Bab 5. Hepatitis autoimun

Definisi. Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit hati kronik yang tidak diketahui etiologi, yang dicirikan oleh peradangan atau peradangan yang lebih luas, dan berlanjutan dengan hipergammaglobulinemia yang ketara dan munculnya pelbagai jenis autoantibodi dalam serum.

Seperti berikut dari definisi di atas, penyebab penyakit ini masih belum jelas, oleh itu, konsep "autoimun" tidak mencirikan etiologi, tetapi patogenesis. Pelbagai agen dianggap sebagai calon yang berpotensi untuk faktor etiologi, khususnya virus (hepatitis C, herpes simplex, dll.), Namun, hingga kini, belum ada bukti yang meyakinkan mengenai peranan kausal mereka..

Pengelasan. Mengikut spektrum autoantibodi yang dikesan, AIH dari jenis 1 dan 2 diasingkan (sebilangan penulis juga membezakan jenis ke-3). Jenis 1 adalah yang utama (85% daripada jumlah pesakit), jenis 2 tidak melebihi 10-15% kes. Di samping itu, pada beberapa pesakit, proses patologi dicirikan oleh adanya ciri biokimia dan histologi kedua-dua AIH dan sirosis bilier primer (PBC), yang menimbulkan kemasukan mereka dalam kumpulan orang dengan sindrom tumpang tindih.

Morfologi. Dari sudut pandang histologi, AIH adalah keradangan pada tisu hati yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh perkembangan hepatitis portal dan periportal dengan nekrosis bertingkat atau merapatkan, penyusupan limfomakrofag yang signifikan di zon portal dan periportal, serta di lobula (Gamb. 5.1). Selalunya, penyusupan mengandungi sejumlah besar sel plasma. Dalam kebanyakan kes, terdapat pelanggaran struktur lobular hati dengan fibrogenesis berlebihan dan pembentukan sirosis hati. Menurut kebanyakan penulis, sirosis biasanya mempunyai ciri-ciri makronodular dan sering terbentuk dengan latar belakang aktiviti berterusan proses keradangan. Perubahan dalam hepatosit diwakili oleh hidropik, lebih jarang degenerasi lemak. Hepatosit periportal dapat membentuk struktur kelenjar - roset.

Gambar: 5.1. Biopsi hati hepatitis autoimun, pewarnaan h / e, x400. Penyusupan sel limfoid yang ketara pada saluran portal dan zon periportal lobule

Patogenesis. Menurut konsep moden, peranan penting dalam patogenesis AIH adalah gangguan imunoregulasi, di bawah pengaruh faktor permisif, yang menyebabkan munculnya klon "larangan" limfosit yang peka terhadap autoantigen hati dan menyebabkan kerosakan pada hepatosit.

Antigen kompleks histokompatibiliti utama (HLA). AIG dicirikan oleh hubungan rapat dengan sebilangan antigen HLA yang terlibat dalam proses imunoregulasi. Oleh itu, haplotype A1 B8 DR3 dikesan pada 62-79% pesakit berbanding dengan 17-23% pada kawalan. Antigen lain yang biasa terdapat dalam AIH ialah DR4, yang lebih biasa di Jepun dan Asia Tenggara. Kursus AIH yang berkaitan dengan HLA DR4 dicirikan oleh onset lewat, manifestasi sistemik yang kerap, dan kekambuhan yang jarang berlaku terhadap latar belakang imunosupresi.

Sasarkan autoantigen. Dalam AIH jenis 1, peranan autoantigen utama tergolong dalam protein khusus hati, komponen utamanya, yang bertindak sebagai sasaran reaksi autoimun, adalah reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R). Sensitisasi terhadap ASGP-R kedua-dua antibodi dan T-limfosit diperhatikan, dan titer antibodi menurun terhadap latar belakang terapi imunosupresif, dan peningkatannya mendahului perkembangan kambuh. Pada hepatitis virus kronik, anti-ASGP-R tidak dihasilkan, atau dihasilkan secara sementara dan dalam tahap rendah.

Dalam AIH jenis 2, sasaran tindak balas imun adalah antigen mikrosom hati-ginjal (LKM1), yang berdasarkan sitokrom P450 IID6. Berbeza dengan hepatitis C kronik, di mana 10% pesakit juga mengembangkan anti-LKM1, antibodi dengan AIH dikesan dalam titer tinggi, dicirikan oleh homogenitas dan bertindak balas dengan epitop linear yang ditentukan dengan ketat. Walau bagaimanapun, walaupun terdapat nilai diagnostik yang tidak diragukan lagi, peranan patogenetik anti-LKM1 dalam pengembangan AIH masih belum jelas..

Antibodi untuk antigen hati larut (SLA) yang berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk AIH jenis 3 adalah antibodi terhadap sitokeratin 8 dan 18. Peranan mereka dalam patogenesis belum ditentukan..

Kecacatan imunoregulasi. Tidak seperti penyakit dengan etiologi yang diketahui, penyebab proses autoimun dianggap sebagai pelanggaran interaksi subpopulasi limfosit, yang menyebabkan perkembangan tindak balas imun terhadap antigen pada tisu sendiri. Pada masa yang sama, tidak jelas apakah gangguan ini primer atau sekunder, disebabkan oleh perubahan sifat antigenik tisu di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui..

Dengan AIH, terdapat:

  • ketidakseimbangan limfosit CD4 / CD8 yang memihak kepada subpopulasi pertama;
  • peningkatan bilangan pembantu T jenis 1 yang menghasilkan sitokin pro-radang (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • hiperaktif sel B penghasil antibodi;
  • pemekaan K-limfosit, menjalankan sitotoksisitas sel yang bergantung kepada antibodi;
  • peningkatan ekspresi HLA kelas II pada permukaan hepatosit.

Semua ini mencerminkan status hiperimun tubuh, pelaksanaannya menyebabkan kerosakan pada tisu hati.

Berdasarkan pengetahuan yang terkumpul hingga kini, rantai patogenetik kerosakan hati autoimun dapat ditunjukkan sebagai berikut:

kecenderungan genetik untuk pengembangan proses autoimun (kelemahan pengawasan imunologi terhadap klon limfosit autoreaktif) ® pendedahan kepada faktor penentu yang tidak dikenali ® peningkatan ekspresi autoantigen hepatik dan pengaktifan HLA kelas II ® klon autoreaktif T, B dan K-limfosit ® penghasilan mediator keradangan ® kerosakan pada jaringan hati dan tisu hati perkembangan keradangan sistemik.

Lukisan klinikal. Nisbah wanita dan lelaki antara kes adalah 8: 1. Pada lebih daripada separuh pesakit, gejala pertama muncul antara usia 10 dan 20 tahun. Puncak kedua kejadian berlaku pada wanita pascamenopause. Selalunya, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, menampakkan dirinya pada permulaan gejala yang tidak spesifik: kelemahan, arthralgia, kekuningan kulit dan sklera. Pada 25% pesakit, permulaan penyakit ini menyerupai gambaran hepatitis virus akut dengan kelemahan yang teruk, anoreksia, mual, penyakit kuning yang teruk, dan kadang-kadang demam. Akhirnya, terdapat varian dengan manifestasi extrahepatic yang dominan berlaku dengan kedok lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, vaskulitis sistemik, dll..

Tahap lanjut AIH dicirikan oleh kehadiran sindrom asthenik, penyakit kuning, demam, arthralgia, myalgia, ketidakselesaan perut, dan pelbagai ruam kulit. Pruritus yang sengit tidak biasa dan menimbulkan keraguan pada diagnosis. Pemeriksaan objektif menunjukkan "urat labah-labah", garis-garis merah jambu terang di perut dan paha, ruam kulit hemoragik dan jerawat, pembahagian semula lemak cushingoid (bahkan sebelum penggunaan glukokortikoid), pembesaran hati yang menyakitkan, splenomegali. Pada peringkat sirosis, tanda-tanda hipertensi portal (asites, pembesaran urat saphenous di perut) dan ensefalopati hepatik (asterixis, bau nafas hepatik) bergabung.

