Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun (AH) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di antara semua jenis hepatitis dan penyakit autoimun.

Di Eropah, kejadiannya adalah 16-18 pesakit dengan hipertensi per 100,000 orang. Di Alaska dan Amerika Utara, kadarnya lebih tinggi daripada di negara-negara Eropah. Di Jepun, kadar kejadiannya rendah. Di Afrika Amerika dan Hispanik, perjalanan penyakit ini lebih cepat dan sukar, langkah-langkah rawatan kurang berkesan, dan kematian lebih tinggi.

Penyakit ini berlaku pada semua peringkat umur, lebih kerap wanita (10-30 tahun, 50-70 tahun) sakit. Kanak-kanak dengan hipertensi boleh berkembang dari 6 hingga 10 tahun.

Sejarah

Hepatitis autoimun pertama kali digambarkan pada tahun 1951 sebagai hepatitis kronik pada wanita muda, disertai dengan hipergammaglobulinemia, yang bertambah baik dengan terapi adrenokortikotropik. Pada tahun 1956, hubungan terungkap antara AIH dan kehadiran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah, yang berkaitan dengan penyakit ini bernama "Lupus hepatitis".

Antara tahun 1960 dan 1980. dalam beberapa kajian klinikal, keberkesanan monoterapi AIH dengan ubat steroid, dan juga kombinasi dengan azathioprine sitostatik, telah terbukti. AIH menjadi penyakit hati pertama yang terapi ubatnya terbukti dapat meningkatkan jangka hayat pesakit.

Pengelasan

Bergantung pada antibodi yang dihasilkan, jenis hepatitis I autoimun (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibezakan. Setiap jenis penyakit ini dicirikan oleh profil serologi, ciri kursus, tindak balas terhadap terapi imunosupresif dan prognosis..

  1. Saya menaip. Ia diteruskan dengan pembentukan dan peredaran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah - pada 70-80% pesakit; antibodi otot anti-licin (SMA) pada 50-70% pesakit; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun jenis I sering berkembang antara usia 10 dan 20 dan selepas 50 tahun. Ini dicirikan oleh tindak balas yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemampuan untuk mencapai remisi yang stabil dalam 20% kes, bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Sekiranya tidak dirawat, sirosis hati berkembang dalam masa 3 tahun.
  2. Jenis II. Antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal jenis 1 (anti-LKM-l) terdapat dalam darah 100% pesakit. Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kes hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak dan dicirikan oleh aktiviti biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun jenis II lebih tahan terhadap imunosupresi; apabila ubat dihentikan, kekambuhan sering berlaku; sirosis hati berkembang 2 kali lebih kerap daripada dengan hepatitis autoimun jenis I.
  3. Jenis III. Antibodi untuk larut antigen hepatik dan hepatik-pankreas (anti-SLA dan anti-LP) terbentuk. Selalunya dengan jenis ini, ASMA, faktor reumatoid, antibodi antimitochondrial (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (antiLMA) dikesan.

Varian hepatitis autoimun atipikal termasuk sindrom silang, yang juga merangkumi tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronik.

Punca patologi

Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asasnya ialah adanya kekurangan imunoregulasi - hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri. Diandaikan bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan. Mungkin reaksi tubuh seperti itu adalah tindak balas terhadap pengenalan agen berjangkit dari persekitaran luaran, aktiviti yang memainkan peranan sebagai "pemicu" dalam pengembangan proses autoimun.

Virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat (Interferon, dll.).

Juga, lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini mempunyai sindrom autoimun yang lain..

Penyakit yang berkaitan dengan AIH:

  • Tiroiditis autoimun;
  • Penyakit kubur;
  • Vitiligo;
  • Anemia hemolitik dan merosakkan;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Penyakit gusi;
  • Glomerulonefritis;
  • Diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Myositis tempatan;
  • Demam Neutropenik;
  • Kolitis ulseratif tidak spesifik;
  • Perikarditis, miokarditis;
  • Neuropati saraf periferi;
  • Keseronokan;
  • Kolangitis sclerosing primer;
  • Artritis reumatoid;
  • Sindrom Cushing;
  • Sindrom Sjogren;
  • Sinovitis;
  • Lupus eritematosus sistemik;
  • Erythema nodosum;
  • Alveolitis fibrosis;
  • Urtikaria kronik.

Daripada jumlah tersebut, yang paling sering dikombinasikan dengan AIH adalah artritis reumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves.

Gejala

Manifestasi hepatitis autoimun tidak spesifik: tidak ada satu pun tanda yang memungkinkannya diklasifikasikan secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun. Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala umum berikut (timbul secara tiba-tiba pada 25-30% kes):

  • kesihatan umum yang tidak memuaskan;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan cepat;
  • berat dan perasaan kenyang di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara dan kekal pada kulit dan sclera;
  • pewarnaan air kencing gelap (warna bir);
  • episod kenaikan suhu badan;
  • penurunan selera makan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • pelanggaran kitaran haid pada wanita (sehingga penghentian haid sepenuhnya);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit gatal;
  • kemerahan tapak tangan;
  • menunjukkan pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalaman terjejas. Manifestasi kekebalan ekstraepatik yang berkaitan dengan hepatitis berlaku pada kira-kira separuh pesakit dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis reumatik;
  • alveolitis fibrosis;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom pertindihan;
  • polimositos;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Perjalanan penyakit ini

Hepatitis autoimun kronik mempunyai perjalanan berterusan, tempoh aktiviti yang tinggi prosesnya bergantian dengan kestabilan relatif keadaan. Walau bagaimanapun, pengampunan tanpa rawatan tidak berlaku secara spontan. Kesejahteraan pesakit mungkin bertambah baik untuk sementara waktu, tetapi pada masa yang sama aktiviti proses biokimia tetap ada.

Dalam beberapa kes, AIH berlaku dalam bentuk atipikal. Maksudnya, pesakit mempunyai tanda-tanda proses autoimun, tetapi banyak petunjuk tidak memenuhi piawaian diagnostik antarabangsa.

Prognosis perjalanan penyakit ini lebih teruk pada orang yang telah mengalami permulaan penyakit akut dengan jenis hepatitis virus, beberapa episod ensefalopati hepatik, dengan adanya tanda-tanda kolestasis. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini berakhir dengan perkembangan sirosis hati dan kegagalan hati..

