, dua jenis antibodi pertama dikesan secara serentak. Kira-kira 22% hanya mempunyai SMA dan 14% mempunyai ANA. Perhatikan bahawa tahap antibodi boleh turun naik dengan ketara.

Sekiranya rawatan dengan ubat hormon kortikosteroid dilakukan sebelum waktu ujian darah klinikal, maka kedua-dua jenis antibodi tersebut dapat hilang sama sekali..

Titer serum> 1:40 dianggap normal. Peningkatan indikator ini ke tahap 1:80 memungkinkan untuk menetapkan diagnosis positif.

Terdapat satu lagi gejala penting yang tanpanya mustahil untuk mendiagnosis AIH secara pasti - ini adalah hipergammaglobulinemia atau peningkatan tahap sel imunoglobulin dalam darah..

Bergantung pada antibodi mana yang terdapat dalam serum pesakit, jenis AIH yang sesuai ditentukan:

  • 1 - terdapat antibodi yang memusnahkan serat otot licin (SMA) dan antibodi bukan nuklear (ANA);
  • 2 - antibodi terhadap sel ginjal dan hati (anti-LP) dikesan;
  • 3 - antibodi hepatik larut (anti-SLA) ditentukan.

Hepatitis 1 adalah salah satu jenis penyakit hati yang paling biasa di Eropah dan Amerika Syarikat. Telah diperhatikan bahawa hepatitis autoimun pada kanak-kanak (berumur 2-14 tahun) hanya jenis kedua. Dalam kes ini, penyakit bersamaan dengan sifat imun dan antibodi spesifik organ diperhatikan.

Setiap jenis hepatitis autoimun mempunyai manifestasi ciri tersendiri dan memerlukan taktik rawatan khusus.

Kaedah diagnostik

Sebelum menetapkan diagnosis salah satu jenis hepatitis autoimun, perlu sepenuhnya menyingkirkan penyakit hati lain yang ditandai dengan gejala yang serupa. Kelebihan dalam diagnosis dalam kes ini adalah tidak perlu menunggu enam bulan untuk diagnosis..

Diagnosis komprehensif hepatitis autoimun terdiri daripada langkah-langkah berikut:

  • Doktor yang hadir mengumpulkan anamnesis, yang merangkumi keluhan dan gaya hidup pesakit, kehadiran penyakit kronik lain, tabiat buruk, dll..
  • Pemeriksaan fizikal dengan palpasi hati dilakukan;
  • Ujian darah klinikal dan biokimia ditetapkan dengan definisi penanda yang sesuai, dan juga untuk kehadiran strain virus;
  • Tahap pembekuan darah ditentukan (koagulogram);
  • Ujian darah imunologi dengan tafsiran terperinci mengenai semua petunjuk adalah wajib. Tahap imunoglobulin sangat penting.

Selain itu, pemeriksaan ultrasound pada hati dan organ lain dari pelvis kecil, dan rongga perut ditetapkan. Ahli gastroenterologi memeriksa permukaan perut, esofagus dan usus dengan teliti menggunakan endoskopi dari dalam. Prosedur ini membantu mengenal pasti tisu saluran gastrointestinal yang diubah secara patologi.

Hati diperiksa dengan teliti menggunakan tomografi yang dikira. Imbasan CT membantu mengenal pasti nod dan tumor yang khas pada tisu, serta luka lain yang sukar dikesan dengan kaedah diagnostik lain.

Biopsi dilakukan dengan menggunakan tusukan. Sampel yang diperoleh diperiksa menggunakan mikroskop, yang memungkinkan untuk menentukan diagnosis akhir AIH dan tidak termasuk kemungkinan proses onkologi.

Akhirnya, dengan menggunakan prosedur elastografi, hati diperiksa untuk menentukan tahap pertumbuhan tisu berserabut. Selalunya prosedur ini menggantikan biopsi hati.

Terdapat kriteria diagnostik dalam penilaian hepatitis autoimun, yang ditentukan oleh jumlah titik. Kriteria ini diatur oleh perjanjian perubatan antarabangsa. Setiap tahun, perjanjian dikemas kini mengikut data yang diterima berkat penyelidikan klinikal yang sedang berlangsung.

Bagaimana rawatannya

Rawatan hepatitis autoimun selalu kompleks dan merangkumi diet khas dan rawatan konservatif dengan ubat-ubatan. Dalam beberapa kes, campur tangan pembedahan diperlukan..

Diet merangkumi diet mengikut jenis jadual nombor 5 - ini adalah makanan seimbang, di mana pesakit menerima semua nutrien, vitamin dan mineral yang diperlukan. Makanan mesti disajikan dalam bahagian kecil sekurang-kurangnya 5 kali sehari. Makanan goreng, makanan dalam tin, makanan berlemak dan asap tidak termasuk sepenuhnya. Dilarang menggunakan kopi dan koko yang kuat.

Rawatan konservatif terdiri daripada pengambilan ubat-ubatan, yang harus diambil oleh pesakit selama jangka waktu tertentu. Pesakit dengan AIH diberi ubat berikut:

  • Ubat hormon glukokortikoid. Mereka dirancang untuk menekan pembentukan antibodi yang berlebihan dalam serum darah, khususnya yang memusnahkan sel hati.
  • Imunosupresan digunakan untuk menekan pertahanan badan secara buatan dan juga menghalang pengeluaran antibodi.
  • UDCA ubat (asid ursodeoxycholic) bertujuan untuk melindungi sel hati dari kematian. Ia dibuat dari hempedu manusia.

Keberkesanan rawatan ditentukan dengan memperbaiki gambaran klinikal dan histologi penyakit ini, hilangnya banyak gejala dan perubahan parameter biokimia ujian darah.

Sekiranya rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang positif, dan keadaan pesakit terus memburuk, maka doktor yang hadir memutuskan pemindahan hati. Selalunya saudara terdekat pesakit bertindak sebagai penderma bahagian hati.

Masalah hepatitis autoimun cukup dapat diselesaikan, terutama jika pendekatan untuk diagnosis dan rawatan dilakukan secara profesional dan tepat waktu. Terdapat sebilangan klinik di Moscow yang dilengkapi dengan peralatan moden, dan doktor yang berkelayakan akan membantu mana-mana pesakit, tanpa mengira jenis penyakit dan keparahannya..

Penyakit hati autoimun

Patologi badan yang paling jarang dianggap penyakit autoimun pada kanak-kanak dan orang dewasa. Perubahan ini tiba-tiba mempengaruhi tubuh dengan alasan yang tidak diketahui: imuniti manusia mula memusnahkan bukan sahaja sel asing, tetapi juga unit struktur organ yang berlainan. Rawatan mereka didasarkan pada penekanan imuniti pesakit, dan bukan pada rawatan simptomatik, seperti sebelumnya.