AIH dicirikan oleh pelbagai manifestasi sistemik: vaskulitis kulit, poliartritis, polimositis, limfadenopati, pneumonitis, alveolitis fibrosa, pleurisy, perikarditis, miokarditis, tiroiditis Hashimoto, glomerulonefritis (termasuk mempunyai ciri-ciri ulser lupoid), sindrom ulseratif, tubulitis ulseratif diabetes mellitus, anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, sindrom hipereosinofilik.

Penyelidikan makmal. Ujian darah menunjukkan: peningkatan ESR, leukopenia sederhana dan trombositopenia. Anemia biasanya bercampur - hemolitik dan redistributif, yang disahkan oleh hasil ujian Coombs langsung dan kajian metabolisme zat besi.

Bilirubin meningkat sebanyak 2-10 kali, terutamanya disebabkan oleh pecahan langsung pada 83% pesakit. Transaminase boleh meningkat 5-10 kali atau lebih, pekali de Ritis (nisbah AST / ALT) kurang dari 1.

Tahap fosfatase alkali meningkat sedikit atau sederhana. Terhadap latar belakang aktiviti tinggi, gejala kegagalan hepatik sementara mungkin muncul: hipoalbuminemia, penurunan indeks prothrombin (PI), peningkatan masa prothrombin.

Dicirikan oleh hipergammaglobulinemia dengan kelebihan norma sebanyak 2 kali atau lebih, biasanya poliklonal dengan peningkatan IgG yang dominan.

Hasil positif yang tidak spesifik dari pelbagai reaksi imunoserologi: pengesanan antibodi terhadap bakteria (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) dan virus (campak, rubella, sitomegalovirus). Peningkatan alpha-fetoprotein adalah mungkin, berkorelasi dengan aktiviti biokimia. Pada peringkat sirosis, petunjuk fungsi hati sintetik menurun.

Hepatitis autoimun

Tajuk ICD-10: K75.4

Kandungan

  • 1 Definisi dan maklumat umum
  • 2 Etiologi dan patogenesis
  • 3 Manifestasi klinikal
  • 4 Hepatitis autoimun: Diagnosis
  • 5 Diagnosis pembezaan
  • 6 Hepatitis Autoimun: Rawatan
  • 7 Pencegahan
  • 8 Lain-lain
  • 9 Sumber (pautan)
  • 10 Bacaan lebih lanjut (disyorkan)
  • 11 Bahan aktif

Definisi dan latar belakang [sunting]

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit hati nekrotik radang kronik etiologi yang tidak dapat dijelaskan dengan patogenesis autoimun dan kursus progresif, dengan hasil dalam sirosis kriptogenik hati dan pengecualian kerosakan hati virus, alkoholik dan perubatan, serta penyakit kolestatik autoimun (sirosis bilier primer) kolangitis sklerosis primer - PSC), distrofi hepatoserebral (penyakit Wilson) dan kerosakan hati pada hemochromatosis dan kekurangan kongenital1-antitrypsin.

AIH hanya berlaku sebagai penyakit kronik, oleh itu, menurut Klasifikasi Hepatitis Kronik Antarabangsa (Los Angeles, 1994), ia ditetapkan sebagai "hepatitis autoimun" tanpa definisi "kronik".

Menurut pakar hepatologi A.J. Czaja, "AIH adalah proses keradangan yang tidak dapat diselesaikan di hati etiologi yang tidak diketahui".

Kelaziman

AIH adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Kekerapan pengesanan AIH berbeza-beza: dari 2.2 hingga 17 kes per 100 ribu penduduk setiap tahun. Di kalangan pesakit AIH, wanita mendominasi dengan ketara (hingga 80%). AIH didiagnosis untuk pertama kalinya pada usia apa pun, tetapi terdapat dua "puncak" penyakit ini: pada 20-30 dan 50-70 tahun.

Etiologi dan patogenesis [sunting]

Etiologi AIH belum diperjelaskan.

Patogenesis AIH dikaitkan dengan proses autoimunisasi. Autoimunisasi disebabkan oleh tindak balas sistem imun terhadap antigen tisu. Ia ditunjukkan oleh sintesis autoantibodi dan kemunculan sel-sel imunokompeten yang sensitif - limfosit. Sinonim untuk istilah "autoimunisasi" adalah:

Dalam AIH, terdapat keseimbangan tegang antara pencerobohan auto dan toleransi..

Manifestasi klinikal [sunting]

Gejala klinikal umum: keletihan; sakit otot dan sendi (myalgia, arthralgia); penurunan prestasi; kadang-kadang keadaan subfebril.

Gejala tambahan AIH: ketidakselesaan (ketidakselesaan) di hipokondrium dan epigastrium kanan; penurunan selera makan; loya; amenorea (pada wanita).

Data objektif: hepato- dan splenomegali; telangiectasia; eritema palmar; pada tahap tertentu - penyakit kuning.

Tidak ada gejala klinikal khusus untuk AIH.

Terdapat 3 jenis AIH:

• AIH jenis 1 adalah varian penyakit "klasik"; terutamanya wanita muda terjejas. Ia berlaku pada 70-80% daripada semua kes AIH. Kesan tinggi terapi imunosupresif diperhatikan. Selepas 3 tahun, perkembangan LC diperhatikan tidak lebih kerap daripada pada 40-43% pesakit AIH. Varian pertama AIH dicirikan oleh: hiper-γ-globulinemia, ESR tinggi, kehadiran antibodi antinuklear (ANA) dan anti-licin SMA) dalam darah. Autoantigen utama dalam AIH jenis 1 adalah protein spesifik hati (LSP), yang menjadi sasaran reaksi autoimun.

• AIH jenis 2 berkembang paling kerap pada masa kanak-kanak (kejadian "puncak" kedua berlaku pada usia 35-65 tahun). Kanak-kanak perempuan cenderung jatuh sakit (60%). Penyakit ini, secara umum, berjalan tidak baik, dengan aktiviti proses patologi yang tinggi di hati. Jalan lengkap AIH dengan pembentukan CP yang cepat sering diperhatikan: setelah 3 tahun pada 82% pesakit. Terapi imunosupresif selalunya tidak cukup berkesan. Autoantibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal jenis 1 (mikrosom hati-ginjal - LKM1) terdapat dalam darah pesakit dalam 100% kes..

• AIH jenis 3 baru-baru ini dianggap sebagai bentuk penyakit yang tidak bebas. Mungkin ini adalah AIH jenis 1 yang tidak biasa. Kebanyakan wanita muda sakit. Dalam darah pesakit, kehadiran autoantibodi jenis SLA / LP ditentukan, namun, dalam 84% kes, autoantibodi ANA dan SMA, ciri AIH jenis 1, juga dikesan..

Kami menganggap perlu diperhatikan sekali lagi bahawa pembentukan autoantibodi dalam AIH bukanlah manifestasi kereaktifan imun. Mereka harus dianggap bukan sebagai faktor patogenetik kerosakan hati pada AIH, tetapi sebagai akibatnya. Penentuan autoantibodi terhadap unsur-unsur struktur hati terutamanya bukan patogenetik, tetapi semata-mata diagnostik..

Pemeriksaan morfologi tisu hati (biopsi) pada pesakit dengan AIH mendedahkan:

• penyusupan inflamasi mononuklear (limfoplasmacytic) padat dari medan periportal dengan pelanggaran batas lobus hepatik dan integriti plat sempadan;

• penembusan inflamasi selular menyusup ke lobus hati dengan pembentukan nekrosis bertahap, lobular dan merapatkan.

Pada masa yang sama, sebahagian besar infiltrat selular adalah T-limfosit (terutamanya pembantu pembantu CD4 + dan, pada tahap yang lebih rendah, penekan CD8 + dengan kesan sitotoksik), tetapi perubahan ini tidak dapat disebut khusus untuk AIH..

Hepatitis autoimun: Diagnosis [sunting]

Data makmal. Dalam darah pesakit dengan AIH, perkara berikut ditentukan: peningkatan tahap aminotransferases (ALT, ASAT): 5-10 kali; hiper-γ-globulinemia: 1.5-2 kali; peningkatan kandungan imunoglobulin, terutamanya IgG; ESR tinggi (hingga 40-60 mm / j). Kadang-kadang (dengan kolestatik AIH), kandungan alkali fosfatase (alkali fosfatase) dan γ-GTP (gamma-glutamyl transpeptidase) meningkat secara sederhana.