Hepatitis autoimun boleh berlaku dengan latar belakang proses patologi lain di hati. Terdapat konjugasi hepatitis dengan sirosis bilier primer atau dengan kolangitis sklerosis primer.

Diagnostik

Kehadiran hepatitis dinilai oleh gabungan penanda serologi, histologi dan biokimia. Ciri AIH adalah sifat sel plasma penyusupan hati, sementara pada hepatitis virus, sel limfoid mendominasi dalam biopsi. Diagnosis bentuk kerosakan hati yang autoimun dibuat hanya setelah mengecualikan penyakit hati yang lain, khususnya hepatitis virus.

Menurut kriteria antarabangsa, AIH dapat dipertimbangkan dalam kes berikut:

  • Tiada sejarah pemindahan darah, rawatan dengan ubat hepatotoksik dan alkoholisme;
  • jumlah globulin gamma dan antibodi kelas IgG meningkat sebanyak 1.5 kali;
  • aktiviti enzim hati (aminotransferases AST, ALT) meningkat berkali-kali;
  • tajuk antibodi (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) pada orang dewasa adalah 1:80, dan pada kanak-kanak - 1:20 atau lebih.

Diagnostik makmal

Kajian berikut diberikan:

  • Kimia darah. AIG dicirikan oleh peningkatan jumlah bilirubin, enzim hati, kolesterol, GGT. Semasa mengkaji pecahan protein, protein gamma tahap tinggi dijumpai.
  • Coagulogram (kajian sistem pembekuan darah). Terdapat penurunan dalam indeks prothrombin. Dengan perkembangan sirosis pada pesakit, pembekuan darah berkurang dengan ketara, yang mengancam perkembangan pendarahan dari urat esofagus.
  • Ujian darah klinikal (semasa eksaserbasi - leukositosis, ESR dipercepat), sering menemui anemia dan penurunan platelet;
  • Ujian serologi untuk hepatitis virus;
  • Coprogram - kajian tinja, menurut analisis adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran proses pencernaan: kehadiran unsur-unsur yang tidak dicerna dalam tinja, sejumlah besar lemak.
  • Penyelidikan untuk helminths dan protozoa.

Peranan utama dalam diagnosis hepatitis autoimun termasuk dalam penentuan titer antibodi:

  • ke mikrosom hati;
  • antibodi antinuklear;
  • untuk melancarkan sel otot;
  • untuk larut antigen hepatik.

Dalam bentuk AIH yang tidak biasa, aktiviti prosesnya kurang dinyatakan, selalunya tanda-tanda tidak spesifik dalam bentuk peningkatan keletihan, kelemahan, sakit sendi dan otot muncul. Spesimen biopsi mengandungi kedua-dua tanda spesifik AIH dan perubahan tidak khas - degenerasi lemak pada hati, patologi saluran empedu.

Cara merawat hepatitis autoimun?

Rawatan hepatitis autoimun adalah patogenetik dan simptomatik. Kumpulan ubat berikut digunakan:

  • glukokortikoid;
  • imunosupresan;
  • derivatif asid ursodeoxycholic;
  • sitostatik;
  • hepatoprotectors.

Rejimen rawatan antarabangsa merangkumi penggunaan analog sintetik hormon korteks adrenal. Ubat yang paling kerap diresepkan adalah prednisolone. Kesan yang baik diberikan oleh terapi kombinasi, apabila kortikosteroid digabungkan dengan imunosupresan. Penggunaan gabungan mereka mengurangkan bilangan reaksi sampingan. Dos dipilih oleh doktor. Rawatan konservatif hepatitis autoimun dilakukan dalam jangka masa panjang. Selain itu, ubat koleretik, vitamin dan enzim diresepkan. Sekiranya tidak ada kesan selama 4 tahun, maka campur tangan pembedahan mungkin diperlukan hingga pemindahan hati.

Dengan perkembangan asites dengan latar belakang hepatitis, diperlukan untuk membatasi pengambilan cecair dan mengikuti diet bebas garam. Ubat protein, perencat ACE, diuretik, dan antagonis reseptor angiotensin II diresepkan. Dalam kes yang teruk, paracentesis diperlukan. Dengan perkembangan hipertensi portal, beta-blocker, analog somatostatin, persediaan laktulosa, diuretik dan hormon hipofisis digunakan. Selepas pemeriksaan, diet ditetapkan.

Semua pesakit ditunjukkan jadual nombor 5 menurut Pevzner. Anda perlu makan secara pecahan 5-6 kali sehari dalam bahagian kecil. Makanan berlemak dan pedas, makanan goreng, kopi, koko, kekacang tidak termasuk dalam menu. Anda perlu memperkayakan diet dengan buah-buahan, sayur-sayuran, produk tenusu, ikan rendah lemak, sup. Kurangkan pengambilan garam.

Untuk hepatitis autoimun, pembedahan mungkin diperlukan. Langkah paling drastik adalah pemindahan hati. Petunjuknya adalah ketidakberkesanan terapi ubat, perkembangan komplikasi dan kekambuhan yang kerap. Setelah menjalani rawatan, ujian makmal kawalan dijalankan.

Ramalan seumur hidup

Prognosis kelangsungan hidup ditentukan oleh intensiti proses keradangan. Dalam kes ringan, lebih daripada 80% pesakit hidup lebih lama daripada 15 tahun. Tetapi jika tidak ada terapi penuh dan patologi yang teruk, hanya beberapa yang hidup selama lebih dari 5 tahun.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang kronik, radang, bergantung pada imun, yang ditandai dengan adanya autoantibodi tertentu, peningkatan tahap globulin gamma dan tindak balas positif yang jelas terhadap terapi imunosupresif.

Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif yang cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar globulin gamma serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Atas dasar antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini dinamakan "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Sejak pada dekad pertama setelah hepatitis autoimun dijelaskan untuk pertama kalinya, ia lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih ada kesalahpahaman bahawa ini adalah penyakit orang muda. Sebenarnya, usia rata-rata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua tahap morbiditi: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam jangka masa 50 hingga 70. Adalah ciri bahawa selepas 50 tahun, hepatitis autoimun muncul dua kali lebih kerap daripada sebelumnya 30.