Jenis patologi autoimun

Ciri penting penyakit jenis ini digambarkan oleh antibodi hepatik yang bertindak balas dengan komponen sel dan tisu yang berlainan. Dengan sifat pemusnahan organ dan kesannya pada tubuh, patologi berikut dibezakan:

  • sirosis hempedu primer;
  • hepatitis autoimun;
  • sclerosing primer dan kolangitis autoimun.
Kembali ke senarai kandungan

Kolangitis sclerosing primer

Ia adalah penyakit kolestatik kronik yang tidak diketahui asal yang mempengaruhi dan memusnahkan saluran empedu. Selalunya membawa kepada sirosis bilier, hipertensi portal dan kegagalan hati. Pemindahan hati dianggap satu-satunya kaedah penyembuhan yang berkesan, dan kolangitis berkembang lagi pada 15-20% pesakit. Pada peringkat lanjut, saluran pankreas dan pundi hempedu juga terjejas. Sebilangan besar pesakit (2/3) adalah lelaki berumur 30-60 tahun.

Hepatitis autoimun

Penyakit hati yang jarang berlaku dengan cepat membawa kepada sirosis, kegagalan hati dan kematian. Diagnostik rumit oleh fakta bahawa anda mesti mengecualikan semua jenis penyakit lain: ubat, toksik, hepatitis virus dan kronik, serta patologi autoimun lain. Ia dicirikan oleh sebilangan besar antibodi yang berlainan dalam darah dan hipergammaglobulinemia.

Sirosis bilier primer

Ini adalah penyakit hati yang progresif perlahan yang lebih kerap berlaku pada wanita paruh baya. Ia dicirikan oleh pemusnahan saluran empedu intrahepatik yang perlahan. Penyebab utama sirosis bilier primer adalah pelanggaran sistem kekebalan tubuh, akibatnya T-limfosit menghancurkan dinding organ. Tidak ada penawar perubatan yang lengkap, anda hanya dapat menghilangkan simptomnya. Satu-satunya jalan keluar adalah pemindahan hati.

Kolangitis autoimun

Kerosakan hati ini sangat mirip dengan sirosis, tetapi ada perbezaan antibodi yang dihasilkan: bukannya antibodi antimitochondrial, mereka adalah antinuklear. Cholangitis menyertai hepatitis dan sirosis autoimun, oleh itu ia juga disebut sebagai "sindrom ekstranen". Perkembangan patologi dikaitkan dengan faktor genetik. Telah terbukti bahawa lelaki berusia 25-45 tahun lebih cenderung jatuh sakit..

Sebab-sebab pelanggaran

Etiologi penyakit autoimun tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa penyebab utamanya adalah gangguan sistem imun dan kecenderungan genetik. Ubat-ubatan tertentu ("Interferon" dan lain-lain) juga memprovokasi patologi. Doktor melihat ada kaitan penyakit lain dengan gangguan ini, oleh itu mereka mengenal pasti kumpulan ini sebagai faktor risiko perubahan patologi:

  • tiroiditis autoimun;
  • Penyakit kubur;
  • vitiligo;
  • anemia hemolitik dan merosakkan;
  • dermatitis herpetiformis;
  • radang gusi;
  • glomerulonefritis;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin;
  • iritis;
  • lichen planus;
  • myositis tempatan;
  • demam neutropenik;
  • kolitis ulseratif tidak spesifik;
  • perikarditis, miokarditis;
  • neuropati saraf periferi;
  • pleurisy;
  • kolangitis sklerosis utama;
  • reumatik;
  • Sindrom Cushing;
  • Sindrom Sjogren;
  • sinovitis;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • eritema nodosum;
  • alveolitis fibrosis;
  • urtikaria kronik.
Kembali ke senarai kandungan

Gejala penyakit

Pada peringkat awal, semua jenis gangguan sifat ini tidak simptomatik. Apabila keadaan badan bertambah buruk, gejala penyakit autoimun berikut muncul:

    Disifatkan oleh adanya tanda-tanda penyakit hati yang spesifik dan tidak spesifik.

kekuningan kulit, sclera;

  • keletihan kekal;
  • peningkatan ukuran hati dan limpa;
  • pembengkakan kelenjar getah bening;
  • sakit di hipokondrium yang betul;
  • kemerahan kulit wajah;
  • keradangan pada kulit;
  • bengkak pada sendi;
  • demam;
  • kegelapan air kencing;
  • gatal-gatal dan ruam;
  • loya muntah;
  • pada kanak-kanak lelaki, ginekomastia (pembengkakan payudara);
  • pada wanita, amenorea (kekurangan haid).
  • Kembali ke senarai kandungan

    Diagnostik pelanggaran

    Pertama, doktor mesti memastikan bahawa perubahan dalam tubuh berlaku tepat kerana gangguan imun, dan bukan bahan toksik, alkohol atau virus. Untuk mendiagnosis penyakit ini, anda perlu melakukan pemeriksaan yang ditunjukkan dalam jadual:

    Pemeriksaan klinikalMenghasilkan gangguan autoimun
    Tahap imunoglobulin1.5 kali lebih tinggi dari biasa
    Penanda jangkitan virus (hepatitis A, B, C, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus)Tidak dapat dikesan
    Kepekatan Antibodi (SMA, ANA dan LKM-1)> 1:80 untuk dewasa dan 1:20 untuk kanak-kanak.

    Diagnosis disahkan berdasarkan bacaan biopsi. Juga, pemeriksaan histologi kerosakan hati autoimun mendedahkan nekrosis tisu yang melangkah atau merapatkan, penyusupan limfoid (pengumpulan limfosit). Perbezaan antara hepatitis virus dan autoimun adalah bahawa seseorang tidak perlu menunggu sehingga fasa kronik mula menentukan diagnosis yang tepat..

    Rawatan patologi

    Terapi untuk penyakit autoimun bermula apabila gangguan berikut berlaku:

      Matlamat terapi adalah untuk mencegah perkembangan penyakit dan perkembangan komplikasi..

    proses patologi;

  • gejala yang jelas;
  • meningkatkan ALT;
  • peningkatan AST sebanyak 5 kali;
  • Y-globulin adalah dua kali ganda daripada norma;
  • pada parenkim hati, histologi mendedahkan nekrosis multilobular atau jambatan.
  • Rawatan antipatogenetik dijalankan dengan glukokortikosteroid. Ubat tersebut bertindak pada sel K, meningkatkan aktiviti penekan T dan mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun. Pilihan pakar disediakan oleh "Methylprednisolone", "Prednisolone", "Azathioprine" dan "Budesonide". Untuk mencapai pengampunan sepenuhnya, pesakit mesti mengambil ubat terlebih dahulu dalam peningkatan dos terapi aktif dan kemudian dalam pencegahan. Selalunya, pesakit pergi ke doktor dengan tahap penyakit yang sudah lanjut dan oleh itu mereka memerlukan pemindahan hati. Setelah mengembalikan semua petunjuk penyelidikan ke tahap normal, anda boleh menghentikan rawatan profilaksis.

    Dengan pemindahan tepat pada masanya, kadar survival> 90%.

    Kaedah pencegahan dan prognosis

    Oleh kerana asal usul penyakit autoimun belum dijelaskan oleh para saintis, langkah pencegahan belum dikembangkan. Kadar kelangsungan hidup pesakit secara langsung bergantung pada kelajuan rujukan mereka ke pakar. Pada peringkat awal, dengan rawatan berkesan yang tepat pada masanya, kadar penyembuhan lengkap adalah 8 dari 10. Pada fasa lanjut, doktor dapat menjanjikan hidup dalam 5 tahun ke depan hanya kepada separuh orang.