Pada peringkat akhir AIH, sirosis kriptogenik hati (LC) berkembang dengan gejala hipertensi portal, sindrom edematous-ascitic, urat varikos esofagus dan perut dan pendarahan dari mereka; ensefalopati hepatik dan koma.

Dalam diagnosis AIH, pengesanan berulang (wajib!) Dalam darah autoantibodi ke tisu hati dalam kepekatan tinggi (lebih dari 1:80) dengan peningkatan serentak (5-10 kali) tahap aminotransferase (ALT, AST) diperlukan. Dalam kes ini, kehadiran autoantibodi ditentukan:

• ke mikrosom hati dan ginjal jenis 1 (LKM1);

• ke inti hepatosit (ANA);

• ke elemen otot licin hati (SMA);

• untuk antigen hepatik larut (SLA / LP);

• kepada protein khusus hati (LSP), dll..

Penanda khas AIH juga merupakan antigen histocompatibility sistem HLA: B8, DR3 dan DR4, terutama di kalangan penduduk negara-negara Eropah (faktor imunogenetik).

Baru-baru ini, nilai diagnostik yang tinggi telah ditetapkan dalam AIH untuk pengesanan antibodi sitoplasma antineutrophil jenis-P (atypical-p-ANCA) dalam darah, yang dikesan oleh mikroskopi imunofluoresensi tidak langsung - mereka ditentukan pada pesakit AIH dalam 81% kes [27]. Untuk mengesan autoantibodi yang beredar dalam darah, tindak balas berikut digunakan: pemendakan; hemaglutinasi pasif; pelengkap dan pendarfluor yang mengikat.

Kehadiran pemekaan sel ditentukan oleh reaksi transformasi letupan limfosit (rBTL) dan penghambatan migrasi leukosit (LML).

Diagnosis AIH adalah diagnosis pengecualian.

Kumpulan Kajian AIH Antarabangsa telah mengembangkan sistem pemarkahan untuk menilai kriteria diagnostik untuk memudahkan pengiktirafan AIH. Kriteria untuk diagnosis AIH merangkumi perkara berikut, yang dinilai dalam poin:

• jantina (kebanyakannya wanita);

• sindrom imunoinflamasi biokimia (peningkatan tahap imunoglobulin, terutamanya IgG; peningkatan tindak balas BTL terhadap PHA, dll.);

• perubahan histologi (infiltrat inflamasi; nekrosis bertahap, dll.);

• titer tinggi autoantibodi antihepatic (ANA, SMA, LKM1, dan lain-lain: lebih daripada 1:80);

• hiper-γ-globulinemia;

• kehadiran haplotip sistem HLA (B8, DR3, DR4) ciri AIG;

• kesan terapi imunosupresif.

Dengan diagnosis AIH yang boleh dipercayai, jumlah titik melebihi 17; dengan kemungkinan AIH - berbeza dari 12 hingga 17.

Dalam beberapa kes, AIH dapat digabungkan dengan penyakit lain yang bersifat autoimun: dengan sirosis bilier primer (PBC) atau dengan kolangitis sklerosis primer (PSC), yang telah menerima nama "sindrom tumpang tindih"

Diagnosis pembezaan [sunting]

Dengan dugaan diagnosis AIH, perlu membuktikan:

• ketiadaan (dalam sejarah) petunjuk untuk pemindahan darah;

• ketiadaan penyalahgunaan alkohol kronik (untuk mengenal pasti pesakit yang menyembunyikan penyalahgunaan alkohol, menggunakan borang soal selidik CAGE, CEPAT, dll.);

• kekurangan petunjuk penggunaan ubat hepatotropik jangka panjang (NSAID; paracetamol; tetracycline, antimetabolites; isoniazid, halothane, dll.).

Hepatitis autoimun: Rawatan [sunting]

Untuk semua jenis AIH, rawatan utama adalah terapi imunosupresif. Matlamat rawatan: untuk mencapai pengampunan klinikal dan biokimia lengkap.

Penting untuk ditekankan: AIH perlu dirawat! - ia memanjangkan umur dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Pada asasnya, ia adalah terapi menyelamatkan dan menyelamatkan nyawa..

Pertama sekali, untuk rawatan AIH, persiapan glukokortikosteroid digunakan: prednisolon, metilprednisolon, budesonide.

Prednisolone diresepkan pada dos awal 1 mg / kg berat badan setiap hari dengan pengurangan dos secara beransur-ansur tetapi agak cepat. Mereka biasanya bermula dengan dos 60-80 mg / hari, diikuti dengan penurunan sebanyak 10 mg / minggu - hingga 30 mg / hari, dan kemudian dos prednisolon dikurangkan sebanyak 5 mg / minggu - ke dos pemeliharaan: 5-10 mg / hari, yang terus diambil berterusan selama 2-4 tahun.

Sekiranya terdapat diagnosis AIH yang diragukan (“kemungkinan”), “ujian percubaan rawatan” dengan prednisolon pada dosis 60 mg / hari selama 7 hari disyorkan. Sekiranya terdapat kesan klinikal positif dan penurunan indikator makmal aktiviti proses imuno-radang (penurunan yang berbeza dalam tahap aminotransferases - AsAT, ALT, hiper-γ-globulinemia, dll.), Dugaan diagnosis AIH disahkan (diagnosis ex juvantibus).

Dalam kes di mana, sejurus selepas berakhirnya terapi glukokortikoid, peningkatan tahap aminotransferases (ASAT, ALAT) berulang kali, disyorkan untuk menetapkan (selain prednisolone) azathioprine sitostatik (turunan 6-mercaptopurine) pada dos 1 mg / kg berat badan setiap hari. Azathioprine mempunyai aktiviti antiproliferatif. Kedua-dua ubat (prednisolone dan azathioprine) saling memperkuat tindakan masing-masing. Walau bagaimanapun, kebanyakan penulis percaya bahawa azathioprine tidak boleh digunakan sebagai monoterapi untuk AIH. Kesan sampingan Azathioprine: leukopenia; risiko menghidap tumor malignan.

Dengan rawatan gabungan AIH jenis 1 dengan prednisolon dan azathioprine, pengampunan klinikal dan makmal dicapai dalam 90% kes.

Methylprednisolone digunakan sebagai alternatif kepada prednisolone; penggunaannya lebih disukai, kerana disertai dengan kesan sampingan yang lebih sedikit kerana kurangnya aktiviti mineralokortikoid di metipred. Semasa mengira dos, perhatikan bahawa 24 mg metipred sepadan dengan 30 mg prednisolon.

Ubat glukokortikoid baru budesonide diresepkan untuk AIH pada dos 6-9 mg / hari melalui mulut. Dos penyelenggaraan adalah 2-6 mg / hari; kursus rawatan - 3 bulan.

Dengan rawatan jangka panjang dengan AIH dengan prednisolone dan azathioprine dalam dos yang mencukupi (20 tahun atau lebih), ada kemungkinan dalam beberapa kes untuk mencapai pengampunan klinikal dan makmal jangka panjang, yang membantu mengekalkan gaya hidup normal dengan kesan sampingan yang minimum, serta untuk mengelakkan atau menangguhkan transplantasi hati untuk waktu yang lama..

Pada masa yang sama, sekiranya penamatan perjalanan rawatan AIH dengan imunosupresan yang tidak cukup dibuktikan, kekambuhan berlaku pada 50% pesakit selepas 6 bulan, dan pada 80% setelah 3 tahun. Sebagai tambahan kepada terapi imunosupresif, sejumlah agen farmakologi tambahan digunakan dalam rawatan AIH.

Cyclosporin A adalah perencat aktif aktiviti fosfatase calcineurin yang sangat aktif. Sebagai penyekat selektif pautan sel-T tindak balas imun, siklosporin A menekan aktiviti sitokin "lata", tetapi memberi banyak kesan sampingan (kegagalan buah pinggang kronik; hipertensi arteri; peningkatan risiko tumor malignan). Dos siklosporin A dipilih secara individu: dalam, 75-500 mg 2 kali sehari; titisan intravena - 150-350 mg / hari.