Kejadian penyakit ini sangat rendah (bagaimanapun, ia adalah salah satu yang paling banyak dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza secara signifikan di negara yang berbeza: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0.1-1.9 kes per 100.000, dan, sebagai contoh, di Jepun - hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Kejadian di antara wakil-wakil dari pelbagai jantina juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Sebab dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan radang-nekrotik progresif pada tisu hati adalah reaksi pencerobohan auto imun ke sel-selnya sendiri. Beberapa jenis antibodi dijumpai dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling ketara untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodi ke otot licin, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein inti sel.

Faktor penyebab untuk mencetuskan rantai reaksi autoimun tidak diketahui dengan pasti..

Sejumlah virus dengan kesan hepatotropik, sebilangan bakteria, metabolit aktif bahan toksik dan ubat-ubatan, kecenderungan genetik dianggap sebagai penyokong kemungkinan kehilangan keupayaan sistem kekebalan tubuh untuk membezakan antara "rakan dan musuh":

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (sederhana);
  • interferon;
  • antigen salmonella Vi;
  • kulat yis;
  • pengangkutan alel (varian gen struktur) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada sekitar 80% kes, lebih kerap pada wanita. Ia dicirikan oleh gambaran klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi imun bersamaan dengan organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes mellitus, dan lain-lain), kursus perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Ia mempunyai jalan yang ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis dibuat, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pesakit), ia juga berkembang lebih kerap pada wanita. Kehadiran antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1 adalah ciri. Manifestasi kekebalan ekstraepatik lebih ketara daripada pada jenis I.
  3. Manifestasi klinikal serupa dengan hepatitis jenis I, ciri pembezaan utama adalah pengesanan antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.

Keberadaan hepatitis autoimun jenis III kini sedang dipersoalkan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas penyakit jenis I.

Pesakit dengan hepatitis autoimun memerlukan terapi seumur hidup, kerana dalam kebanyakan kes penyakit ini berulang.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, kerana kepentingan ilmiah, kerana tidak memerlukan perubahan dari segi langkah-langkah diagnostik dan taktik rawatan..

Gejala

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang membolehkan seseorang mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala umum berikut (timbul secara tiba-tiba pada 25-30% kes):

  • kesihatan umum yang tidak memuaskan;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan cepat;
  • berat dan perasaan kenyang di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara dan kekal pada kulit dan sclera;
  • pewarnaan air kencing gelap (warna bir);
  • episod kenaikan suhu badan;
  • penurunan selera makan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • pelanggaran kitaran haid pada wanita (sehingga penghentian haid sepenuhnya);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit gatal;
  • kemerahan tapak tangan;
  • menunjukkan pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalaman terjejas. Manifestasi kekebalan ekstraepatik yang berkaitan dengan hepatitis berlaku pada kira-kira separuh pesakit dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis reumatik;
  • alveolitis fibrosis;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom pertindihan;
  • polimositos;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan menyeluruh pesakit dilakukan.

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang membolehkan seseorang mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan tidak adanya pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol pada anamnesis dan untuk mengecualikan penyakit hati, pundi hempedu dan saluran empedu yang lain (zon hepatobiliari), seperti:

  • hepatitis virus (terutamanya B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • kekurangan alpha-1-antitrypsin;
  • hemokromatosis;
  • hepatitis perubatan (toksik);
  • kolangitis sklerosis utama;
  • sirosis hempedu primer.

Kaedah diagnostik makmal:

  • penentuan tahap globulin gamma serum atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
  • pengesanan dalam serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi ke otot licin (SMA), antibodi mikrosomal hepato-renal (LKM-1), antibodi untuk antigen hati larut (SLA / LP), ke reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), antibodi anti-aktinik (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada kanak-kanak ≥ 1:40);
  • penentuan tahap transaminase ALT dan darah AST (meningkat).
  • Ultrasound organ perut;
  • pengimejan resonans dikira dan magnetik;
  • biopsi tusukan dengan pemeriksaan biopsi histologi berikutnya.

Rawatan

Kaedah utama terapi untuk hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasi mereka dengan sitostatik. Sekiranya tindak balas terhadap rawatan positif, ubat boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa setelah penarikan ubat, 80-90% pesakit menunjukkan pengaktifan semula gejala penyakit..

Walaupun sebahagian besar pesakit menunjukkan dinamik positif semasa terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa menghentikan rawatan kerana komplikasi (hakisan dan ulserasi mukosa gastrik dan duodenum, komplikasi berjangkit sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi arteri, penekanan hematopoietik, dll.).

Dengan rawatan yang kompleks, kadar kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, ia menurun hingga 10%.

Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, dilakukan hemocorrection ekstrasorporeal (plasmapheresis volumetrik, cryoapheresis), yang meningkatkan hasil rawatan: regresi gejala klinikal diperhatikan, kepekatan globulin serum gamma dan penurunan antibodi.

Sekiranya tiada kesan farmakoterapi dan pembetulan hemokoreksi dalam masa 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Komplikasi hepatitis autoimun boleh merangkumi:

  • perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan selanjutnya tidak sesuai;
  • ensefalopati hepatik;
  • askites;
  • pendarahan dari urat varikos esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hepatik.

Ramalan

Dengan hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, kelangsungan hidup 10 tahun adalah 10%.

Setelah menjalani rawatan aktif selama 3 tahun, pengampunan yang disahkan oleh makmal dan instrumen dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah pengaktifan semula proses autoimun, yang diperhatikan pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan pada 70% setelah 3 tahun dari akhir rawatan. Setelah mendapat pengampunan tanpa rawatan yang menyokong, penyakit ini dapat dijaga hanya pada 17% pesakit.

Dengan rawatan yang kompleks, kadar kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, ia menurun hingga 10%.

Penemuan ini menyokong perlunya terapi seumur hidup. Sekiranya pesakit bertegas untuk menghentikan rawatan, pemerhatian dispensari diperlukan setiap 3 bulan..

