Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun (AH) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di antara semua jenis hepatitis dan penyakit autoimun.

Di Eropah, kejadiannya adalah 16-18 pesakit dengan hipertensi per 100,000 orang. Di Alaska dan Amerika Utara, kadarnya lebih tinggi daripada di negara-negara Eropah. Di Jepun, kadar kejadiannya rendah. Di Afrika Amerika dan Hispanik, perjalanan penyakit ini lebih cepat dan sukar, langkah-langkah rawatan kurang berkesan, dan kematian lebih tinggi.

Penyakit ini berlaku pada semua peringkat umur, lebih kerap wanita (10-30 tahun, 50-70 tahun) sakit. Kanak-kanak dengan hipertensi boleh berkembang dari 6 hingga 10 tahun.

Sejarah

Hepatitis autoimun pertama kali digambarkan pada tahun 1951 sebagai hepatitis kronik pada wanita muda, disertai dengan hipergammaglobulinemia, yang bertambah baik dengan terapi adrenokortikotropik. Pada tahun 1956, hubungan terungkap antara AIH dan kehadiran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah, yang berkaitan dengan penyakit ini bernama "Lupus hepatitis".

Antara tahun 1960 dan 1980. dalam beberapa kajian klinikal, keberkesanan monoterapi AIH dengan ubat steroid, dan juga kombinasi dengan azathioprine sitostatik, telah terbukti. AIH menjadi penyakit hati pertama yang terapi ubatnya terbukti dapat meningkatkan jangka hayat pesakit.

Pengelasan

Bergantung pada antibodi yang dihasilkan, jenis hepatitis I autoimun (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) dibezakan. Setiap jenis penyakit ini dicirikan oleh profil serologi, ciri kursus, tindak balas terhadap terapi imunosupresif dan prognosis..

  1. Saya menaip. Ia diteruskan dengan pembentukan dan peredaran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah - pada 70-80% pesakit; antibodi otot anti-licin (SMA) pada 50-70% pesakit; antibodi terhadap sitoplasma neutrofil (pANCA). Hepatitis autoimun jenis I sering berkembang antara usia 10 dan 20 dan selepas 50 tahun. Ini dicirikan oleh tindak balas yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemampuan untuk mencapai remisi yang stabil dalam 20% kes, bahkan setelah penarikan kortikosteroid. Sekiranya tidak dirawat, sirosis hati berkembang dalam masa 3 tahun.
  2. Jenis II. Antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal jenis 1 (anti-LKM-l) terdapat dalam darah 100% pesakit. Bentuk penyakit ini berkembang pada 10-15% kes hepatitis autoimun, terutama pada masa kanak-kanak dan dicirikan oleh aktiviti biokimia yang tinggi. Hepatitis autoimun jenis II lebih tahan terhadap imunosupresi; apabila ubat dihentikan, kekambuhan sering berlaku; sirosis hati berkembang 2 kali lebih kerap daripada dengan hepatitis autoimun jenis I.
  3. Jenis III. Antibodi untuk larut antigen hepatik dan hepatik-pankreas (anti-SLA dan anti-LP) terbentuk. Selalunya dengan jenis ini, ASMA, faktor reumatoid, antibodi antimitochondrial (AMA), antibodi terhadap antigen membran hati (antiLMA) dikesan.

Varian hepatitis autoimun atipikal termasuk sindrom silang, yang juga merangkumi tanda-tanda sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, hepatitis virus kronik.

Punca patologi

Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asasnya ialah adanya kekurangan imunoregulasi - hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri. Diandaikan bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan. Mungkin reaksi tubuh seperti itu adalah tindak balas terhadap pengenalan agen berjangkit dari persekitaran luaran, aktiviti yang memainkan peranan sebagai "pemicu" dalam pengembangan proses autoimun.

Virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa ubat (Interferon, dll.).

Juga, lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini mempunyai sindrom autoimun yang lain..