Tacrolimus adalah perencat reseptor IL-2. Sebilangan pengarang menganggap tacrolimus sebagai "standard emas" dalam rawatan AIH, kerana mengganggu kitaran percambahan sel, terutamanya dari sitotoksik T-limfosit. Apabila tacrolimus diresepkan, terdapat penurunan tahap aminotransferase (AST, ALT) yang jelas, dan gambaran histologi tisu hati bertambah baik (biopsi).

Kesan rawatan AIH dengan tacrolimus yang sangat tinggi diperhatikan apabila ia diresepkan selepas pemberhentian glukokortikoid. Dos: 2 mg 2 kali sehari selama 12 bulan. Kesan sampingan yang tidak dijelaskan.

Cyclophosphamide (dari kumpulan sitostatik) digunakan terutamanya untuk terapi pemeliharaan AIH pada dos 50 mg / hari (setiap hari lain) dalam kombinasi dengan prednisolon 5-10 mg / hari untuk waktu yang lama.

Dadah baru mycophenolate mofetine, yang merupakan agen imunosupresif yang kuat, sangat menarik. Di samping itu, ia menghalang percambahan limfosit dengan mengganggu sintesis nukleotida purin. Dianjurkan untuk digunakan dalam bentuk AIH yang tahan terhadap terapi imunosupresif. Keberkesanannya lebih tinggi daripada tacrolimus. Ia digunakan pada dos 1 mg / kg 2 kali sehari untuk waktu yang lama, hanya bersamaan dengan prednison.

Persediaan asid ursodoksikolik digunakan terutamanya untuk AIH, yang berlaku dengan tanda-tanda kolestasis intrahepatik (hiperbilirubinemia, pruritus, penyakit kuning, peningkatan enzim kolestatik - alkali fosfatase), y-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase), LAP (leutidase).

Ademetionine memainkan peranan tambahan dalam rawatan AIH. Ademetionine disintesis dari metionin dan adenosin; mengambil bahagian dalam proses transmetilasi dan transsulfasi; mempunyai kesan detoksifikasi, antioksidan dan anti-kolestatik; mengurangkan manifestasi sindrom asthenik; mengurangkan keparahan perubahan biokimia dalam AIH. Rawatan dimulakan dengan suntikan intramuskular atau intravena (sangat perlahan!) Pada dos 400-800 mg, 2-3 minggu, diikuti dengan beralih kepada pemberian oral: 800-1600 mg / hari selama 1.5-2 bulan.

Sekiranya tidak ada kesan terapi imunosupresif, biasanya pada tahap akhir AIH dan pembentukan LC (sirosis hati), ada keperluan untuk pemindahan hati.

Menurut Pendaftaran Transplantasi Hati Eropah (1997), kadar kelangsungan hidup pesakit AIH selepas pemindahan hati: hingga 1 tahun - 75%, hingga 5 tahun - 66%.

Pada 10-20% pesakit AIH, pemindahan hati adalah satu-satunya cara untuk memanjangkan umur.

Hepatitis autoimun: sebab, gejala, rawatan

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini belum dipelajari sepenuhnya, namun, di kalangan doktor ada teori bahawa penyakit seperti itu mungkin didahului oleh patologi organ lain..

Bahaya penyakit ini terletak pada kenyataan bahawa penyakit ini tidak sepenuhnya simptomatik, dan jika ada tanda-tanda yang dinyatakan, maka itu tidak spesifik dan dapat menunjukkan sebilangan besar penyakit lain.

Asas diagnostik adalah ujian darah makmal, tetapi pemeriksaan instrumental pesakit akan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Taktik untuk mengubati hepatitis autoimun secara langsung bergantung kepada keparahan perjalanannya, itulah sebabnya kaedah konservatif dan pembedahan dapat digunakan.

Apa itu Hepatitis Autoimun

Apa itu hepatitis autoimun (kodnya untuk μb 10 adalah K73.2) dan bagaimana asasnya berbeza dengan diagnosis lain dari jenis ini?

Sebagai permulaan, perlu diperhatikan bahawa penyakit hati autoimun bukan hanya hepatitis dengan nama yang sama. Kelas patologi ini merangkumi sklerosis primer dan kolangitis autoimun, serta sirosis bilier primer.

Patologi jenis yang dijelaskan adalah diagnosis yang paling biasa di antara yang serupa. Penyakit ini dicirikan bukan hanya oleh proses keradangan yang serius di hati, akibatnya ada kematian sel dan tisu organ secara beransur-ansur..

Di samping itu, semasa penyakit ini, manifestasi imunodefisiensi adalah ciri. Sebilangan doktor berpendapat bahawa pada pesakit dengan diagnosis seperti itu di dalam kad, hati hancur oleh harta pelindung tubuh mereka sendiri.

Harus dikatakan bahawa etiologi hepatitis kelas ini tidak jelas untuk perubatan bahkan sebelum akhir. Tetapi diketahui pasti siapa yang dapat memanfaatkan sepenuhnya virus ini..

Selalunya, diagnosis etiologi yang tidak jelas ini dicatat pada wanita, pada usia prima - kebanyakan pesakit yang mempunyai kesimpulan mengenai kehadiran penyakit ini tidak berumur hingga 35 tahun. Tetapi lelaki menderita hepatitis autoimun lebih jarang, seks yang lebih kuat didiagnosis lapan kali lebih jarang daripada seks yang lebih lemah..

Bagaimana penyakit hati ini merebak? Terdapat dua pandangan mengenai isu ini. Penganut yang pertama pasti: diagnosis dapat disebarkan secara eksklusif melalui garis keturunan. Lebih-lebih lagi, dipercayai bahawa peralihan gen bermutasi berlaku tepat dari sisi wanita dalam keluarga. Pendapat kedua mengenai bagaimana orang memperoleh kesimpulan ini dalam rekod perubatan mengatakan: penyakit ini disebabkan oleh patogen.

Bagaimana tisu hati berubah?

Analisis histologi menentukan kehadiran keradangan di hati dan kawasan nekrosis di sekitar urat (periportal). Gambaran mengenai hepatitis dinyatakan dengan merapatkan nekrosis parenkim hati, pengumpulan sel plasma yang banyak di infiltrat. Limfosit dapat membentuk folikel di saluran portal dan sel hati di sekitarnya berubah menjadi struktur kelenjar.

Penyusupan limfosit juga terletak di bahagian tengah lobus. Keradangan merebak ke saluran empedu dan kolangioli saluran portal, walaupun saluran septal dan interlobular tidak berubah. Degenerasi lemak dan hidropik terdapat pada hepatosit, sel-sel dipenuhi dengan kemasukan lemak dan vakuola dengan cecair.

Penyakit ini dicirikan oleh hasil yang cepat dalam sirosis dengan kegagalan hati, hipertensi portal.

Punca

Penyebab spesifik hepatitis autoimun belum diketahui secara pasti ubat. Sebilangan doktor yang pakar dalam rawatan patologi hepatik percaya bahawa kerosakan hati ini dapat dicetuskan oleh sejumlah faktor yang bersatu.

Patogenesis hepatitis autoimun adalah bahawa seseorang mungkin mempunyai kecenderungan keturunan terhadap berlakunya patologi ini.

Katakan salah seorang saudara darahnya mempunyai diagnosis seperti itu atau merupakan pembawa gen mutasi yang sesuai. Dalam kes ini, pesakit ini mengalami kegagalan sistem imun yang serius..

Pelanggaran ini membawa kepada fakta bahawa perlindungan dalaman yang dirancang untuk melawan mikroba dan virus yang masuk ke dalam tubuh dari luar mula melihat hati sendiri seperti mikroba, virus atau sesuatu yang memusuhi individu.

Oleh itu, sistem kekebalan tubuh mula melawan apa yang kelihatannya memusuhinya, secara perlahan tetapi pasti memusnahkan organ..