Gejala dan rawatan hepatitis autoimun

Sebilangan besar pesakit tidak mempunyai simptom hepatitis autoimun (AIH) sehingga penyakit ini berkembang pesat dan komplikasi berkembang.

  1. Gejala dan tanda AIH
  2. Penanda imunoserologi dan jenis utama
  3. Kaedah diagnostik
  4. Bagaimana rawatannya

Ciri khas hepatitis jenis ini adalah bahawa antibodi agresif yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh menjadi penyebab pemusnahan sel hati. Penyakit ini dengan cepat membawa kepada sirosis, kegagalan hati akut dan juga kematian..

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan terapi terapi yang teratur, hepatitis dapat disembuhkan sepenuhnya.

Gejala dan tanda AIH

Wanita paling mudah terkena penyakit ini. Lebih-lebih lagi, ia boleh berkembang pada usia berapa pun, bermula dari tahun pertama kehidupan. Statistik perubatan menunjukkan bahawa kejadian puncak berlaku pada usia rata-rata 30 hingga 40 tahun..

Selalunya, AIH tidak simptomatik sehingga terjadinya kambuh salah satu penyakit bersamaan. Hanya satu kes yang dapat membantu mengenal pasti dan mendiagnosis penyakit pada peringkat awal.

Dalam beberapa keadaan, hepatitis jenis ini berkembang dengan begitu cepat sehingga doktor membuat kesilapan semua manifestasi untuk hepatitis virus atau toksik. Juga diperhatikan bahawa hampir separuh daripada mangsa mempunyai penyakit kronik lain yang bersifat imun (diabetes mellitus, vitiligo, kolitis ulseratif, tiroiditis autoimun, sinovitis, radang parenkim dan lain-lain).

Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, dan penyebab kejadiannya tidak diketahui sepenuhnya. Walaupun penanda serologi tertentu telah dikenal pasti yang mencirikan hepatitis jenis ini.

Hanya apabila penyakit ini menjadi kronik, gejala ciri penyakit ini mula muncul:

  • Warna kulit yang teruk, sklera mata, air kencing, air liur, dan lain-lain;
  • Suhu badan yang sentiasa meningkat;
  • Peningkatan jumlah hati;
  • Kesakitan dan pembengkakan di hujung kaki;
  • Kolik di bahagian kanan perut;
  • Penambahan berat badan yang berlebihan dan gangguan pencernaan pada masa yang sama.

AIH boleh berkembang dalam dua arah. Jalannya varian kedua sering menjadi alasan untuk diagnosis yang salah. Dalam kes pertama, semua tanda hepatitis autoimun muncul dengan cara yang sama seperti pada bentuk virus akut penyakit ini.

Tetapi setelah beberapa bulan, tanda dan penanda lain ditambahkan ke dalamnya, yang mencirikan jenis kekebalan penyakit ini..

Pilihan lain mengandaikan adanya gejala yang jelas yang tidak ada kaitan dengan kegagalan hati (rematik, lupus eritematosus, vaskulitis, sepsis, dll.).

Ia juga disertai demam tinggi. Kemudian, tanda-tanda ciri perkembangan sirosis hati, yang berkembang secara lama tanpa gejala, bergabung dengannya..

Penanda imunoserologi dan jenis utama

Oleh kerana sangat sukar untuk mendiagnosis hepatitis autoimun, petunjuk utama perkembangan penyakit ini adalah penanda imunoserologi khas:

  • SMA, autoantibodi bukan nuklear;
  • ANA, autoantibodi otot anti-licin;
  • Anti-SLA - antigen hepatik larut;
  • Anti-LP - antigen hepato-pankreas.

Pada lebih daripada separuh pesakit, dua jenis antibodi pertama dikesan secara serentak. Kira-kira 22% hanya mempunyai SMA dan 14% mempunyai ANA. Perhatikan bahawa tahap antibodi boleh turun naik dengan ketara.

Sekiranya rawatan dengan ubat hormon kortikosteroid dilakukan sebelum waktu ujian darah klinikal, maka kedua-dua jenis antibodi tersebut dapat hilang sama sekali..

Titer serum> 1:40 dianggap normal. Peningkatan indikator ini ke tahap 1:80 memungkinkan untuk menetapkan diagnosis positif.

Terdapat satu lagi gejala penting yang tanpanya mustahil untuk mendiagnosis AIH secara pasti - ini adalah hipergammaglobulinemia atau peningkatan tahap sel imunoglobulin dalam darah..

Bergantung pada antibodi mana yang terdapat dalam serum pesakit, jenis AIH yang sesuai ditentukan:

  • 1 - terdapat antibodi yang memusnahkan serat otot licin (SMA) dan antibodi bukan nuklear (ANA);
  • 2 - antibodi terhadap sel ginjal dan hati (anti-LP) dikesan;
  • 3 - antibodi hepatik larut (anti-SLA) ditentukan.

Hepatitis 1 adalah salah satu jenis penyakit hati yang paling biasa di Eropah dan Amerika Syarikat. Telah diperhatikan bahawa hepatitis autoimun pada kanak-kanak (berumur 2-14 tahun) hanya jenis kedua. Dalam kes ini, penyakit bersamaan dengan sifat imun dan antibodi spesifik organ diperhatikan.

Setiap jenis hepatitis autoimun mempunyai manifestasi ciri tersendiri dan memerlukan taktik rawatan khusus.

Kaedah diagnostik

Sebelum menetapkan diagnosis salah satu jenis hepatitis autoimun, perlu sepenuhnya menyingkirkan penyakit hati lain yang ditandai dengan gejala yang serupa. Kelebihan dalam diagnosis dalam kes ini adalah tidak perlu menunggu enam bulan untuk diagnosis..

Diagnosis komprehensif hepatitis autoimun terdiri daripada langkah-langkah berikut:

  • Doktor yang hadir mengumpulkan anamnesis, yang merangkumi keluhan dan gaya hidup pesakit, kehadiran penyakit kronik lain, tabiat buruk, dll..
  • Pemeriksaan fizikal dengan palpasi hati dilakukan;
  • Ujian darah klinikal dan biokimia ditetapkan dengan definisi penanda yang sesuai, dan juga untuk kehadiran strain virus;
  • Tahap pembekuan darah ditentukan (koagulogram);
  • Ujian darah imunologi dengan tafsiran terperinci mengenai semua petunjuk adalah wajib. Tahap imunoglobulin sangat penting.