    Hepatitis autoimun

    Patogenesis imunologi Nadezhda Knauero, gambaran klinikal dan rawatan kerosakan hati imun

    Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit hati radang kronik yang dicirikan oleh kehilangan toleransi imunologi badan terhadap antigen tisu [1, 2].

    Buat pertama kalinya, maklumat mengenai kerosakan hati yang teruk dengan penyakit kuning yang teruk dan hiperproteinemia muncul pada 30-an - 40-an. Abad XX. Pada tahun 1950, doktor Sweden Jan Waldenström mengamati hepatitis kronik dengan penyakit kuning, telangiectasias, peningkatan ESR, dan hipergammaglobulinemia pada 6 wanita muda. Hepatitis memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan dengan kortikotropin [3]. Kerana kesamaan perubahan makmal dengan gambaran lupus erythematosus sistemik (kehadiran antibodi antinuklear dalam serum, hasil ujian LE positif), salah satu nama patologi telah menjadi "hepatitis lupoid".

    Pada masa ini, hepatitis autoimun ditakrifkan sebagai kronik, terutamanya hepatitis periportal dengan penyusupan limfositik-plasmacytic dan nekrosis bertahap (Gambar 1). Manifestasi ciri: hipergammaglobulinemia, penampilan autoantibodi dalam darah.

    Pengelasan

    Bergantung pada jenis autoantibodi, tiga jenis penyakit dibezakan:

    1. Jenis AIH 1 paling kerap berlaku dan dicirikan oleh penampilan dalam darah antibodi antinuklear (ANA, antibodi antinuklear, ANA) dan / atau antibodi kepada otot licin (AGMA, antibodi otot licin, SMA).
    2. Dengan AIH jenis 2, autoantibodi terhadap antigen mikrosom hati dan buah pinggang (antibodi mikrosomal ginjal anti-hati jenis-1, anti-LKM-1) terbentuk.
    3. AIH jenis 3 dikaitkan dengan pembentukan autoantibodi kepada antigen hati, hati dan tisu pankreas yang larut (antigen hati anti-larut / antibodi hati-pankreas, anti-SLA / LP).

    Beberapa pengarang menggabungkan AIH 1 dan AIH 3 kerana kesamaan ciri klinikal dan epidemiologi [4]. Terdapat juga bentuk sindrom tumpang tindih dari pelbagai patologi hati autoimun, termasuk AIH: AIH + PBC (sirosis bilier primer), AIH + PSC ( kolangitis sklerosis primer). Masih belum jelas sama ada penyakit ini harus dianggap sejajar dengan nosologi bebas semasa atau bahagian proses patologi berterusan..

    AIH, yang berkembang secara de novo setelah pemindahan hati, dilakukan untuk kegagalan hati yang berkaitan dengan penyakit lain, dianggap sebagai nosologi yang terpisah [1, 5].

    Hepatitis autoimun ada di mana-mana. Kelaziman AIH di negara-negara Eropah adalah sekitar 170 kes per 1 juta penduduk. Pada masa yang sama, sehingga 80% daripada semua kes adalah jenis 1 AIH. Jenis AIH 2 diedarkan secara tidak rata - sehingga 4% di AS dan hingga 20% di Eropah.

    Kebanyakan wanita sakit (nisbah jantina di kalangan pesakit di negara Eropah adalah 3-4: 1). Umur orang sakit adalah dari 1 hingga 80 tahun, usia rata-rata adalah sekitar 40 tahun [6].

    Etiopatogenesis

    Etiologi AIH tidak diketahui, tetapi faktor genetik dan persekitaran dianggap mempengaruhi perkembangan penyakit ini..

    Pautan penting dalam patogenesis boleh menjadi alel gen HLA II (antigen leukosit manusia jenis II, antigen leukosit manusia II) dan gen yang berkaitan dengan peraturan sistem imun [7, 8].

    Secara berasingan, ia harus dikatakan mengenai AIH, yang merupakan sebahagian daripada gambaran klinikal sindrom autoimun polyendocrine (autoimun polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy, APECED). Ia adalah penyakit monogenik dengan pewarisan resesif autosomal yang berkaitan dengan mutasi pada gen AIRE1. Oleh itu, dalam kes ini, determinisme genetik adalah fakta yang terbukti [4, 9].

    Proses autoimun dalam AIH adalah tindak balas imun sel T, disertai dengan pembentukan antibodi terhadap autoantigen dan kerosakan tisu keradangan.

    Faktor patogenesis AIH:

    • faktor pro-radang (sitokin) yang dihasilkan oleh sel semasa tindak balas imun. Bukti tidak langsung dapat dijumpai dalam kenyataan bahawa penyakit autoimun sering dikaitkan dengan jangkitan bakteria atau virus;
    • penghambatan aktiviti sel T pengawalseliaan, yang memainkan peranan penting dalam menjaga toleransi terhadap autoantigen;
    • disregulasi apoptosis, biasanya mekanisme yang mengawal tindak balas imun dan "betulnya";
    • peniruan molekul adalah fenomena apabila tindak balas imun terhadap patogen luaran dapat mempengaruhi komponen intrinsik yang serupa. Ejen virus boleh memainkan peranan penting dalam hal ini. Oleh itu, beberapa kajian menunjukkan adanya kumpulan autoantibodi yang beredar (ANA, SMA, anti-LKM-1) pada pesakit dengan hepatitis B dan C virus [2,4];
    • faktor kesan ubat toksik pada hati. Sebilangan penyelidik mengaitkan manifestasi AIH dengan penggunaan ubat antijamur, ubat anti-radang bukan steroid.

    Klinik

    Kira-kira satu perempat pesakit dengan AIH bermula secara akut; bahkan kes kegagalan hati akut yang jarang dijelaskan. Hepatitis akut dengan penyakit kuning lebih kerap berlaku pada kanak-kanak dan orang muda, kumpulan yang sama lebih cenderung mengalami penyakit fulminan [6].

    Harus diingat bahawa beberapa pesakit dengan gejala AIH akut tanpa rawatan mungkin mengalami peningkatan spontan dalam keadaan mereka dan normalisasi parameter makmal. Walau bagaimanapun, episod kedua AIH biasanya berlaku selepas beberapa bulan. Proses keradangan yang berterusan di hati juga ditentukan secara histologi [6].

    Lebih kerap, klinik AIH sesuai dengan klinik hepatitis kronik dan merangkumi gejala seperti asthenia, mual, muntah, sakit atau ketidakselesaan di kuadran kanan atas perut, penyakit kuning, kadang-kadang disertai dengan pruritus, arthralgia, eritema palmar, telangiektasia, hepatomegali [2, 6]. Dengan sirosis hati yang berkembang, gejala hipertensi portal dan ensefalopati mungkin berlaku.