Fungsi sistem imun

Sebelum mengetahui apa yang berlaku pada imuniti pesakit selepas hepatitis atau semasa sakit, perlu menjelaskan fungsi apa yang dilakukan oleh sistem imun. Sesungguhnya, sesetengah pesakit berpendapat bahawa HCV dapat dikalahkan tanpa ubat, bergantung pada kekuatan semula jadi tubuh. Pendapat ini salah, kerana kes penyembuhan diri jarang berlaku..

Fungsi utama sistem kekebalan tubuh adalah untuk mengawal tindak balas fisiologi tubuh yang terkemuka dan mengatur daya maju. Kekebalan melindungi organ dan tisu dalaman dari jangkitan virus atau bakteria, serta dari penembusan badan asing mikroskopik.

Mekanisme imun tubuh manusia merangkumi:

  • Limpa
  • Thymus
  • Kelenjar getah bening
  • Tonsil nasofaring
  • Plak usus
  • Hati
  • Limfosit interepitel

Jenis penyakit

Diagnosis yang dimaksudkan, seperti patologi hepatik yang lain dengan nama yang sama, dikelaskan kepada jenis. Pengelasannya adalah seperti berikut:

  • Penyakit jenis 1 - ia didiagnosis pada kanak-kanak, remaja dan orang muda (kategori umur pesakit adalah dari sepuluh hingga dua puluh tahun) atau, sebaliknya, pada orang berusia lebih dari lima puluh. Perbezaan antara spesies ini adalah bahawa, walaupun tidak setuju dengan terapi, tetapi pembetulannya cukup memadai. Sekiranya ia didiagnosis tepat pada waktunya dan rawatan dimulakan, maka ada peluang yang baik untuk mengimbangi penyakit ini. Sekiranya anda tidak melakukan apa-apa, pada tahun ketiga peraturan patologi dalam badan, ia berubah menjadi sirosis, dan semuanya boleh berakhir dengan teruk.
  • Hepatitis autoimun jenis 2. Semasa perkembangan patologi ini, sementara pesakit tidak merasakan apa-apa, adalah mungkin untuk memahami bahawa proses yang merosakkan sedang dilakukan dengan menganalisis darah. Di dalamnya, antibodi terhadap mikrosom hati ditunjukkan dalam jumlah besar. Sekiranya kita mempertimbangkan jenis 1 dan 2 dan membandingkannya, maka jenis ini lebih sukar - jauh lebih sukar untuk bertindak balas terhadap terapi. Doktor percaya bahawa pesakit perlu terus menjalani rawatan. Jika tidak, diagnosis kronik, sedikit disenyapkan oleh terapi, sekali lagi tidak dapat dikawal, dan pemburukan bermula..
  • Jenis 3 dicirikan oleh kehadiran antibodi hepatik dalam darah pesakit. Lebih-lebih lagi, mereka yang mungkin wujud dalam dua kelas pertama penyakit ini.

Jenis utama hepatitis autoimun disenaraikan. Tetapi ada juga kelas penyakit yang tidak biasa. Biasanya mengandungi tanda-tanda jenis pertama, kedua dan patologi hepatik autoimun lain.

Bagaimana imuniti melawan virus?

Ejen penyebab hepatitis C virus memasuki badan melalui plasma darah. Flavavirus kemudian menyerang hepatosit, sel yang membentuk hati. Virus menjangkiti inti sel, memprogramkannya untuk memproyeksikan elemen baru untuk replikasi virion. Proses ini memberi kesan negatif kepada keadaan umum pesakit, fasa akut penyakit berlaku (kira-kira 15% daripada jumlah pesakit).

Kerja aktif imuniti terhadap hepatitis C bermula sebelum tempoh akut dan berterusan selama itu. Sistem kekebalan tubuh melakukan yang terbaik untuk mengelakkan jangkitan, dan dalam beberapa kes badan dapat mengalahkan penyakit ini. Kemudian HCV akut tidak menjadi kronik, dan pesakit secara beransur pulih.

Dalam plasma darah pesakit tersebut, antibodi dicatat, menunjukkan kemenangan imuniti terhadap hepatitis C. Tetapi dalam kebanyakan kes penyakit ini menjadi kronik, dan dalam kes ini, pesakit tidak akan sembuh tanpa rawatan sistematik dengan DAA. Walau bagaimanapun, dalam kes rawatan ubat, penting bagi pesakit untuk menjaga sistem kekebalan tubuh yang normal. Untuk ini, anda memerlukan:

  • Patuhi pemakanan yang betul (jadual diet nombor 5), pantau berat badan anda.
  • Menolak penggunaan minuman beralkohol, ubat-ubatan dan produk tembakau.
  • Cukup tidur, elakkan situasi tertekan.
  • Kekalkan kecergasan fizikal dan senaman sebanyak mungkin.
  • Ambil ubat yang ditetapkan oleh doktor anda tepat pada waktunya.
  • Dapatkan vaksin terhadap hepatitis A dan B, kerana kemungkinan jangkitan bersama.

Malangnya, sistem kekebalan tubuh tidak selalu dapat mengatasi hepatitis C dengan sendirinya. Di samping itu, kerana perjuangan berterusan dengan penyakit ini, penyakit ini semakin lemah. Diagnosis tepat pada masanya penyakit ini sangat penting untuk kejayaan rawatan HCV. Pengesanan jangkitan pada peringkat awal memungkinkan anda memilih rawatan yang berkesan dan mengelakkan komplikasi.

Gejala

Keburukan diagnosis ini terletak pada kenyataan bahawa pada awalnya pesakit mungkin tidak merasakan bahawa dia mempunyai gejala hepatitis autoimun. Maksudnya, hingga tiga bulan, dan dalam beberapa kes tempoh ini dua kali ganda (hingga enam bulan), seseorang mungkin tidak merasakan apa-apa.

Selanjutnya, apabila penyakit ini mencapai tahap yang lebih serius dan lebih merosakkan, tanda-tanda penyakit itu muncul. Dan mereka serupa dengan tanda patologi hepatik lain dengan nama yang sama, dengan hepatitis jenis lain.

Oleh itu, pesakit mula merasa sentiasa letih dan terbeban, tidurnya tidak stabil, sendi dan otot terasa sakit. Seseorang merasakan tekanan, dan kemudian memotong di bawah tulang rusuk di sebelah kanan badan.

Kulit berubah menjadi kuning, ruam muncul yang mengelupas dan gatal. Tidak lama kemudian, putih mata menjadi sama kekuningan, atau bahkan warna kuning terang, najisnya sangat cerah, tetapi air kencing, sebaliknya, memperoleh warna bir gelap. Suhu badan meningkat secara berkala, atau bahkan sentiasa berada pada tahap 37 darjah.

Semua diagnosis ini boleh berlaku dengan jenis hepatitis lain. Oleh itu, hanya doktor yang akan menentukan gejala dan rawatan yang betul dengan bantuan ujian darah khas dan kaedah lain..

Diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun dilakukan bukan sahaja dan tidak banyak berdasarkan temu ramah pesakit mengenai keadaannya. Walaupun klinik umum juga penting di sini. Doktor akan memerlukan data mengenai sama ada pesakit telah menjalani perjalanan darah, mempunyai sejarah penggunaan dadah atau penyalahgunaan alkohol jangka panjang.

Tidak seperti diagnosis hepatik lain dengan penyakit ini, pemeriksaan ultrasound, MRI, sinar-X tidak akan memberikan gambaran klinikal yang lengkap dan tidak akan memberikan apa-apa dalam menetapkan kesimpulan yang betul, ujian diperlukan.

Untuk mengenal pasti klasifikasi hepatitis yang tepat akan membantu penanda khas yang akan menunjukkan ujian darah. Pertama sekali, doktor akan memperhatikan tahap imunoglobulin - dengan hepatitis autoimun, antibodi hampir dua kali ganda dari norma.

Kehadiran penyakit ini ditunjukkan oleh kelebihan antibodi LKM-1, SMA, ANA.

Serologi terperinci penyakit hati autoimun akan memungkinkan untuk mendiagnosis secara pasti patologi hepatik ini. Kajian ini secara khusus akan menunjukkan bahawa terdapat hepatitis autoimun seronegatif.