Penyakit yang berkaitan dengan AIH:

  • Tiroiditis autoimun;
  • Penyakit kubur;
  • Vitiligo;
  • Anemia hemolitik dan merosakkan;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Penyakit gusi;
  • Glomerulonefritis;
  • Diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Myositis tempatan;
  • Demam Neutropenik;
  • Kolitis ulseratif tidak spesifik;
  • Perikarditis, miokarditis;
  • Neuropati saraf periferi;
  • Keseronokan;
  • Kolangitis sclerosing primer;
  • Artritis reumatoid;
  • Sindrom Cushing;
  • Sindrom Sjogren;
  • Sinovitis;
  • Lupus eritematosus sistemik;
  • Erythema nodosum;
  • Alveolitis fibrosis;
  • Urtikaria kronik.

Daripada jumlah tersebut, yang paling sering dikombinasikan dengan AIH adalah artritis reumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves.

Gejala

Manifestasi hepatitis autoimun tidak spesifik: tidak ada satu pun tanda yang memungkinkannya diklasifikasikan secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun. Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala umum berikut (timbul secara tiba-tiba pada 25-30% kes):

  • kesihatan umum yang tidak memuaskan;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan cepat;
  • berat dan perasaan kenyang di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara dan kekal pada kulit dan sclera;
  • pewarnaan air kencing gelap (warna bir);
  • episod kenaikan suhu badan;
  • penurunan selera makan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • pelanggaran kitaran haid pada wanita (sehingga penghentian haid sepenuhnya);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit gatal;
  • kemerahan tapak tangan;
  • menunjukkan pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalaman terjejas. Manifestasi kekebalan ekstraepatik yang berkaitan dengan hepatitis berlaku pada kira-kira separuh pesakit dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis reumatik;
  • alveolitis fibrosis;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom pertindihan;
  • polimositos;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Perjalanan penyakit ini

Hepatitis autoimun kronik mempunyai perjalanan berterusan, tempoh aktiviti yang tinggi prosesnya bergantian dengan kestabilan relatif keadaan. Walau bagaimanapun, pengampunan tanpa rawatan tidak berlaku secara spontan. Kesejahteraan pesakit mungkin bertambah baik untuk sementara waktu, tetapi pada masa yang sama aktiviti proses biokimia tetap ada.

Dalam beberapa kes, AIH berlaku dalam bentuk atipikal. Maksudnya, pesakit mempunyai tanda-tanda proses autoimun, tetapi banyak petunjuk tidak memenuhi piawaian diagnostik antarabangsa.

Prognosis perjalanan penyakit ini lebih teruk pada orang yang telah mengalami permulaan penyakit akut dengan jenis hepatitis virus, beberapa episod ensefalopati hepatik, dengan adanya tanda-tanda kolestasis. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini berakhir dengan perkembangan sirosis hati dan kegagalan hati..

Hepatitis autoimun boleh berlaku dengan latar belakang proses patologi lain di hati. Terdapat konjugasi hepatitis dengan sirosis bilier primer atau dengan kolangitis sklerosis primer.

Diagnostik

Kehadiran hepatitis dinilai oleh gabungan penanda serologi, histologi dan biokimia. Ciri AIH adalah sifat sel plasma penyusupan hati, sementara pada hepatitis virus, sel limfoid mendominasi dalam biopsi. Diagnosis bentuk kerosakan hati yang autoimun dibuat hanya setelah mengecualikan penyakit hati yang lain, khususnya hepatitis virus.

Menurut kriteria antarabangsa, AIH dapat dipertimbangkan dalam kes berikut:

  • Tiada sejarah pemindahan darah, rawatan dengan ubat hepatotoksik dan alkoholisme;
  • jumlah globulin gamma dan antibodi kelas IgG meningkat sebanyak 1.5 kali;
  • aktiviti enzim hati (aminotransferases AST, ALT) meningkat berkali-kali;
  • tajuk antibodi (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) pada orang dewasa adalah 1:80, dan pada kanak-kanak - 1:20 atau lebih.