    AIH boleh dikaitkan dengan pelbagai jenis penyakit autoimun:

    • hematologi (purpura trombositopenik, anemia hemolitik autoimun);
    • gastroenterologi (penyakit radang usus);
    • reumatologi (artritis reumatoid, sindrom Sjogren, skleroderma sistemik);
    • endokrin (tiroiditis autoimun, diabetes mellitus); dan profil lain (eritema nodosum, glomerulonefritis proliferatif) [1, 2].

    Diagnosis AIH

    Diagnosis hepatitis autoimun berdasarkan:

    • hasil penyelidikan: klinikal, serologi dan imunologi;
    • pengecualian penyakit hati lain yang berlaku dengan atau tanpa komponen autoimun (hepatitis virus kronik, hepatitis toksik, steatosis bukan alkoholik, penyakit Wilson, hemochromatosis, dan hepatitis kriptogenik).

    Perlu diketahui tentang kemungkinan AIH pada pesakit dengan peningkatan kadar enzim hati, dan juga pada pesakit dengan sirosis hati. Sekiranya terdapat tanda-tanda kolestasis, sirosis bilier primer dan kolangitis sklerosis primer harus dimasukkan dalam rangkaian patologi untuk diagnosis pembezaan..

    Pencarian klinikal merangkumi penentuan parameter makmal seperti aktiviti alanine aminotransferase dan aspartate aminotransferase (ALT and AST), alkaline phosphatase (ALP), tahap albumin, gamma globulin, IgG, bilirubin (terikat dan tidak terikat). Ia juga perlu untuk menentukan tahap autoantibodi dalam serum darah dan memperoleh data histologi [9].

    Kaedah diagnostik visual (ultrasound, CT, MRI) tidak mempunyai sumbangan yang menentukan untuk diagnosis AIH, namun, ini memungkinkan untuk membuktikan fakta perkembangan dan hasil AIH dalam sirosis hati, serta mengecualikan kehadiran patologi fokus. Secara umum, diagnosis didasarkan pada 4 poin [10]:

    1. Hypergammaglobulinemia adalah salah satu ujian yang paling mudah didapati. Peningkatan tahap IgG dengan tahap normal IgA dan IgM adalah petunjuk. Namun, terdapat kesukaran untuk bekerja dengan pesakit dengan tahap IgG pada awalnya rendah, begitu juga dengan pesakit (5-10%) dengan tahap IgG normal di AIH. Secara umum, ujian ini dianggap berguna dalam memantau aktiviti penyakit semasa rawatan [6].
    2. Kehadiran autoantibodi. Pada masa yang sama, antibodi jenis ANA dan SMA bukanlah tanda spesifik hepatitis autoimun, serta antibodi anti-LKM-1, yang terdapat pada 1/3 kanak-kanak dan sebahagian kecil orang dewasa yang menderita AIH. Hanya antibodi anti-SLA / LP yang khusus untuk AIH. Juga, pesakit mungkin mempunyai antibodi terhadap DNA untai dua..
    3. Perubahan histologi dinilai bersamaan dengan petunjuk sebelumnya. Tidak ada tanda-tanda AIH yang patologomonik, tetapi banyak perubahannya agak tipikal. Medan portal disusupi ke pelbagai tahap oleh T-limfosit dan plasmosit. Infiltrat inflamasi dapat "memotong" dan memusnahkan hepatosit individu, menembusi ke dalam parenkim hati - fenomena ini digambarkan sebagai langkah bertahap (nekrosis fokus kecil), hepatitis sempadan (hepatitis antara muka). Di dalam lobula, degenerasi hepatosit belon berlaku dengan edema mereka, pembentukan roset dan nekrosis hepatosit individu - Gambar. 2. Kursus fulminant sering dicirikan oleh nekrosis sentrilobular. Merapatkan nekrosis yang menghubungkan medan periportal yang berdekatan juga dapat diperhatikan [2, 6].
    4. Kekurangan penanda hepatitis virus.
    5. Kumpulan Penyelidikan AIH Antarabangsa telah mengembangkan sistem pemarkahan untuk menilai kebolehpercayaan diagnosis - tab. 1.

    Rawatan Hepatitis Autoimun

    AIH merujuk kepada penyakit di mana rawatan dapat meningkatkan kelangsungan hidup pesakit dengan ketara.

    Petunjuk untuk memulakan rawatan adalah:

    • peningkatan aktiviti AST dalam serum darah sebanyak 10 kali ganda berbanding dengan norma atau sebanyak 5 kali, tetapi dalam kombinasi dengan peningkatan tahap gamma globulin dua kali ganda;
    • kehadiran nekrosis jambatan atau multilobular semasa pemeriksaan histologi;
    • klinik yang diucapkan - gejala umum dan gejala kerosakan hati.

    Kelainan parameter makmal yang kurang jelas dalam kombinasi dengan klinik yang kurang jelas adalah petunjuk relatif untuk rawatan. Dalam sirosis hati yang tidak aktif, tanda-tanda hipertensi portal tanpa adanya tanda-tanda hepatitis aktif, pada hepatitis "ringan" dengan nekrosis bertahap dan tanpa manifestasi klinikal, rawatan tidak ditunjukkan [1, 9].

    Konsep umum terapi AIH adalah untuk mencapai dan mengekalkan pengampunan. Terapi imunosupresif asas adalah glukokortikosteroid (prednisolone) sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan azathioprine [2, 6, 9, 11]. Terapi berterusan sehingga pengampunan tercapai, dan penting untuk mencapai pengampunan yang disahkan secara histologi, yang mungkin ketinggalan normalisasi parameter makmal dengan 6-12 bulan. Pengampunan makmal digambarkan sebagai normalisasi tahap AST, ALT, gamma globulin, IgG [2].

    Terapi penyelenggaraan dengan dos imunosupresan yang lebih rendah untuk mengurangkan kemungkinan kambuh setelah remisi dicapai sekurang-kurangnya 2 tahun.

    Di samping itu, kemungkinan menggunakan ubat ursodeoxycholic acid (UDCA) dalam hepatitis autoimun sebagai terapi bersamaan atau bahkan monoterapi sedang dibincangkan [11]. AIH pada pesakit yang menerima ubat UDCA dengan terapi mono dan kombinasi dicirikan oleh kursus yang lebih ringan dan mempercepat normalisasi parameter makmal.

    Tindak balas rawatan

    Hasil rawatan dengan prednisolon dan azathioprine untuk AIH mungkin seperti berikut:

    • Jawapan lengkapnya adalah normalisasi parameter makmal, yang berlanjutan selama setahun berdasarkan latar belakang terapi penyelenggaraan. Pada masa yang sama, gambaran histologi juga dinormalisasi (kecuali perubahan sisa kecil). Keberkesanan rawatan sepenuhnya juga dinyatakan dalam kes apabila keparahan penanda klinikal hepatitis autoimun menurun dengan ketara, dan selama bulan-bulan pertama terapi, parameter makmal bertambah sekurang-kurangnya 50% (dan dalam 6 bulan ke depan tidak melebihi tahap normal lebih dari 2 kali).
    • Respon separa - terdapat peningkatan gejala klinikal dan selama 2 bulan pertama terdapat peningkatan parameter makmal sebanyak 50%. Selepas itu, dinamika positif berterusan, bagaimanapun, normalisasi parameter makmal yang lengkap atau hampir lengkap tidak berlaku.
    • Kekurangan kesan terapeutik (tidak berkesannya rawatan) - peningkatan parameter makmal kurang dari 50% pada 4 minggu pertama rawatan, dan penurunan selanjutnya (tanpa mengira peningkatan klinikal atau histologi) tidak berlaku.
    • Hasil terapi yang tidak baik dicirikan oleh kemerosotan selanjutnya dalam perjalanan penyakit ini (walaupun dalam beberapa kes terdapat peningkatan parameter makmal).