Jika ini tidak cukup untuk menggambarkan gambaran umum keadaan pesakit dan diagnosisnya, maka analisis tisu hati dapat menghentikan kesimpulan perubatan.

Kandungan

Sejarah [sunting | edit kod]

Hepatitis autoimun pertama kali digambarkan pada tahun 1951 sebagai hepatitis kronik pada wanita muda, disertai dengan hipergammaglobulinemia, yang bertambah baik dengan terapi adrenokortikotropik [3]. Pada tahun 1956, hubungan terungkap antara AIH dan adanya antibodi antinuklear (ANA) dalam darah, yang berhubungan dengan penyakit ini bernama "Lupus hepatitis". Antara tahun 1960 dan 1980. dalam beberapa kajian klinikal, keberkesanan monoterapi AIH dengan ubat steroid, dan juga kombinasi dengan azathioprine sitostatik, telah terbukti. AIH menjadi penyakit hati pertama yang terapi ubatnya terbukti dapat meningkatkan jangka hayat pesakit.

Epidemiologi [sunting | edit kod]

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Kelaziman di Eropah adalah 16-18 kes per 100,000 orang. Di kalangan pesakit AIH, wanita mendominasi dengan ketara (80%) (menurut data terkini (2015), nisbah wanita dengan lelaki adalah 3: 1). Terdapat dua puncak kejadian: pada usia 20-30 tahun dan pada usia 50-70 tahun. Namun, menurut data terkini, terdapat peningkatan kejadian AIH secara meluas di semua kumpulan umur, baik pada lelaki dan wanita [4], dan adalah 15-25 kes per 100,000 orang.

Etiologi [sunting | edit kod]

Terdapat 2 jenis hepatitis autoimun. Jenis 1 AIH dicirikan oleh titer positif antibodi antinuklear (ANA) dan / atau antibodi ke otot licin (ASMA). AIH jenis 2 dicirikan oleh titer positif antibodi mikrosom terhadap hati dan buah pinggang (LKM-1) dan / atau anti-LC1. Walaupun etiologi AIH masih belum diketahui, hipotesis yang paling mungkin adalah pengaruh faktor persekitaran pada sistem imun pada individu yang rentan genetik..

Gambaran klinikal [sunting | edit kod]

Permulaan hepatitis autoimun boleh berlaku pada usia berapa pun dan di kalangan semua bangsa. Biasanya berlaku dengan klinik hepatitis kronik, tetapi dalam 25% kes, ia boleh bermula sebagai akut, termasuk hepatitis fulminan. Oleh itu, diagnosis semua kes hepatitis fulminat dengan kegagalan hati akut harus merangkumi pengecualian AIH. Dalam kebanyakan kes, gejala tidak spesifik mendominasi, seperti kelemahan, keletihan, dan sakit sendi. Jaundis, jaringan vena yang jelas pada dinding perut anterior, pendarahan dari saluran gastrointestinal atas menunjukkan perkembangan penyakit ini dengan hasil sirosis hati. Selalunya, pesakit AIH mempunyai penyakit lain, terutama penyakit imunisasi, seperti tiroiditis autoimun, artritis reumatoid, penyakit Sjogren, vitiligo, glomerulonefritis, penyakit radang usus (kolitis ulseratif dan penyakit Crohn) dan lain-lain.

Diagnostik dan diagnostik pembezaan [sunting | edit kod]

Berdasarkan pengenalpastian autoantibodi tertentu dan pengecualian penyebab hepatitis lain. Ciri khas:

  1. Keunggulan ALT berbanding AST dalam darah (indeks de Ritis 25 g / hari; mengambil ubat hepatotoksik yang berpotensi);
  2. Pengecualian hemochromatosis (penentuan tahap feritin dan zat besi dalam darah);
  3. Pengecualian kekurangan alpha-1-antitrypsin (penentuan kepekatan alpha-1-antitrypsin dalam darah);
  4. Pengecualian penyakit Wilson (tahap normal ceruloplasmin dalam darah dan tembaga dalam air kencing harian);
  5. IgG meningkat dalam darah> 1.5 kali;
  6. Pengesanan titer positif autoantibodi tertentu (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Standard Emas" - biopsi hati dengan penjelasan diagnosis mikromorfologi. Gambaran morfologi sesuai dengan hepatitis kronik yang teruk. Kegiatan proses dinyatakan tidak rata, dan beberapa kawasan mungkin hampir normal. Infiltrat selular divisualisasikan, terutama dari limfosit dan sel plasma, yang menembusi antara sel hati. Peningkatan pembentukan septa mengasingkan kumpulan sel hepatik dalam bentuk "roset". Degenerasi lemak tidak ada. Sirosis berkembang pesat. Jelas, hepatitis kronik dan sirosis berkembang hampir bersamaan.

Untuk mendiagnosis hepatitis autoimun, skala titik khas telah dikembangkan untuk Sistem Pemarkahan Modifikasi Hepatitis Kumpulan Revisi Antarabangsa [5]

Rawatan [sunting | edit kod]

Tujuan terapi adalah untuk mencegah perkembangan penyakit ini lebih lanjut, adalah untuk menormalkan tahap ALT / AST dan IgG dalam ujian darah..

  • Dalam semua kes diagnosis AIH, terapi imunosupresif jangka panjang ditunjukkan;
  • Sebagai terapi imunosupresif, glukokortikosteroid diresepkan (monoterapi atau dalam kombinasi dengan sitostatik (azathioprine));
  • Pembatalan terapi mungkin dilakukan tidak lebih awal setelah 5 tahun pengampunan ubat stabil dan dikenakan biopsi hati kawalan (tidak termasuk aktiviti histologi hepatitis);
  • Sekiranya terdapat peningkatan penyakit berulang dan / atau varian tahan hormon, mungkin menggunakan rejimen terapi alternatif (siklosporin A, mycophenolate mofetil; infliximab; rituximab)

Ciri-ciri kursus pada masa kanak-kanak [sunting | edit kod]

Kemunculan hepatitis autoimun pada masa kanak-kanak dicirikan oleh kursus yang lebih agresif dan perkembangan awal sirosis hati. Menurut literatur, pada masa diagnosis, 43.7% kanak-kanak dengan AIH jenis 1 dan 70% kanak-kanak dengan AIH jenis 2 sudah mempunyai gambaran sirosis hati yang terbentuk..

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak

Hepatitis autoimun juga berlaku pada kanak-kanak. Gejala pada kanak-kanak dengan diagnosis ini hampir sama seperti pada orang dewasa. Hanya kadang-kadang, mual dengan muntah, cirit-birit, penurunan berat badan bayi yang cepat ditambahkan pada tanda-tanda yang dinyatakan di atas.

Perbezaan antara penyakit ini, yang didiagnosis pada kanak-kanak, dari patologi serupa pada orang dewasa, adalah juga bahawa penyakit ini boleh disebabkan oleh pelbagai sebab yang lebih luas..

Sebagai contoh, hepatitis autoimun adalah mungkin, sebagai akibat daripada perkembangan hepatitis, herpes, campak yang lebih biasa, mengambil ubat berat. Pada satu ketika, terdapat "kerosakan" imuniti, dan diagnosis ini mula berkembang..

Terdapat juga kes bawaan penyakit seperti itu..

Dengan pendekatan yang tepat dan rawatan tepat pada masanya, jangka hayat pada kanak-kanak dengan diagnosis sedemikian sering kali lebih tinggi daripada pada orang dewasa. Pesakit muda mempunyai peluang yang lebih tinggi untuk mengalami pengampunan kekal..

Rawatan

Hepatitis autoimun dapat dirawat dengan dua cara. Diagnosis ini biasanya dirawat dengan kombinasi prednisolone dan azatropine, atau salah satu bahan ini. Terapi ini mengurangkan faktor antinuklear dengan ketara.

Mengambil ubat khas yang merawat penyakit hati ini harus digabungkan dengan cara yang menyokong pertahanan tubuh manusia.

Jika tidak, ada kemungkinan serius terjangkit beberapa jenis jangkitan sederhana, seperti pernafasan, dengan organisma yang dilemahkan oleh hepatitis dan ubat-ubatan mungkin tidak dapat mengatasi.