Selain itu, pemeriksaan ultrasound pada hati dan organ lain dari pelvis kecil, dan rongga perut ditetapkan. Ahli gastroenterologi memeriksa permukaan perut, esofagus dan usus dengan teliti menggunakan endoskopi dari dalam. Prosedur ini membantu mengenal pasti tisu saluran gastrointestinal yang diubah secara patologi.

Hati diperiksa dengan teliti menggunakan tomografi yang dikira. Imbasan CT membantu mengenal pasti nod dan tumor yang khas pada tisu, serta luka lain yang sukar dikesan dengan kaedah diagnostik lain.

Biopsi dilakukan dengan menggunakan tusukan. Sampel yang diperoleh diperiksa menggunakan mikroskop, yang memungkinkan untuk menentukan diagnosis akhir AIH dan tidak termasuk kemungkinan proses onkologi.

Akhirnya, dengan menggunakan prosedur elastografi, hati diperiksa untuk menentukan tahap pertumbuhan tisu berserabut. Selalunya prosedur ini menggantikan biopsi hati.

Terdapat kriteria diagnostik dalam penilaian hepatitis autoimun, yang ditentukan oleh jumlah titik. Kriteria ini diatur oleh perjanjian perubatan antarabangsa. Setiap tahun, perjanjian dikemas kini mengikut data yang diterima berkat penyelidikan klinikal yang sedang berlangsung.

Bagaimana rawatannya

Rawatan hepatitis autoimun selalu kompleks dan merangkumi diet khas dan rawatan konservatif dengan ubat-ubatan. Dalam beberapa kes, campur tangan pembedahan diperlukan..

Diet merangkumi diet mengikut jenis jadual nombor 5 - ini adalah makanan seimbang, di mana pesakit menerima semua nutrien, vitamin dan mineral yang diperlukan. Makanan mesti disajikan dalam bahagian kecil sekurang-kurangnya 5 kali sehari. Makanan goreng, makanan dalam tin, makanan berlemak dan asap tidak termasuk sepenuhnya. Dilarang menggunakan kopi dan koko yang kuat.

Rawatan konservatif terdiri daripada pengambilan ubat-ubatan, yang harus diambil oleh pesakit selama jangka waktu tertentu. Pesakit dengan AIH diberi ubat berikut:

  • Ubat hormon glukokortikoid. Mereka dirancang untuk menekan pembentukan antibodi yang berlebihan dalam serum darah, khususnya yang memusnahkan sel hati.
  • Imunosupresan digunakan untuk menekan pertahanan badan secara buatan dan juga menghalang pengeluaran antibodi.
  • UDCA ubat (asid ursodeoxycholic) bertujuan untuk melindungi sel hati dari kematian. Ia dibuat dari hempedu manusia.

Keberkesanan rawatan ditentukan dengan memperbaiki gambaran klinikal dan histologi penyakit ini, hilangnya banyak gejala dan perubahan parameter biokimia ujian darah.

Sekiranya rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang positif, dan keadaan pesakit terus memburuk, maka doktor yang hadir memutuskan pemindahan hati. Selalunya saudara terdekat pesakit bertindak sebagai penderma bahagian hati.

Masalah hepatitis autoimun cukup dapat diselesaikan, terutama jika pendekatan untuk diagnosis dan rawatan dilakukan secara profesional dan tepat waktu. Terdapat sebilangan klinik di Moscow yang dilengkapi dengan peralatan moden, dan doktor yang berkelayakan akan membantu mana-mana pesakit, tanpa mengira jenis penyakit dan keparahannya..

Hepatitis autoimun

Apa itu Hepatitis Autoimun?

Hepatitis autoimun (AIH) adalah luka radang nekrotik hati yang progresif, di mana kehadiran antibodi berorientasikan hati dalam serum darah dan peningkatan kandungan imunoglobulin dikesan. Maksudnya, dengan hepatitis autoimun, hati hancur oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Etiologi penyakit ini tidak difahami sepenuhnya.

Akibat langsung dari penyakit yang cepat berkembang ini adalah kegagalan buah pinggang dan sirosis hati, yang akhirnya boleh membawa maut..

Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis pada 10-20% daripada semua kes hepatitis kronik dan dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Wanita menderita 8 kali lebih kerap daripada lelaki, sementara kejadian puncaknya jatuh pada dua usia: 20-30 tahun dan setelah 55 tahun.

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asasnya ialah adanya kekurangan imunoregulasi - hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri. Diandaikan bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan. Mungkin reaksi tubuh seperti itu adalah tindak balas terhadap pengenalan agen berjangkit dari persekitaran luaran, aktiviti yang memainkan peranan sebagai "pemicu" dalam pengembangan proses autoimun.

Virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat (Interferon, dll.).

Juga, lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini mempunyai sindrom autoimun yang lain..

Penyakit yang berkaitan dengan AIH:

Anemia hemolitik dan merosakkan;

Lichen planus;

Neuropati saraf periferi;

Kolangitis sclerosing primer;

Daripada jumlah tersebut, yang paling sering dikombinasikan dengan AIH adalah artritis reumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves.

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung pada antibodi yang dikesan dalam darah, 3 jenis hepatitis autoimun dibezakan, masing-masing mempunyai ciri khasnya, tindak balas khusus terhadap terapi dengan ubat imunosupresif dan prognosis.

Jenis 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Ia boleh muncul pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap didiagnosis antara 10-20 tahun dan lebih dari 50 tahun. Tanpa rawatan, 43% pesakit menghidap sirosis dalam tempoh tiga tahun. Pada kebanyakan pesakit, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik; pengampunan yang stabil setelah pemberhentian ubat diperhatikan pada 20% pesakit. Jenis AIH ini paling biasa di Amerika Syarikat dan Eropah Barat..

Jenis 2 (anti-LKM-l positif)

Ia diperhatikan lebih jarang, ia menyumbang 10-15% daripada jumlah kes AIH. Kebanyakan kanak-kanak sakit (dari 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini dicirikan oleh aktiviti biokimia yang lebih kuat, sirosis hati dalam tiga tahun terbentuk 2 kali lebih kerap daripada pada hepatitis jenis 1.