Diagnostik makmal

Kajian berikut diberikan:

  • Kimia darah. AIG dicirikan oleh peningkatan jumlah bilirubin, enzim hati, kolesterol, GGT. Semasa mengkaji pecahan protein, protein gamma tahap tinggi dijumpai.
  • Coagulogram (kajian sistem pembekuan darah). Terdapat penurunan dalam indeks prothrombin. Dengan perkembangan sirosis pada pesakit, pembekuan darah berkurang dengan ketara, yang mengancam perkembangan pendarahan dari urat esofagus.
  • Ujian darah klinikal (semasa eksaserbasi - leukositosis, ESR dipercepat), sering menemui anemia dan penurunan platelet;
  • Ujian serologi untuk hepatitis virus;
  • Coprogram - kajian tinja, menurut analisis adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran proses pencernaan: kehadiran unsur-unsur yang tidak dicerna dalam tinja, sejumlah besar lemak.
  • Penyelidikan untuk helminths dan protozoa.

Peranan utama dalam diagnosis hepatitis autoimun termasuk dalam penentuan titer antibodi:

  • ke mikrosom hati;
  • antibodi antinuklear;
  • untuk melancarkan sel otot;
  • untuk larut antigen hepatik.

Dalam bentuk AIH yang tidak biasa, aktiviti prosesnya kurang dinyatakan, selalunya tanda-tanda tidak spesifik dalam bentuk peningkatan keletihan, kelemahan, sakit sendi dan otot muncul. Spesimen biopsi mengandungi kedua-dua tanda spesifik AIH dan perubahan tidak khas - degenerasi lemak pada hati, patologi saluran empedu.

Cara merawat hepatitis autoimun?

Rawatan hepatitis autoimun adalah patogenetik dan simptomatik. Kumpulan ubat berikut digunakan:

  • glukokortikoid;
  • imunosupresan;
  • derivatif asid ursodeoxycholic;
  • sitostatik;
  • hepatoprotectors.

Rejimen rawatan antarabangsa merangkumi penggunaan analog sintetik hormon korteks adrenal. Ubat yang paling kerap diresepkan adalah prednisolone. Kesan yang baik diberikan oleh terapi kombinasi, apabila kortikosteroid digabungkan dengan imunosupresan. Penggunaan gabungan mereka mengurangkan bilangan reaksi sampingan. Dos dipilih oleh doktor. Rawatan konservatif hepatitis autoimun dilakukan dalam jangka masa panjang. Selain itu, ubat koleretik, vitamin dan enzim diresepkan. Sekiranya tidak ada kesan selama 4 tahun, maka campur tangan pembedahan mungkin diperlukan hingga pemindahan hati.

Dengan perkembangan asites dengan latar belakang hepatitis, diperlukan untuk membatasi pengambilan cecair dan mengikuti diet bebas garam. Ubat protein, perencat ACE, diuretik, dan antagonis reseptor angiotensin II diresepkan. Dalam kes yang teruk, paracentesis diperlukan. Dengan perkembangan hipertensi portal, beta-blocker, analog somatostatin, persediaan laktulosa, diuretik dan hormon hipofisis digunakan. Selepas pemeriksaan, diet ditetapkan.

Semua pesakit ditunjukkan jadual nombor 5 menurut Pevzner. Anda perlu makan secara pecahan 5-6 kali sehari dalam bahagian kecil. Makanan berlemak dan pedas, makanan goreng, kopi, koko, kekacang tidak termasuk dalam menu. Anda perlu memperkayakan diet dengan buah-buahan, sayur-sayuran, produk tenusu, ikan rendah lemak, sup. Kurangkan pengambilan garam.

Untuk hepatitis autoimun, pembedahan mungkin diperlukan. Langkah paling drastik adalah pemindahan hati. Petunjuknya adalah ketidakberkesanan terapi ubat, perkembangan komplikasi dan kekambuhan yang kerap. Setelah menjalani rawatan, ujian makmal kawalan dijalankan.