    Kambuh penyakit ini dikatakan apabila, setelah mencapai tindak balas penuh, gejala klinikal muncul kembali dan parameter makmal bertambah buruk.

    Biasanya terapi memberi kesan yang baik, tetapi pada 10-15% pesakit tidak membawa peningkatan, walaupun ia dapat diterima dengan baik. Sebab-sebab keberkesanan terapi boleh [6]:

    • kekurangan tindak balas terhadap ubat;
    • kekurangan pematuhan dan kepatuhan terhadap terapi;
    • intoleransi terhadap dadah;
    • kehadiran sindrom silang;
    • karsinoma hepatoselular.

    Imunosupresan lain juga digunakan sebagai ubat alternatif untuk rawatan hepatitis autoimun: budesonide, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, tacrolimus, methotrexate [1, 2, 6, 11].

    Kes klinikal

    Seorang gadis berusia lapan tahun diperhatikan ruam pada kulit (unsur eritematosa dan nodular tanpa pelepasan pada bahagian bawah kaki), mengganggunya selama 5-6 bulan. Selama dua bulan saya menggunakan ubat tempatan untuk eksim, tidak ada peningkatan. Kemudian, terdapat ketidakselesaan di kawasan epigastrik, kelemahan, secara berkala - loya dan muntah.

    Ruam dilokalisasikan pada kaki. Pemeriksaan histologi biopsi kulit menunjukkan penyusupan tisu adiposa subkutan dengan limfosit tanpa tanda-tanda vaskulitis. Fenomena ini dianggap sebagai eritema nodosum.Pemeriksaan menunjukkan hepatosplenomegali yang tidak dapat diekspresikan, jika tidak, status somatik tanpa ciri yang jelas, keadaannya stabil..

    Menurut hasil ujian makmal:

    • UAC: leukosit - 4,5 × 109 / l; neutrofil 39%, limfosit 55%; tanda-tanda anemia mikrositik hipokromik (hemoglobin 103 g / l); platelet - 174,000 / μl, ESR - 24 mm / j;
    • ujian darah biokimia: kreatinin - 0,9 mg / dl (norma adalah 0,3-0,7 mg / dl); jumlah bilirubin - 1,6 mg / dl (norma 0,2-1,2 mg / dl), bilirubin langsung - 0,4 mg / dl (norma 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norma - hingga 40 U / l), ALT - 555 U / l (norma - hingga 40 U / l); alkali fosfatase - 395 U / L (norma - hingga 664 U / L), dehidrogenase laktat - 612 U / L (norma - hingga 576 U / L).

    Petunjuk sistem hemostasis (masa prothrombin, nisbah normalisasi antarabangsa), tahap protein total, albumin serum, gamma globulin, tahap ferritin, ceruloplasmin, alpha-antitrypsin, transpeptidase gamma-glutamil - dalam nilai rujukan.

    Dalam serum darah, tidak ada antigen HBs, antibodi terhadap HBs, HBc, antibodi terhadap virus hepatitis A dan C. yang terdeteksi. Juga ujian untuk sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, toxoplasma, dan brucella adalah negatif. Titer ASL-O berada dalam julat normal. Tidak ada data untuk diabetes mellitus, tiroiditis, penyakit Graves, glomerulonefritis proliferatif.

    Ultrasound organ perut menunjukkan hati yang membesar dengan echostructure yang berubah, tanpa tanda-tanda hipertensi portal dan asites. Pemeriksaan mata tidak menunjukkan adanya cincin Kaiser-Fleischer.

    Titer antibodi anti-SMA - antibodi 1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 tidak dikesan. Pesakit positif untuk haplotaip HLA DR3, HLA DR4.

    Pemeriksaan histologi biopsi hati menunjukkan fibrosis, penyusupan limfosit, pembentukan roset hepatosit dan tanda-tanda lain dari hepatitis autoimun kronik..

    Pesakit didiagnosis dengan hepatitis autoimun jenis 1 yang berkaitan dengan eritema nodosum, terapi dengan prednisolon dan azathioprine telah dimulakan. Skor pada skala IAIHG adalah 19 mata sebelum permulaan rawatan, yang disifatkan sebagai "AIH yang boleh dipercayai".

    Selepas 4 minggu terapi, pelepasan gejala klinikal umum dan normalisasi parameter makmal diperhatikan. Selepas terapi selama 3 bulan, ruam kulit merosot sepenuhnya. 6 bulan setelah berakhirnya terapi, keadaan pesakit memuaskan, parameter makmal berada dalam nilai rujukan.

    Diadaptasi dari Kavehmanesh Z. et al. Hepatitis Autoimun Pediatrik pada Pesakit yang Menghidap Erythema Nodosum: Laporan Kes. Hepatitis bulanan, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42–45.

    Oleh itu, AIH adalah penyakit yang agak jarang dan dapat diubati dengan baik. Dengan latar belakang pengenalan protokol terapi imunosupresif moden, kadar survival 10 tahun pesakit mencapai 90%. Prognosis kurang baik pada pesakit dengan hepatitis autoimun jenis 2, terutama pada kanak-kanak dan remaja, di mana AIH berkembang lebih cepat, dan keberkesanan terapi pada umumnya lebih rendah. Ia juga harus diingat mengenai risiko terkena karsinoma hepatoselular (4-7% dalam masa 5 tahun selepas diagnosis sirosis hati).