Jenis 2 lebih tahan terhadap imunoterapi ubat, dan menghentikan ubat biasanya menyebabkan kambuh. Lebih kerap daripada jenis 1, terdapat kombinasi dengan penyakit imun lain (vitiligo, tiroiditis, diabetes mellitus yang bergantung pada insulin, kolitis ulseratif). Di Amerika Syarikat, jenis 2 didiagnosis pada 4% pesakit dewasa dengan AIH, sementara jenis 1 didiagnosis pada 80%. Perlu juga diperhatikan bahawa 50-85% pesakit dengan jenis 2 penyakit dan hanya 11% dengan jenis 1 sakit dengan virus hepatitis C.

Jenis 3 (anti-SLA positif)

Dengan jenis AIH ini, antibodi terhadap antigen hati (SLA) terbentuk. Selalunya, dengan jenis ini, faktor reumatoid dikesan. Harus diingat bahawa 11% pesakit dengan hepatitis jenis 1 juga mempunyai anti-SLA; oleh itu, masih belum jelas apakah jenis AIH ini adalah jenis jenis 1 atau harus diasingkan sebagai jenis yang terpisah..

Sebagai tambahan kepada jenis tradisional, kadang-kadang terdapat bentuk yang, selari dengan klinik klasik, mungkin mempunyai tanda-tanda hepatitis virus kronik, sirosis bilier primer atau kolangitis sklerosis primer. Bentuk-bentuk ini disebut sindrom cross-autoimun..

Gejala hepatitis autoimun

Dalam kira-kira 1/3 kes, penyakit ini bermula secara tiba-tiba, dan manifestasi klinikalnya tidak dapat dibezakan dengan penyakit hepatitis akut. Oleh itu, diagnosis hepatitis virus atau toksik kadang-kadang salah dibuat. Kelemahan teruk muncul, tidak ada selera makan, air kencing menjadi gelap, penyakit kuning diperhatikan.

Dengan perkembangan penyakit secara beransur-ansur, penyakit kuning mungkin tidak signifikan, secara berkala terdapat keparahan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peranan yang dominan.

Pada puncak gejala, loya, gatal-gatal, limfadenopati (kelenjar getah bening) bergabung dengan gejala di atas. Kesakitan dan penyakit kuning sekejap-sekejap, bertambah teruk semasa eksaserbasi. Juga, semasa eksaserbasi, tanda-tanda ascites (pengumpulan cecair di rongga perut) mungkin muncul. Terdapat peningkatan dalam hati dan limpa. Dengan latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengalami amenore, hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut) adalah mungkin, pada lelaki dan lelaki - ginekomastia.

Reaksi kulit yang tipikal adalah kapilaritis, eritema, telangiectasias (urat labah-labah) pada wajah, leher, lengan, dan jerawat, kerana hampir semua pesakit mengalami kelainan pada sistem endokrin. Ruam hemoragik meninggalkan pigmentasi.

Manifestasi sistemik hepatitis autoimun termasuk poliartritis sendi besar. Penyakit ini dicirikan oleh gabungan kerosakan hati dan gangguan imun. Terdapat penyakit seperti kolitis ulseratif, miokarditis, tiroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Pada masa yang sama, pada 25% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik pada tahap awal dan hanya dapat dikesan pada tahap sirosis hati. Sekiranya terdapat tanda-tanda proses menular akut (herpesvirus tipe 4, hepatitis virus, sitomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipersoalkan.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk penyakit ini adalah penanda serologi, biokimia dan histologi. Kaedah penyelidikan seperti ultrasound, MRI hati tidak memainkan peranan penting dalam diagnosis.

Diagnosis hepatitis autoimun boleh dibuat dalam keadaan berikut:

Tidak ada sejarah perjalanan darah, mengambil ubat hepatotoksik, pengambilan alkohol baru-baru ini;

Tahap imunoglobulin dalam darah melebihi norma sebanyak 1.5 kali atau lebih;

Tidak terdapat penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus) dalam serum darah;

Titik antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk orang dewasa dan 1:20 untuk kanak-kanak.

Diagnosis akhir disahkan oleh hasil biopsi hati. Pemeriksaan histologi harus menunjukkan nekrosis tisu yang melangkah atau merapatkan, penyusupan limfoid (pengumpulan limfosit).

Hepatitis autoimun mesti dibezakan dari hepatitis virus kronik, penyakit Wilson, hepatitis ubat dan alkoholik, penyakit hati berlemak tanpa alkohol, kolangitis, sirosis bilier primer. Juga, kehadiran patologi seperti kerosakan pada saluran empedu, granuloma (nodul yang terbentuk dengan latar belakang proses keradangan) tidak dapat diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lain.

AIH berbeza dengan bentuk hepatitis kronik yang lain kerana dalam kes ini, untuk membuat diagnosis, anda tidak perlu menunggu sehingga penyakit ini menjadi kronik (iaitu sekitar 6 bulan). AIH boleh didiagnosis pada bila-bila masa semasa kursus klinikalnya..

Rawatan Hepatitis Autoimun

Terapi ini berdasarkan penggunaan glukokortikosteroid - ubat imunosupresif (menekan imuniti). Ini membantu mengurangkan aktiviti reaksi autoimun yang merosakkan sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan: gabungan (prednisolone + azathioprine) dan monoterapi (dos tinggi prednisolon). Keberkesanannya hampir sama, kedua-dua skema ini membolehkan anda mencapai pengampunan dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi kombinasi dicirikan oleh kejadian kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara dengan rawatan dengan prednisolon sahaja, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, jika azathioprine diterima dengan baik, pilihan pertama lebih disukai. Terutama terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit diabetes, osteoporosis, kegemukan, peningkatan kegembiraan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, menderita bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, kesan sampingan yang ketara tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison dikurangkan secara beransur-ansur. Tempoh rawatan untuk hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Petunjuk untuk terapi steroid

Rawatan dengan steroid diresepkan tanpa gagal sekiranya berlaku kecacatan, serta mendedahkan nekrosis bertingkat atau bertahap semasa analisis histologi. Dalam semua kes lain, keputusan dibuat secara individu. Keberkesanan rawatan dengan ubat kortikosteroid telah disahkan hanya pada pesakit dengan proses yang aktif secara progresif. Dengan gejala klinikal ringan, nisbah faedah / risiko tidak diketahui.