Ramalan seumur hidup

Prognosis kelangsungan hidup ditentukan oleh intensiti proses keradangan. Dalam kes ringan, lebih daripada 80% pesakit hidup lebih lama daripada 15 tahun. Tetapi jika tidak ada terapi penuh dan patologi yang teruk, hanya beberapa yang hidup selama lebih dari 5 tahun.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang kronik, radang, bergantung pada imun, yang ditandai dengan adanya autoantibodi tertentu, peningkatan tahap globulin gamma dan tindak balas positif yang jelas terhadap terapi imunosupresif.

Untuk pertama kalinya, hepatitis progresif yang cepat dengan hasil sirosis hati (pada wanita muda) dijelaskan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai oleh penyakit kuning, peningkatan kadar globulin gamma serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan baik terhadap terapi hormon adrenokortikotropik. Atas dasar antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit ini dinamakan "hepatitis lupoid"; istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Sejak pada dekad pertama setelah hepatitis autoimun dijelaskan untuk pertama kalinya, ia lebih sering didiagnosis pada wanita muda, masih ada kesalahpahaman bahawa ini adalah penyakit orang muda. Sebenarnya, usia rata-rata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua tahap morbiditi: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam jangka masa 50 hingga 70. Adalah ciri bahawa selepas 50 tahun, hepatitis autoimun muncul dua kali lebih kerap daripada sebelumnya 30.

Kejadian penyakit ini sangat rendah (bagaimanapun, ia adalah salah satu yang paling banyak dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza secara signifikan di negara yang berbeza: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun adalah 0.1-1.9 kes per 100.000, dan, sebagai contoh, di Jepun - hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setiap tahun. Kejadian di antara wakil-wakil dari pelbagai jantina juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Sebab dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan radang-nekrotik progresif pada tisu hati adalah reaksi pencerobohan auto imun ke sel-selnya sendiri. Beberapa jenis antibodi dijumpai dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, tetapi yang paling ketara untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodi ke otot licin, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam struktur terkecil sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein inti sel.

Faktor penyebab untuk mencetuskan rantai reaksi autoimun tidak diketahui dengan pasti..

Sejumlah virus dengan kesan hepatotropik, sebilangan bakteria, metabolit aktif bahan toksik dan ubat-ubatan, kecenderungan genetik dianggap sebagai penyokong kemungkinan kehilangan keupayaan sistem kekebalan tubuh untuk membezakan antara "rakan dan musuh":

  • virus hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Virus herpes simplex (sederhana);
  • interferon;
  • antigen salmonella Vi;
  • kulat yis;
  • pengangkutan alel (varian gen struktur) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada sekitar 80% kes, lebih kerap pada wanita. Ia dicirikan oleh gambaran klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran antibodi ANA dan SMA, patologi imun bersamaan dengan organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes mellitus, dan lain-lain), kursus perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Ia mempunyai jalan yang ganas, prognosis yang tidak menguntungkan (pada saat diagnosis dibuat, sirosis hati sudah terdeteksi pada 40-70% pesakit), ia juga berkembang lebih kerap pada wanita. Kehadiran antibodi LKM-1 ke sitokrom P450, antibodi LC-1 adalah ciri. Manifestasi kekebalan ekstraepatik lebih ketara daripada pada jenis I.
  3. Manifestasi klinikal serupa dengan hepatitis jenis I, ciri pembezaan utama adalah pengesanan antibodi SLA / LP terhadap antigen hati yang larut.

Keberadaan hepatitis autoimun jenis III kini sedang dipersoalkan; diusulkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas penyakit jenis I.

Pesakit dengan hepatitis autoimun memerlukan terapi seumur hidup, kerana dalam kebanyakan kes penyakit ini berulang.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, kerana kepentingan ilmiah, kerana tidak memerlukan perubahan dari segi langkah-langkah diagnostik dan taktik rawatan..