Seringkali pesakit mempunyai soalan: bolehkah penyakit jenis ini disembuhkan sepenuhnya, sehingga pulih sepenuhnya? Malang sekali, jawapan untuk soalan ini adalah: tidak..

Tetapi jika anda pergi ke kemudahan perubatan tepat pada waktunya dan mengikuti semua cadangan doktor, anda boleh mengimbangi penyakit ini dan mencapai jangka hayat sehingga dua dekad.

Jenis dan perbezaan imunoglobulin

Antibodi, atau imunoglobulin, adalah pecahan protein khas yang dihasilkan oleh tubuh manusia sebagai tindak balas terhadap penembusan bahan asing ke dalamnya. Fungsi utama mereka adalah melindungi dari virus, bakteria dan antigennya. Beberapa antibodi terdapat dalam ubat-ubatan.

Terdapat lima jenis imunoglobulin secara total: A, D, G, E dan M. Kesemuanya berbeza dari segi struktur dan fungsi:

  • M - dihasilkan sebaik sahaja agen asing memasuki cecair biologi pembawa
  • G - melindungi daripada jangkitan semula atau kambuhnya penyakit
  • E - sukar dikesan, fungsi utamanya adalah perlindungan terhadap peningkatan viral load, penyertaan dalam reaksi anafilaksis
  • A - melindungi membran mukus organ dan rongga dari penembusan asing
  • D - digunakan dalam ubat antivirus.

Sebagai terapi kecemasan, imunoglobulin dapat digunakan dalam rawatan kecemasan hepatitis B. Dalam kes HCV, rawatan dengan ubat antivirus bertindak langsung (DAA) lebih berkesan.

Ramalan dan pencegahan

Ini mungkin terdengar paradoks, tetapi prognosis untuk hepatitis autoimun dapat menguntungkan. Sekiranya penyakit itu dikesan tepat pada waktunya, didiagnosis tepat pada masanya dan betul, dan terapi diresepkan, dan tubuh bertindak balas terhadap terapi ini, seseorang dapat hidup hingga 20 tahun setelah kesimpulan mengenai kehadiran penyakit ini dan bahkan lebih banyak lagi. Ramalan kelangsungan hidup seperti itu diberikan oleh doktor moden.

Namun, rawatannya memerlukan masa yang lama. Kadang-kadang membentang selama bertahun-tahun, hingga empat hingga lima tahun..

Sebagai tambahan kepada rawatan dengan ubat-ubatan khas, pesakit diberi diet khusus - penolakan alkohol dan makanan yang berat untuk hati, serta makanan yang menyebabkan alergi.

Kerja keras dan melelahkan juga dikontraindikasikan; rehat tepat pada masanya mesti ada dalam rutin harian pesakit.

Tetapi jika semua ini tidak membantu, doktor akan melakukan langkah yang melampau - mereka menunjukkan pemindahan organ yang terkena hepatitis autoimun..

Hepatitis autoimun

Hati manusia adalah organ manusia yang penting, kerana ciri fungsinya adalah dalam penyucian darah dari bahan toksik, pemprosesan ubat, dan bantuan pencernaan dan pembentukan darah. Tetapi ada kalanya organisma itu sendiri mula membunuh organnya. Dalam kes hati, ini berlaku dengan hepatitis autoimun, jadi sangat penting untuk melakukan segalanya untuk mencegah proses ini..

Apa ini

Hepatitis autoimun (disingkat AIH) adalah kerosakan hati yang serius yang terus berlanjutan dan bersifat radang-nekrotik. Pada masa yang sama, dalam serum darah, terdapat sejumlah antibodi yang difokuskan secara khusus pada organ ini, dan juga imunoglobulin tertentu. Sistem imun manusia membunuh hati sendiri. Pada masa yang sama, sebab-sebab proses ini pada masa ini tidak difahami sepenuhnya..

Masalah terbesar dengan penyakit ini adalah bahawa ia akhirnya membawa kepada akibat yang cukup serius, hingga dan termasuk fakta bahawa seseorang boleh mati. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyakit ini terus berkembang, yang pertama menyebabkan sirosis hati..

Wanita lebih cenderung terkena hepatitis autoimun. Ini berlaku pada 71% daripada semua penyakit yang dilaporkan. Umur tidak memainkan peranan penting, tetapi selalunya ia berlaku sebelum 40 tahun.

Menurut ICD-10, hepatitis autoimun tergolong dalam kelas Penyakit hati, kumpulan Penyakit hati radang lain, dengan kod K75.4.

Punca

Seperti yang disebutkan di atas, saat ini tidak ada alasan yang jelas untuk terjadinya hepatitis autoimun. Proses perkembangannya tidak sepenuhnya jelas kerana kajian masalah ini tidak mencukupi. Cukup jelas bahawa tubuh kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri dan menyerang selnya sendiri - pada pesakit dengan kekurangan imunoregulasi.

Beberapa saintis mencadangkan bahawa kecenderungan keturunan mungkin memainkan peranan penting dalam hal ini. Teori ini disokong oleh fakta bahawa genotip HLA dikesan pada kebanyakan orang yang mempunyai hepatitis autoimun, tetapi dengan sendirinya ia bukan bukti penyakit ini. Oleh kerana gen yang bertanggungjawab untuk permulaan penyakit ini belum dijumpai, diasumsikan bahawa ini difasilitasi oleh gabungan beberapa gen manusia yang memberikan tindak balas yang kuat terhadap sistem kekebalan tubuh..

Terdapat anggapan bahawa proses itu sendiri dapat dipicu oleh patogen luaran yang memasuki tubuh manusia. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyakit ini dapat berkembang pada usia yang berlainan. Faktor luaran ini termasuk virus campak atau herpes, beberapa virus hepatitis A, B dan C, serta mengambil ubat-ubatan tertentu, antaranya saya membezakan Interferon.

Baca mengenai ciri hepatitis lain dalam artikel ini.

Semua pesakit dengan hepatitis autoimun mempunyai sejumlah penyakit bersamaan. Penyakit yang paling biasa dihidapi oleh orang-orang ini termasuk kolitis ulseratif, artritis reumatoid, sinovitis, dan penyakit Glaves..

Pakar membezakan antara pelbagai jenis hepatitis autoimun, yang bergantung pada jenis antibodi yang dapat dijumpai dalam darah orang sakit. Itulah sebabnya terdapat AIG jenis 1, jenis 2 dan jenis 3.

Setiap jenis penyakit mempunyai antibodi unik yang hanya khas untuknya. Mereka juga dapat dikategorikan secara kasar oleh geografi, kerana jenis pertama dijumpai terutama di Amerika Syarikat dan Eropah, sementara yang kedua dan ketiga di bahagian lain dunia..

Jenis pertama

Antibodi yang menjadi ciri jenis hepatitis autoimun pertama termasuk SMA dan ANA. Ciri khas dari bentuk penyakit ini adalah bahawa pesakit cenderung tidak mempunyai penyakit bersamaan..

Jenis kedua

Hepatitis autoimun jenis II diwakili terutamanya oleh antibodi LKM-I. Mereka berbeza kerana mereka membentuk kumpulan entiti yang berasingan. Ini disebabkan oleh kenyataan bahawa keberadaan mereka dengan beberapa antibodi lain adalah mustahil. Selalunya hepatitis jenis ini berlaku pada usia yang cukup muda di bawah 14 tahun, tetapi kadang-kadang ia boleh berkembang pada orang dewasa. Dalam kebanyakan kes, ia disertai oleh penyakit seperti penyakit autoimun kelenjar tiroid dan penyakit kronik usus besar..

Perlu diingatkan bahawa pada pesakit dengan hepatitis jenis kedua, tahap lgA sedikit lebih rendah daripada pada pesakit dengan bentuk pertama. Hasil penyelidikan menunjukkan bahawa jenis kedua lebih cenderung membawa kepada akibat yang teruk. Di antara semua kes yang didiagnosis di Amerika dan Eropah, bentuk kedua dicatatkan hanya dalam 4% kes..