    1. Hepatitis virus dan penyakit kolestatik / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrel, Willis S. Maddray; per. dari bahasa Inggeris V. Yu. Khalatova; ed. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
    2. Kriese S., Heneghan M. A. Hepatitis autoimun. Perubatan, 2011. V. 39. - N. 10. - P. 580-584.
    3. Hepatitis autoimun dan bentuk variannya: klasifikasi, diagnosis, manifestasi klinikal dan pilihan rawatan baru: panduan untuk doktor. T.N. Lopatkina. - Seni M. 4TE, 2011.
    4. Longhia M. S. et al. Aethiopathogenesis hepatitis autoimun. Jurnal Autoimuniti, 2010. N. 34. - P. 7-14.
    5. Muratori L. et al. Topik terkini mengenai hepatitis autoimun. Penyakit Pencernaan dan Hati, 2010. N. 42. - hlm 757-764.
    6. Lohse A. W., Mieli-Vergani G. Hepatitis autoimun. Jurnal Hepatologi, 2011. V. 55. - N. 1. - P. 171-182.
    7. Oliveira L. C. et al. Hepatitis autoimun, HLA dan haplotip yang berlanjutan. Ulasan Autoimuniti, 2011. V. 10. - N. 4. - P. 189–193.
    8. Agarwal, K. et al. Polimorfisme gen antigen-4 limfosit T sitotoksik (CTLA-4) dan kerentanan terhadap hepatitis autoimun jenis 1. Hepatologi, 2000. V. 31. - N. 1. - P. 49-53.
    9. Manns M. P. et al. Diagnosis dan Pengurusan Hepatitis Autoimun. Hepatologi, 2010. V. 51. - N. 6. - P. 2193-2213.
    10. Lohse A. W., Wiegard C. Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun. Amalan Terbaik & Penyelidikan Gastroenterologi Klinikal, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 665–671.
    11. Strassburg C. P., Manns M. P. Terapi hepatitis autoimun. Amalan Terbaik & Penyelidikan Gastroenterologi Klinikal, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 673-687.
    12. Ohira H., Takahashi A. Trend semasa dalam diagnosis dan rawatan hepatitis autoimun di Jepun. Penyelidikan Hepatologi, 2012. V. 42. - N. 2. - P. 131-138.

    Menjumpai pepijat? Pilih teks dan tekan Ctrl + Enter.

    Diagnosis penyakit hati autoimun

    Artikel pakar perubatan

    Mekanisme autoimun memainkan peranan penting dalam patogenesis sejumlah penyakit hati: hepatitis aktif kronik, hepatitis autoimun kronik, sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, dan kolangitis autoimun. Tanda penting penurunan imuniti dalam penyakit hati aktif kronik adalah penampilan autoantibodi dalam darah yang bertindak balas dengan pelbagai komponen antigen sel dan tisu..

    Hepatitis kronik autoimun (varian hepatitis aktif kronik) adalah kumpulan penyakit hati radang progresif yang heterogen. Sindrom hepatitis kronik autoimun dicirikan oleh gejala klinikal keradangan hati yang berlangsung lebih dari 6 bulan, dan perubahan histologi (nekrosis dan penyusupan medan portal). Hepatitis autoimun kronik dicirikan oleh ciri berikut.

    • Penyakit ini diperhatikan terutamanya pada wanita muda (85% daripada semua kes).
    • Perubahan hasil parameter makmal tradisional ditunjukkan dalam bentuk ESR yang dipercepat, leukopenia sederhana dan trombositopenia, anemia genesis campuran - hemolitik (ujian Coombs langsung positif) dan pengagihan semula;
    • Perubahan dalam keputusan ujian fungsi hati, ciri hepatitis (bilirubin meningkat sebanyak 2-10 kali, aktiviti transaminase adalah 5-10 kali atau lebih, pekali de Ritis kurang dari 1, aktiviti fosfatase alkali sedikit atau sedikit meningkat, peningkatan kepekatan AFP, berkorelasi dengan aktiviti biokimia penyakit ).
    • Hipergammaglobulinemia melebihi norma sebanyak 2 kali atau lebih (biasanya poliklonal dengan peningkatan IgG yang dominan).
    • Hasil ujian negatif untuk penanda serologi hepatitis virus.
    • Titer antibodi negatif atau rendah terhadap mitokondria.

    Sirosis bilier primer, yang menampakkan diri dalam bentuk kolangitis nonsuppuratif kronik asimtomatik, yang berakhir dengan pembentukan sirosis, juga tergolong dalam penyakit hati autoimun. Sekiranya sirosis bilier primer sebelumnya dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku, kini penyebarannya menjadi sangat ketara. Peningkatan diagnosis sirosis bilier primer dijelaskan dengan pengenalan kaedah penyelidikan makmal moden ke dalam praktik klinikal. Ciri khas sirosis bilier primer adalah peningkatan aktiviti fosfatase alkali, biasanya lebih dari 3 kali (pada beberapa pesakit mungkin berada dalam had normal atau sedikit meningkat) dan GGTP. Aktiviti alkali fosfatase tidak mempunyai nilai prognostik, tetapi penurunannya menunjukkan tindak balas positif terhadap rawatan. Kegiatan AST dan ALT meningkat secara sederhana (aktiviti transaminase, 5-6 kali lebih tinggi daripada norma, bukan ciri sirosis bilier primer).

    Kolangitis sclerosing primer adalah penyakit hati kolestatik kronik yang tidak diketahui etiologi, yang dicirikan oleh keradangan destruktif bukan supuratif, sklerosis penghapusan dan dilatasi segmental saluran empedu intra- dan ekstrahepatik, yang membawa kepada perkembangan sirosis hempedu hati, hipertensi portal, dan kegagalan hati. Kolangitis sclerosing primer dicirikan oleh sindrom kolestasis yang stabil (biasanya sekurang-kurangnya dua kali ganda peningkatan tahap alkali fosfatase), tahap transaminase dalam darah meningkat pada 90% pesakit (tidak lebih dari 5 kali). Konsep kolangitis sclerosing primer, sebagai penyakit autoimun dengan kecenderungan genetik, didasarkan pada pengenalpastian kes keluarga, kombinasi dengan penyakit autoimun lain (paling sering dengan kolitis ulseratif), gangguan pada imuniti selular dan humoral, dan pengenalpastian autoantibodi (sel antinuklear, sitoplasma, sitoplasma) ).

    Kolangitis autoimun adalah penyakit hati kolestatik kronik yang disebabkan oleh imunosupresi. Gambaran histologi tisu hati dalam penyakit ini hampir serupa dengan sirosis bilier primer, dan spektrum antibodi merangkumi peningkatan antibodi antinuklear dan antimitochondrial. Kolangitis autoimun nampaknya bukan merupakan varian kolangitis sklerosis primer.

    Kehadiran antibodi antinuklear pada pesakit dengan hepatitis autoimun kronik adalah salah satu petunjuk utama yang membezakan penyakit ini dari hepatitis virus yang berlarutan. Antibodi ini dikesan pada 50-70% kes hepatitis kronik aktif (autoimun) dan 40-45% kes sirosis bilier primer. Pada masa yang sama, pada kadar rendah, antibodi antinuklear dapat dijumpai pada orang yang hampir sihat, dan titernya meningkat seiring bertambahnya usia. Mereka boleh muncul setelah minum ubat-ubatan tertentu, seperti procainamide, methyldopa, ubat anti-tuberkulosis dan psikotropik tertentu. Selalunya tahap antibodi antinuklear meningkat pada wanita yang sihat semasa kehamilan.

    Untuk mengesahkan sifat autoimun kerosakan hati dan menjalankan diagnostik pembezaan pelbagai bentuk hepatitis autoimun dan sirosis bilier primer, ujian diagnostik telah dikembangkan untuk menentukan antibodi antimitochondrial (AMA), antibodi untuk otot licin, antibodi terhadap lipoprotein khusus hati dan antigen membran hati, antigen ke mikrosomal hati dan buah pinggang, antibodi terhadap neutrofil, dll..