Gejala

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang membolehkan seseorang mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala umum berikut (timbul secara tiba-tiba pada 25-30% kes):

  • kesihatan umum yang tidak memuaskan;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan cepat;
  • berat dan perasaan kenyang di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara dan kekal pada kulit dan sclera;
  • pewarnaan air kencing gelap (warna bir);
  • episod kenaikan suhu badan;
  • penurunan selera makan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • pelanggaran kitaran haid pada wanita (sehingga penghentian haid sepenuhnya);
  • serangan takikardia spontan;
  • kulit gatal;
  • kemerahan tapak tangan;
  • menunjukkan pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik di mana sejumlah organ dalaman terjejas. Manifestasi kekebalan ekstraepatik yang berkaitan dengan hepatitis berlaku pada kira-kira separuh pesakit dan paling sering ditunjukkan oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • artritis reumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • lupus eritematosus sistemik;
  • anemia hemolitik;
  • trombositopenia autoimun;
  • vaskulitis reumatik;
  • alveolitis fibrosis;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • scleroderma fokus;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom pertindihan;
  • polimositos;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Pada kira-kira 10% pesakit, penyakit ini tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan untuk alasan lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, pemeriksaan menyeluruh pesakit dilakukan.

Manifestasi penyakit ini tidak spesifik: tidak ada satu tanda yang membolehkan seseorang mengklasifikasikannya secara jelas sebagai gejala hepatitis autoimun..

Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan tidak adanya pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol pada anamnesis dan untuk mengecualikan penyakit hati, pundi hempedu dan saluran empedu yang lain (zon hepatobiliari), seperti:

  • hepatitis virus (terutamanya B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • kekurangan alpha-1-antitrypsin;
  • hemokromatosis;
  • hepatitis perubatan (toksik);
  • kolangitis sklerosis utama;
  • sirosis hempedu primer.

Kaedah diagnostik makmal:

  • penentuan tahap globulin gamma serum atau imunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
  • pengesanan dalam serum antibodi antinuklear (ANA), antibodi ke otot licin (SMA), antibodi mikrosomal hepato-renal (LKM-1), antibodi untuk antigen hati larut (SLA / LP), ke reseptor asialoglikoprotein (ASGPR), antibodi anti-aktinik (AAAutoantibody) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer pada orang dewasa ≥ 1:88, pada kanak-kanak ≥ 1:40);
  • penentuan tahap transaminase ALT dan darah AST (meningkat).
  • Ultrasound organ perut;
  • pengimejan resonans dikira dan magnetik;
  • biopsi tusukan dengan pemeriksaan biopsi histologi berikutnya.

Rawatan

Kaedah utama terapi untuk hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau kombinasi mereka dengan sitostatik. Sekiranya tindak balas terhadap rawatan positif, ubat boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa setelah penarikan ubat, 80-90% pesakit menunjukkan pengaktifan semula gejala penyakit..

Walaupun sebahagian besar pesakit menunjukkan dinamik positif semasa terapi, sekitar 20% tetap kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa menghentikan rawatan kerana komplikasi (hakisan dan ulserasi mukosa gastrik dan duodenum, komplikasi berjangkit sekunder, sindrom Itsenko-Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi arteri, penekanan hematopoietik, dll.).

Dengan rawatan yang kompleks, kadar kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, ia menurun hingga 10%.

Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, dilakukan hemocorrection ekstrasorporeal (plasmapheresis volumetrik, cryoapheresis), yang meningkatkan hasil rawatan: regresi gejala klinikal diperhatikan, kepekatan globulin serum gamma dan penurunan antibodi.

Sekiranya tiada kesan farmakoterapi dan pembetulan hemokoreksi dalam masa 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Komplikasi hepatitis autoimun boleh merangkumi:

  • perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan selanjutnya tidak sesuai;
  • ensefalopati hepatik;
  • askites;
  • pendarahan dari urat varikos esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan sel hepatik.

Ramalan

Dengan hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, kelangsungan hidup 10 tahun adalah 10%.

Setelah menjalani rawatan aktif selama 3 tahun, pengampunan yang disahkan oleh makmal dan instrumen dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah pengaktifan semula proses autoimun, yang diperhatikan pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan pada 70% setelah 3 tahun dari akhir rawatan. Setelah mendapat pengampunan tanpa rawatan yang menyokong, penyakit ini dapat dijaga hanya pada 17% pesakit.