Jenis ketiga

Hepatitis autoimun jenis ketiga dicirikan oleh kehadiran antibodi terhadap antigen spesifik SLA, yang terdapat di dalam hati, yang mempunyai sifat larut. Sebilangan kecil pesakit dengan jenis pertama juga mempunyai ciri antibodi jenis ketiga. Oleh itu, pada masa ini, saintis akhirnya tidak dapat mengetahui jenis penyakit hepatitis autoimun jenis ini..

Walaupun jenis dan kehadiran jenis antibodi tertentu, hepatitis membawa kepada akibat yang agak serius. Setiap bentuknya berbahaya dan memerlukan terapi segera, serta diagnosis keadaan pesakit yang tepat. Semakin lama seseorang ragu-ragu untuk pergi ke hospital, semakin besar kemungkinan akibat yang tidak dapat dipulihkan..

Gejala

Permulaan penyakit selalunya agak akut. Pada mulanya, sangat serupa dengan gejalanya dengan hepatitis akut. Oleh itu, doktor sering membuat diagnosis yang salah..

Pesakit mempunyai:

  • kelemahan teruk;
  • peningkatan keletihan;
  • tidak ada selera makan yang normal;
  • air kencing menjadi lebih gelap;
  • najis mencerahkan;
  • menguning kulit, tetapi lama-kelamaan, penyakit kuning berhenti menjadi sengit;
  • dari semasa ke semasa, sensasi menyakitkan mungkin berlaku di hipokondrium yang betul;
  • prosesnya disertai oleh pelbagai gangguan autonomi.

Apabila hepatitis autoimun mencapai puncaknya, pesakit mengalami:

  • pening dan muntah;
  • kumpulan kelenjar getah bening yang berlainan meningkat di seluruh badan;
  • tanda-tanda ascites muncul (peningkatan perut dan cecair di dalamnya);
  • pada masa ini, hati dan limpa dapat meningkat dengan ketara.

Lelaki mengalami ginekomastia (pembesaran payudara), sementara wanita mengalami peningkatan rambut badan dan tempoh yang terganggu.

Terdapat beberapa reaksi kulit khas hepatitis autoimun: capillaritis (kerosakan pada kapilari kecil), eritema (kemerahan kulit yang tidak normal), dan telangiectasia (urat labah-labah). Mereka muncul terutamanya di wajah, leher dan lengan. Hampir semua pesakit, disebabkan oleh gangguan endokrin, mengalami ruam jerawat dan hemoragik (jerawatan).

Selalunya, disebabkan oleh fakta bahawa AIH disertai oleh banyak penyakit lain dari pelbagai organ, pelbagai gejala mungkin muncul. Pada masa yang sama, disebabkan oleh fakta bahawa pada seperempat kes, tahap pertama berjalan hampir tidak dapat dilihat, penyakit ini sering dikesan dengan sirosis hati yang jelas..

Oleh kerana penyakit ini berkembang dengan sendirinya sepanjang masa, pengampunan tidak mungkin dilakukan tanpa terapi yang sesuai. Dalam lima tahun pertama tanpa rawatan, kadar survival hanya 50%. Sekiranya diagnosis ditentukan pada peringkat awal, ketika akibatnya belum terlalu jelas, terdapat keyakinan 80% bahawa seseorang akan dapat hidup selama 20 tahun akan datang. Prognosis yang paling tidak baik mempunyai kombinasi keradangan dengan sirosis - penyakit ini berakhir dengan kematian dalam lima tahun pertama.

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak

AIH pada kanak-kanak juga biasa berlaku pada kanak-kanak. Penyakit ini mempunyai simptom dan terapi yang sama. Diet perubatan, normalisasi rejimen, pengurangan aktiviti fizikal dan mengambil ubat-ubatan tertentu memberi kesan yang lebih baik pada kesihatan anak.

Untuk AIH pada kanak-kanak, lebih baik tidak melakukan vaksinasi profilaksis, kerana ini memberi tekanan tambahan pada hati. Sistem imun kanak-kanak semasa rawatan AIH mesti ditekan agar tidak menyebabkan kematian sel hati.

Terapi untuk kanak-kanak harus berdasarkan umurnya, jenis penyakit dan bentuk manifestasi.

Diagnostik

Kaedah biasa untuk memeriksa penyakit hati tidak memberikan hasil untuk membuat diagnosis.

  1. Untuk membuat diagnosis, perlu mengecualikan fakta pemindahan darah, minum alkohol dan mengambil ubat-ubatan yang memberi kesan negatif kepada hati;
  2. Indeks imunoglobulin serum harus 1.5 kali lebih tinggi daripada biasa;
  3. Juga perlu untuk mengecualikan kemungkinan dijangkiti penyakit virus tertentu, termasuk virus hepatitis A, B dan C;
  4. Titik antibodi hendaklah melebihi 1/80 untuk orang dewasa dan 1/20 untuk kanak-kanak;
  5. Biopsi dapat mengesahkan diagnosis andaian;
  6. Histologi ubat dengan AIH menunjukkan fenomena nekrotik pada tisu hati, serta pengumpulan limfosit yang ketara.

Adalah sangat penting untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan betul, kerana adanya patologi menunjukkan bahawa seseorang mempunyai penyakit lain. Itulah sebabnya diagnosis dibuat hanya setelah mengecualikan semua kemungkinan penyebab gejala..

Rawatan dan pencegahan

Sukar untuk merawat penyakit, yang sifatnya tidak diketahui dan dikaji, tetapi hepatitis jenis ini masih dapat dirawat.

  1. Glukokortikosteroid.
    Rawatan utama untuk AIH adalah dengan mengambil glukokortikosteroid. Mereka adalah ubat-ubatan yang menekan fungsi sistem imun manusia. Ini penting agar sistem kekebalan tubuh tidak lagi mempengaruhi hati dan mengakibatkan kematian sel-selnya..
  2. Prednisolone dan Azathioprine
    Pada masa ini, terapi AIH dilakukan dengan menggunakan dua skema, keberkesanan masing-masing telah terbukti dan membawa kepada pengampunan penyakit. Rejimen pertama terdiri daripada gabungan gabungan Prednisolone dan Azathioprine, sementara rejimen kedua terdiri daripada dos Azathioprine yang tinggi. Skema pertama berbeza kerana kesan sampingan daripada penggunaannya hanya berlaku pada 10% kes, sementara monoterapi menyebabkan reaksi negatif tubuh pada 45% pesakit.
  3. Kortikosteroid
    AIH yang progresif cepat dirawat dengan kortikosteroid. Dalam semua kes lain, ubat ini sering tidak digunakan. Petunjuk untuk kemasukan adalah kehilangan keupayaan manusia untuk bekerja, serta pengenalpastian dan nekrosis bertahap dalam penyediaan biografi hati.
  4. Pemindahan
    Sekiranya tidak ada rawatan yang berjaya, satu-satunya cara untuk memastikan seseorang tetap hidup adalah melalui pemindahan organ..

Tidak ada profilaksis untuk mencegah hepatitis autoimun. Oleh itu, sangat penting untuk mematuhi langkah pencegahan sekunder. Ini merangkumi pemantauan kesihatan anda: penting untuk memeriksa semua petunjuk fungsi hati. Pesakit perlu mengikuti cara hidup yang hemat (makanan, tidur, bersenam) dan mematuhi diet terapi yang disyorkan. Sebarang beban yang kuat dapat menyumbang kepada perkembangan penyakit yang lebih cepat. Adalah perlu untuk meninggalkan vaksinasi pencegahan, dan juga membatasi pengambilan ubat-ubatan tertentu dengan ketara.

Baca lebih lanjut mengenai penyakit dan kaedah rawatannya dalam video ini..

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang sangat berbahaya dan kurang difahami. Oleh itu, penting untuk mengesannya pada peringkat awal perkembangan untuk mengelakkan kemungkinan akibat serius atau menangguhkannya untuk jangka waktu tertentu. Untuk melakukan ini, penting untuk menjaga kesihatan anda dengan serius dan memeriksa keadaan semua organ dengan teliti. Sekiranya terdapat sebarang patologi, anda perlu berjumpa doktor.