    Kerosakan hati autoimun: gejala penyakit

    Penyakit hati autoimun adalah antara patologi yang paling kurang dikaji dalam perubatan moden. Didapati bahawa kerosakan hati autoimun berkembang dengan latar belakang tindak balas sistem kekebalan tubuh terhadap sel-sel tubuh sendiri.

    Simptomologi penyakit seperti itu ringan dan tidak banyak berbeza dengan gangguan patologi lain dalam kerja organ..

    Gejala penyakit hati autoimun bergantung kepada jenisnya, yang merumitkan diagnosis proses patologi.

    Rawatan patologi jenis ini bertujuan terutamanya untuk memperbaiki fungsi sistem kekebalan tubuh, dan bukan untuk menghilangkan gejala penyakit itu sendiri.

    Gambaran Keseluruhan Patologi Hati Autoimun

    Sistem kekebalan tubuh melindunginya dari kesan patogen, yang boleh menjadi parasit, jangkitan, virus, dll..

    Dalam keadaan normal, sistem pertahanan manusia tidak bertindak balas terhadap sel-sel tubuh sendiri, tetapi jika terjadi gangguan dalam fungsinya, antigen muncul yang menghancurkan sel-sel asli. Terhadap latar belakang berlakunya patologi seperti itu, penyakit autoimun berkembang..

    Serangan yang paling biasa ditujukan pada satu organ, tetapi ada juga kes perkembangan gangguan sistemik apabila sistem kekebalan tubuh menyerang beberapa organ pada masa yang sama..

    Tidak mustahil untuk menentukan sebab mengapa kegagalan tersebut berlaku pada tahap perkembangan perubatan sekarang.

    Langkah-langkah terapeutik dilakukan oleh doktor pelbagai kepakaran, bergantung pada kawasan penyetempatan perkembangan kemungkinan luka di badan.

    Penyakit hati autoimun dirawat oleh ahli gastroenterologi dan, dalam beberapa kes, ahli terapi. Melakukan langkah-langkah terapi bertujuan untuk menyesuaikan fungsi sistem imun pesakit.

    Selalunya, wanita menderita jenis penyakit ini, 4/5 daripada semua kes patologi yang dikenal pasti. Doktor yang mengkaji masalah ini membuat hipotesis bahawa terdapat kecenderungan genetik untuk jenis penyakit ini, dan teori dikemukakan bahawa gangguan patologi seperti itu dapat diwarisi, tetapi pada masa ini teori-teori ini belum disahkan.

    Senarai patologi hati autoimun merangkumi:

    • sirosis hempedu primer;
    • hepatitis autoimun pada kanak-kanak;
    • kolangitis sklerosis utama;
    • kolangitis autoimun.

    Setiap penyakit ini mempunyai tanda dan gejala khasnya, yang dapat digunakan untuk menentukan keberadaannya pada seorang pesakit..

    Ciri-ciri hepatitis autoimun

    Sehingga kini, hepatitis autoimun dikesan rata-rata pada 10-20% populasi dewasa, sementara majoriti pesakit adalah wanita..

    Selalunya, pengenalpastian keadaan patologi berlaku pada usia 30 tahun atau semasa permulaan menopaus. Gangguan ini dapat berkembang pesat, kemajuannya disertai dengan perkembangan sirosis, kegagalan hati, hipertensi portal, yang menimbulkan ancaman serius bagi kehidupan pesakit..

    Hepatitis autoimun adalah keradangan kronik progresif yang berkembang dengan latar belakang reaksi autoimun.

    Dalam proses perkembangan penyakit, penampilan perubahan histologi pada organ diperhatikan, misalnya, proses nekrotik diperhatikan.

    Doktor membezakan tiga jenis keadaan patologi:

    1. Jenis pertama adalah pengeluaran autoantibodi yang memusnahkan antigen permukaan hepatosit, yang memprovokasi munculnya sirosis.
    2. Jenis kedua - banyak organ terjejas, patologi disertai dengan tanda-tanda disfungsi usus, tiroid dan pankreas. Selalunya, pelanggaran seperti ini dikesan pada kanak-kanak dari kaum Kaukasia..

    Jenis gangguan ketiga dan terakhir adalah patologi sistemik yang secara praktikalnya tidak boleh diterima rawatan..

    Sirosis bilier primer dan kolangitis sclerosing

    Antibodi dapat menghasilkan antigen yang bertindak balas terhadap sel hati. Sirosis bilier primer adalah patologi progresif perlahan yang dicirikan oleh kerosakan pada saluran empedu hepatik.

    Perkembangan proses patologi memprovokasi perkembangan sirosis hati. Dalam kes ini, kematian parenkim hepatik diperhatikan dan penggantiannya dengan tisu berserabut.

    Di hati, pembentukan nod yang terdiri daripada tisu parut berlaku, yang membawa kepada perubahan struktur organ. Selalunya gangguan ini didaftarkan pada kumpulan umur dari 40 hingga 60 tahun. Pada tahap perkembangan perubatan sekarang ini, penyakit ini mulai sering dikesan, yang berkaitan dengan peningkatan kaedah diagnostik dan teknologi perubatan. Perjalanan penyakit ini tidak disertai dengan kemunculan gejala yang ketara, dan gejala yang muncul secara praktikal tidak berbeza dengan jenis sirosis lain.

    Dalam perkembangan penyakit ini, doktor membezakan 4 peringkat:

    • kekurangan fibrosis;
    • penampilan fibrosis periportal;
    • perkembangan fibrosis merapatkan;
    • peringkat terakhir adalah perkembangan sirosis hati.

    Diagnosis kolangitis sklerosis primer paling kerap berlaku pada populasi lelaki berusia lebih dari 25 tahun. Pelanggaran itu berlaku sebagai akibat dari permulaan proses keradangan yang berlaku di laluan ekstra dan intrahepatik. Umumnya diterima bahawa penampilan dan perkembangan penyakit terjadi dengan latar belakang munculnya jangkitan bakteria dan virus, yang merupakan provokator tindak balas autoimun. Perkembangan penyakit ini disertai dengan perkembangan kolitis ulseratif dan beberapa gangguan patologi lain.

    Gejala ciri adalah ringan, tetapi ketika ujian darah biokimia dilakukan, perubahan dinyatakan. Perkembangan gejala menunjukkan keadaan penyakit yang diabaikan.

    Ciri-ciri kolangitis autoimun dan patologi hati autoimun pada kanak-kanak

    Serangan antibodi sel hati dapat terjadi ketika tubuh mengembangkan kolangitis autoimun, yang merupakan penyakit kolestatik yang memiliki sifat imunosupresif.

    Histologi hati dalam penyakit ini tidak jauh berbeza dengan petunjuk yang dikesan dalam sirosis bilier.

    Pada peringkat awal perkembangan, perkembangan perubahan patologi pada saluran hepatik diperhatikan, yang menyebabkan kehancurannya. Bentuk penyakit ini dikesan pada 10% pesakit dengan sirosis bilier primer. Punca penyakit tidak diketahui, dan diagnosis sukar..

    Antibodi mampu memprovokasi penampilan proses autoimun bukan hanya pada tubuh orang dewasa, tetapi juga pada kanak-kanak. Pelanggaran seperti itu sangat jarang berlaku. Gejala mereka berkembang dengan cepat..