Dengan rawatan yang kompleks, kadar kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 80%, dengan proses dekompensasi, ia menurun hingga 10%.

Penemuan ini menyokong perlunya terapi seumur hidup. Sekiranya pesakit bertegas untuk menghentikan rawatan, pemerhatian dispensari diperlukan setiap 3 bulan..

Hepatitis autoimun

Hati manusia adalah organ manusia yang penting, kerana ciri fungsinya adalah dalam penyucian darah dari bahan toksik, pemprosesan ubat, dan bantuan pencernaan dan pembentukan darah. Tetapi ada kalanya organisma itu sendiri mula membunuh organnya. Dalam kes hati, ini berlaku dengan hepatitis autoimun, jadi sangat penting untuk melakukan segalanya untuk mencegah proses ini..

Apa ini

Hepatitis autoimun (disingkat AIH) adalah kerosakan hati yang serius yang terus berlanjutan dan bersifat radang-nekrotik. Pada masa yang sama, dalam serum darah, terdapat sejumlah antibodi yang difokuskan secara khusus pada organ ini, dan juga imunoglobulin tertentu. Sistem imun manusia membunuh hati sendiri. Pada masa yang sama, sebab-sebab proses ini pada masa ini tidak difahami sepenuhnya..

Masalah terbesar dengan penyakit ini adalah bahawa ia akhirnya membawa kepada akibat yang cukup serius, hingga dan termasuk fakta bahawa seseorang boleh mati. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyakit ini terus berkembang, yang pertama menyebabkan sirosis hati..

Wanita lebih cenderung terkena hepatitis autoimun. Ini berlaku pada 71% daripada semua penyakit yang dilaporkan. Umur tidak memainkan peranan penting, tetapi selalunya ia berlaku sebelum 40 tahun.

Menurut ICD-10, hepatitis autoimun tergolong dalam kelas Penyakit hati, kumpulan Penyakit hati radang lain, dengan kod K75.4.

Punca

Seperti yang disebutkan di atas, saat ini tidak ada alasan yang jelas untuk terjadinya hepatitis autoimun. Proses perkembangannya tidak sepenuhnya jelas kerana kajian masalah ini tidak mencukupi. Cukup jelas bahawa tubuh kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri dan menyerang selnya sendiri - pada pesakit dengan kekurangan imunoregulasi.

Beberapa saintis mencadangkan bahawa kecenderungan keturunan mungkin memainkan peranan penting dalam hal ini. Teori ini disokong oleh fakta bahawa genotip HLA dikesan pada kebanyakan orang yang mempunyai hepatitis autoimun, tetapi dengan sendirinya ia bukan bukti penyakit ini. Oleh kerana gen yang bertanggungjawab untuk permulaan penyakit ini belum dijumpai, diasumsikan bahawa ini difasilitasi oleh gabungan beberapa gen manusia yang memberikan tindak balas yang kuat terhadap sistem kekebalan tubuh..

Terdapat anggapan bahawa proses itu sendiri dapat dipicu oleh patogen luaran yang memasuki tubuh manusia. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyakit ini dapat berkembang pada usia yang berlainan. Faktor luaran ini termasuk virus campak atau herpes, beberapa virus hepatitis A, B dan C, serta mengambil ubat-ubatan tertentu, antaranya saya membezakan Interferon.

Baca mengenai ciri hepatitis lain dalam artikel ini.

Semua pesakit dengan hepatitis autoimun mempunyai sejumlah penyakit bersamaan. Penyakit yang paling biasa dihidapi oleh orang-orang ini termasuk kolitis ulseratif, artritis reumatoid, sinovitis, dan penyakit Glaves..

Pakar membezakan antara pelbagai jenis hepatitis autoimun, yang bergantung pada jenis antibodi yang dapat dijumpai dalam darah orang sakit. Itulah sebabnya terdapat AIG jenis 1, jenis 2 dan jenis 3.