Sekiranya tidak berkesan terapi imunosupresif, yang dilakukan selama empat tahun, dengan kambuh yang kerap dan kesan sampingan yang teruk, satu-satunya jalan keluar adalah pemindahan hati.

Ramalan dan pencegahan

Sekiranya tidak ada rawatan, maka hepatitis autoimun berlangsung, pengurangan spontan tidak mungkin dilakukan. Akibat yang tidak dapat dielakkan adalah kegagalan hati dan sirosis hati. Kadar kelangsungan hidup lima tahun dalam kes ini adalah dalam lingkungan 50%.

Dengan terapi yang dipilih tepat pada masanya dan tepat, adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil pada kebanyakan pesakit, kadar kelangsungan hidup 20 tahun dalam kes ini adalah 80%.

Gabungan keradangan hati akut dengan sirosis mempunyai prognosis yang buruk: 60% pesakit mati dalam tempoh lima tahun, 20% - dalam masa dua tahun.

Pada pesakit dengan nekrosis berperingkat, kejadian sirosis dalam tempoh lima tahun adalah 17%. Sekiranya tidak ada komplikasi seperti asites dan ensefalopati hepatik, yang mengurangkan keberkesanan terapi steroid, proses keradangan pada 15-20% pesakit merosakkan diri sendiri, tanpa mengira aktiviti perjalanan penyakit ini.

Hasil transplantasi hati setanding dengan pengampunan yang dicapai dengan ubat: 90% pesakit mempunyai prognosis 5 tahun yang baik.

Dengan penyakit ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada lawatan berkala ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan terhadap tahap antibodi, imunoglobulin dan aktiviti enzim hati. Pesakit dengan penyakit ini disarankan untuk mengikuti diet dan diet yang lembut, membatasi tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksinasi pencegahan, membatasi pengambilan pelbagai ubat.

Pendidikan: Diploma khusus "Perubatan Am" yang diterima di Akademi Perubatan Tentera dinamakan S. M. Kirov (2007). Di Akademi Perubatan Voronezh. N. N. Burdenko lulus dari kediaman dalam bidang "Hepatologi" (2012).

Hepatitis autoimun

Apa itu Hepatitis Autoimun?

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang dicirikan oleh keradangan kronik hati yang disokong oleh proses autoimun, tetapi penyebabnya masih belum diketahui.

Selalunya memberi kesan kepada orang yang sudah mempunyai penyakit autoimun yang mendasari, seperti:

Tanda-tanda utama adalah gejala khas hepatitis kronik, walaupun dalam 30% kes, patologi mungkin tidak simptomatik (iaitu, tanpa tanda dan / atau gejala klinikal):

  • demam;
  • pening dan muntah;
  • hepatomegali;
  • penyakit kuning.

Dalam jangka masa panjang, jika terapi berkesan tidak diatur dengan cepat, sirosis hati dengan gambaran kegagalan hati akan berkembang.

Diagnosis berdasarkan sejarah dan pemeriksaan fizikal menggunakan ujian makmal dan ujian pencitraan (ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging); 30% pesakit mempunyai gambaran sirosis hati pada masa diagnosis.

Rawatan untuk hepatitis autoimun dibuat berdasarkan kortikosteroid dan ubat imunosupresif seperti kortison dan azathioprine, sehingga 2 tahun. Dalam 80% kes, pemulihan sepenuhnya berlaku, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku perlu dilakukan pemindahan hati: prognosis menjadi negatif pada bentuk jenis II, yang terutama mempengaruhi kanak-kanak, dengan bentuk yang tahan terhadap rawatan dan pada tahap terakhir sirosis, dengan gambaran kegagalan hati kronik.

Punca

Wanita muda paling banyak terkena hepatitis ini, dengan nisbah sekitar 3: 1 terhadap lelaki. Kadang-kadang ia berlaku pada masa kanak-kanak atau pada orang tua setelah 65 tahun..

Secara keseluruhan, hepatitis autoimun menyerang 1 dari 1000 orang, tanpa perbezaan etnik atau geografi.

Para penyelidik menemui kewujudan kecenderungan genetik yang dicirikan oleh hubungan HLA-DR3 dan HLA-DR4; bagaimanapun, satu komponen genetik tidak cukup untuk membenarkan permulaan keradangan, yang dipicu oleh serangan antibodi autoimun terhadap sel hati yang disebabkan oleh satu atau lebih faktor luaran, seperti:

  • jangkitan sebelumnya:
    • campak;
    • hepatitis virus;
    • sitomegalovirus (jangkitan sitomegalovirus);
    • Virus Epstein-Barr (agen etiologi mononukleosis);
  • mengambil ubat (contohnya, atorvastatin, minocycline, trazodone).

Mekanisme yang mendasari serangan autoimun ini adalah apa yang disebut "peniruan molekul": beberapa antigen virus atau farmakologi serupa dengan yang terdapat pada hepatosit normal; antibodi yang dihasilkan terhadap antigen ini mengenali sel hati sebagai asing dan menyerangnya, memicu proses keradangan yang membawa kepada hepatitis.

Dalam perubatan, terdapat dua jenis hepatitis autoimun:

  • hepatitis autoimun jenis I: mewakili 75% daripada jumlah keseluruhan. Ia dicirikan oleh kehadiran antibodi terhadap ANA (melawan nukleus) dan SMA (terhadap otot licin). Ia boleh bermula pada usia berapa pun, terutama pada usia 30 tahun. Cukup boleh dirawat, hampir selalu dapat dirawat sepenuhnya;
  • hepatitis autoimun jenis II: mewakili 25% kes dengan antibodi terhadap KLM (antimikrosom hepatik dan ginjal) dan antikositosol. Bentuk ini dijumpai terutamanya pada kanak-kanak dengan gambaran klinikal yang lebih teruk, permulaan kilat dan evolusi yang cukup cepat terhadap sirosis. Ia memberi tindak balas yang buruk terhadap rawatan, menjalani berbagai kekambuhan dan keperluan untuk terapi jangka panjang, yang berlangsung selama bertahun-tahun, hingga perlunya transplantasi hati.