    Menjalankan langkah-langkah terapi dikurangkan kepada penggunaan ubat-ubatan yang menekan sistem imun anak. Pada masa yang sama, timbul masalah, yang terdiri daripada keperluan menggunakan steroid, yang boleh memberi kesan negatif terhadap perkembangan tubuh anak..

    Sekiranya patologi autoimun dikesan pada wanita hamil, maka penularan antibodi dapat dilakukan melalui plasenta, yang menyebabkan pengesanan pelanggaran pada usia 4-6 bulan. Diagnosis tidak selalu memberikan hasil yang positif, jadi ibu dan anak harus berada dalam pengawasan yang ketat untuk waktu yang lama.

    Untuk melakukan pemantauan selama kehamilan, dilakukan lebih dari satu pemeriksaan keadaan janin yang sedang berkembang.

    Gejala dan tanda penyakit hati autoimun

    Serangan antibodi pada sel hati dapat memprovokasi munculnya keseluruhan spektrum pelbagai gejala, yang menunjukkan perkembangan patologi dalam kerja tubuh pesakit..

    Gejala seperti itu mungkin penyakit kuning, yang menampakkan dirinya dalam perubahan warna kulit, selaput lendir dan sklera mata..

    Di samping itu, pesakit mencatat kehadiran kesakitan yang kuat di hipokondrium kanan, peningkatan ukuran hati dan limpa dikesan, pesakit merasa keletihan yang teruk, peningkatan kelenjar getah bening diperhatikan, warna kulit wajah berubah, ia memperoleh warna merah, radang kulit terungkap.

    Selain itu, penampilan bengkak pada sendi artikular adalah mungkin, yang secara signifikan merumitkan prestasi pergerakan.

    Kaedah diagnostik

    Untuk membuat diagnosis jika terdapat kecurigaan adanya gangguan autoimun yang mempengaruhi fungsi hati, kaedah diagnostik instrumental dan makmal digunakan.

    Semasa membuat diagnosis, doktor memberi perhatian bukan hanya kepada gambaran klinikal khas yang disertai dengan kompleks gejala hepatik, tetapi juga hasil pemeriksaan.

    Kaedah diagnostik makmal

    Sebagai kaedah makmal untuk mendiagnosis keadaan patologi badan, analisis klinikal umum darah dan air kencing, kajian biokimia komposisi darah dan ujian darah untuk kehadiran antibodi digunakan.

    Menjalankan ujian darah klinikal umum menunjukkan adanya proses keradangan di tubuh pesakit, anemia dan gangguan fungsi hati.

    Melakukan biokimia memungkinkan untuk menentukan sifat patologi yang ada di hati, dengan menggunakan kajian biokimia, jumlah protein dan komponen lain dalam plasma darah dinyatakan, dan berkat analisis, aktiviti enzim hati ditentukan.

    Ujian darah imunologi memungkinkan untuk mengenal pasti kehadiran dan jumlah pelbagai autoantibodi kepada antigen tertentu dalam struktur tisu hati.

    Melakukan analisis umum air kencing memungkinkan untuk mengenal pasti tahap bilirubin, peningkatan yang menunjukkan keterlibatan sistem perkumuhan dalam proses keradangan.

    Menggunakan diagnostik instrumental

    Diagnostik instrumental bermula dengan pemeriksaan ultrasound, ini disebabkan oleh fakta bahawa semua patologi autoimun, semasa perkembangannya, menimbulkan peningkatan dalam jumlah hati, ini dapat dikesan dengan sempurna semasa ultrasound.

    Pemeriksaan ultrasound pada organ perut juga membolehkan anda menilai keadaan organ dalaman lain yang berada di dalamnya..

    Penggunaan tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik adalah kaedah diagnostik sekunder. Mereka disyorkan untuk digunakan untuk mengesahkan kehadiran proses keradangan dan perubahan struktur morfologi hati dan saluran hepatik, yang menyertai patologi progresif..

    Pelantikan biopsi dilakukan dalam kes-kes yang melampau, apabila gangguan kronik yang bersifat autoimun sangat ketara. Pada masa yang sama, histologi biopsi dilakukan. Prosedur pengambilan biomaterial untuk analisis adalah menyakitkan. Kajian ini dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan mengenai sindrom silang atau perkembangan patologi onkologi.

    Kaedah untuk rawatan patologi autoimun dan prognosis perkembangan penyakit ini

    Setelah mendapat pengesahan, doktor meneruskan terapi ubat untuk penyakit ini. Rawatan hepatitis autoimun bertujuan untuk menghilangkan manifestasi klinikal penyakit ini dan mengekalkan keadaan pengampunan jangka panjang.

    Menjalankan terapi ubat adalah berdasarkan penggunaan ubat glukokortikosteroid. Selalunya, Prednisolone digunakan dalam kombinasi dengan Azathioprine, Prednisone.

    Rawatan dengan ubat steroid melibatkan penggunaannya dalam dua skema - permulaan dan pemeliharaan.

    Skema ini berbeza dalam dos ubat yang digunakan..

    Terapi awal menggunakan:

    1. Prednisolone dalam kombinasi dengan Azathioprine, masing-masing dalam dos 30 dan 50 mg.
    2. Budesonide dalam kombinasi dengan Azathioprnin.
    3. Prednisolone 60 mg.

    Semasa menjalankan terapi penyelenggaraan, berikut digunakan:

    • Prednisolone dalam kombinasi dengan Azathioprine pada dos masing-masing kurang dari 10 mg dan 50-100 mg;
    • Azathioprine atau Prednisolone dalam dos rendah.

    Tempoh terapi sekiranya berlaku kambuh atau pengesanan patologi pertama adalah dari 6 hingga 9 bulan. Selepas itu, pelaksanaan prosedur rawatan penyelenggaraan bermula..

    Penggunaan ubat steroid harus dilakukan di bawah pengawasan doktor, kerana boleh menimbulkan kemunculan komplikasi serius pada tubuh.

    Setelah menjalani terapi, kursus pemulihan dijalankan, aktiviti yang bertujuan untuk memulihkan fungsi organ yang terkena.

    Dalam proses pemulihan, anda boleh menggunakan ubat tradisional yang dibuat berdasarkan tanaman ubat berikut:

    • tansy;
    • ekor kuda padang;
    • bijak;
    • yarrow;
    • burdock;
    • Bunga wort St. John;
    • chamomile;
    • akar elecampane;
    • pinggul mawar;
    • celandine;
    • dandelion.

    Penggunaan decoctions dari ramuan perubatan harus dipersetujui dengan doktor yang merawat.

    Proyeksi kelangsungan hidup pesakit dengan terapi moden telah meningkat dengan ketara. Adalah mungkin untuk meramalkan perkembangan patologi berdasarkan jenisnya. Dengan rawatan yang mencukupi tepat pada masanya, pesakit dapat hidup dari 5 hingga 20 tahun. Sekiranya berlaku komplikasi, jangka hayat adalah 2 hingga 5 tahun.