Faktor-faktor risiko

Hepatitis autoimun sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, termasuk:

  • Tiroiditis Hashimoto;
  • diabetes mellitus jenis 1;
  • Sindrom Sjogren;
  • vitiligo;
  • artritis reumatoid;
  • kolitis rektum ulseratif.

Gejala

Gambaran klinikalnya serupa dengan hepatitis kronik:

  • demam;
  • penyakit kuning;
  • pening dan muntah;
  • hepatomegali (hati yang membesar);
  • sakit kepala.

Lama kelamaan, jika tidak ada diagnosis dan rawatan relatif, perkara berikut mungkin muncul:

  • kehilangan selera makan dengan penurunan berat badan yang progresif;
  • amenorea pada wanita (ketiadaan kitaran haid selama beberapa bulan);
  • simptom khas sirosis yang jelas.

Sirosis adalah penyakit hati di mana hepatosit hancur dan tisu parut berserabut terbentuk yang menggantikan parenchyma hati yang sihat. Ini diikuti dengan gambaran progresif mengenai kegagalan hati dengan gejala yang agak serius, seperti:

  • penyakit kuning (perubahan warna kekuningan kulit, membran mukus, dan mata);
  • ascites (efusi cecair di dalam rongga perut dengan kembung yang ketara);
  • perubahan penunjuk fungsi hati (contohnya, transaminase);
  • ensefalopati hepatik (satu bentuk penyakit otak dengan gejala neurologi seperti:
    • kekeliruan mental;
    • perubahan dalam kesedaran dan tingkah laku;
    • koma;)
  • hemoptisis kerana pecahnya vena varikos di kerongkongan (pembuangan darah dari mulut),
  • hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di vena portal, selepas sirosis).

Harus diingat bahawa hingga 30% kes hepatitis autoimun tidak menunjukkan gejala yang memburukkan prognosis, kerana didiagnosis terlambat, dengan sirosis dan kurang tindak balas terhadap terapi.

Diagnostik

Jalan diagnostik bermula dengan anamnesis: doktor berpaling kepada pesakit dengan permintaan untuk memberikan maklumat mengenai kemunculan tanda-tanda pertama, sifatnya dan adanya patologi bersamaan.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan gejala dan tanda-tanda hepatitis khas.

Ujian makmal dalam kebanyakan kes membolehkan diagnosis yang boleh dipercayai, tidak termasuk penyebab hepatitis lain. Pada pesakit yang sakit, tanda-tanda berikut dijumpai terutamanya menunjukkan jenis hepatitis:

  • tahap transaminase tinggi;
  • peningkatan γ-globulin, sehingga menjejaskan IgG;
  • kehadiran autoantibodi tertentu, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Walau bagaimanapun, 10% pesakit tidak mempunyai antibodi positif.

Pemeriksaan pencitraan (ultrasound hati, tomografi terkomputerisasi, dan pencitraan resonans magnetik) berguna untuk menilai keparahan kerosakan hati dan mengesampingkan penyakit hati lain yang mempunyai gambaran klinikal yang sama..

Sekiranya terdapat keraguan diagnostik dan sebelum memulakan terapi, mungkin perlu melakukan biopsi hati, kajian invasif, yang memungkinkan untuk mendiagnosis penyakit dari sudut pandang histologi dan menilai tahap kerosakan hati (dengan keterangan mengenai tahap sirosis hati) pada pesakit.

Rawatan Hepatitis Autoimun

Rawatan untuk bentuk hepatitis ini bertujuan untuk mematikan proses peradangan autoimun, mencegah perkembangan kerusakan dan terjadinya sirosis.

Terapi ubat berdasarkan penggunaan:

  • Kortikosteroid: Mengurangkan keradangan dan aktiviti sistem imun. Kortison dan derivatif sintetiknya yang paling kuat digunakan: prednison, metilprednisolon dan betametason.
  • Imunosupresan: Sangat berkesan untuk menyekat pengeluaran autoantibodi, mengakibatkan imunosupresi sementara. Daripada ubat imunosupresif, azathioprine digunakan terutamanya.

Bergantung pada keparahan gambaran klinikal, rawatan boleh bertahan lebih lama dari 2 tahun, terutama dalam bentuk jenis II.

Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ubat hepatitis autoimun dan mempunyai gambaran sirosis hati yang dapat dipercayai. Walau bagaimanapun, dalam 40% kes, penyakit ini berulang dengan kambuh walaupun selepas pemindahan hati..

Komplikasi

Sekiranya hepatitis autoimun tidak dirawat, maka patologi akan merosot, menyebabkan komplikasi berikut:

  • sirosis hati (keadaan patologi serius di mana tisu hati binasa);
  • kegagalan hati (sindrom klinikal yang berkembang dengan gangguan fungsi hati);
  • barah hati;
  • hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di urat portal);
  • anemia hemolitik (penyakit di mana jangka hayat sel darah merah menurun);
  • kolitis ulseratif (keradangan usus besar);
  • miokarditis jantung (keradangan miokardium);
  • rheumatoid arthritis (penyakit yang membawa kepada kelengkungan sendi);
  • vaskulitis kulit (keradangan pada arteri kecil di sepanjang kulit).

Ramalan

Prognosis hepatitis autoimun bergantung pada ketepatan masa dan kecukupan terapi. Sekiranya tidak ada terapi, prognosis tidak begitu baik - kadar kematian dalam tempoh 5 tahun mencapai 50%. Dengan terapi moden yang tepat, angka ini turun menjadi 20%.

Pencegahan

Sayangnya, hepatitis autoimun bukanlah penyakit yang dapat dicegah. Dengan jenis hepatitis ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada lawatan berkala ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan terhadap tahap antibodi, imunoglobulin dan aktiviti enzim hati.

Pesakit dengan penyakit ini disarankan untuk mengikuti rejimen dan diet yang hemat, membatasi tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksinasi pencegahan, membatasi pengambilan pelbagai ubat yang tidak diresepkan oleh doktor.