Setiap jenis penyakit mempunyai antibodi unik yang hanya khas untuknya. Mereka juga dapat dikategorikan secara kasar oleh geografi, kerana jenis pertama dijumpai terutama di Amerika Syarikat dan Eropah, sementara yang kedua dan ketiga di bahagian lain dunia..

Jenis pertama

Antibodi yang menjadi ciri jenis hepatitis autoimun pertama termasuk SMA dan ANA. Ciri khas dari bentuk penyakit ini adalah bahawa pesakit cenderung tidak mempunyai penyakit bersamaan..

Jenis kedua

Hepatitis autoimun jenis II diwakili terutamanya oleh antibodi LKM-I. Mereka berbeza kerana mereka membentuk kumpulan entiti yang berasingan. Ini disebabkan oleh kenyataan bahawa keberadaan mereka dengan beberapa antibodi lain adalah mustahil. Selalunya hepatitis jenis ini berlaku pada usia yang cukup muda di bawah 14 tahun, tetapi kadang-kadang ia boleh berkembang pada orang dewasa. Dalam kebanyakan kes, ia disertai oleh penyakit seperti penyakit autoimun kelenjar tiroid dan penyakit kronik usus besar..

Perlu diingatkan bahawa pada pesakit dengan hepatitis jenis kedua, tahap lgA sedikit lebih rendah daripada pada pesakit dengan bentuk pertama. Hasil penyelidikan menunjukkan bahawa jenis kedua lebih cenderung membawa kepada akibat yang teruk. Di antara semua kes yang didiagnosis di Amerika dan Eropah, bentuk kedua dicatatkan hanya dalam 4% kes..

Jenis ketiga

Hepatitis autoimun jenis ketiga dicirikan oleh kehadiran antibodi terhadap antigen spesifik SLA, yang terdapat di dalam hati, yang mempunyai sifat larut. Sebilangan kecil pesakit dengan jenis pertama juga mempunyai ciri antibodi jenis ketiga. Oleh itu, pada masa ini, saintis akhirnya tidak dapat mengetahui jenis penyakit hepatitis autoimun jenis ini..

Walaupun jenis dan kehadiran jenis antibodi tertentu, hepatitis membawa kepada akibat yang agak serius. Setiap bentuknya berbahaya dan memerlukan terapi segera, serta diagnosis keadaan pesakit yang tepat. Semakin lama seseorang ragu-ragu untuk pergi ke hospital, semakin besar kemungkinan akibat yang tidak dapat dipulihkan..

Gejala

Permulaan penyakit selalunya agak akut. Pada mulanya, sangat serupa dengan gejalanya dengan hepatitis akut. Oleh itu, doktor sering membuat diagnosis yang salah..

Pesakit mempunyai:

  • kelemahan teruk;
  • peningkatan keletihan;
  • tidak ada selera makan yang normal;
  • air kencing menjadi lebih gelap;
  • najis mencerahkan;
  • menguning kulit, tetapi lama-kelamaan, penyakit kuning berhenti menjadi sengit;
  • dari semasa ke semasa, sensasi menyakitkan mungkin berlaku di hipokondrium yang betul;
  • prosesnya disertai oleh pelbagai gangguan autonomi.

Apabila hepatitis autoimun mencapai puncaknya, pesakit mengalami:

  • pening dan muntah;
  • kumpulan kelenjar getah bening yang berlainan meningkat di seluruh badan;
  • tanda-tanda ascites muncul (peningkatan perut dan cecair di dalamnya);
  • pada masa ini, hati dan limpa dapat meningkat dengan ketara.

Lelaki mengalami ginekomastia (pembesaran payudara), sementara wanita mengalami peningkatan rambut badan dan tempoh yang terganggu.

Terdapat beberapa reaksi kulit khas hepatitis autoimun: capillaritis (kerosakan pada kapilari kecil), eritema (kemerahan kulit yang tidak normal), dan telangiectasia (urat labah-labah). Mereka muncul terutamanya di wajah, leher dan lengan. Hampir semua pesakit, disebabkan oleh gangguan endokrin, mengalami ruam jerawat dan hemoragik (jerawatan).

Selalunya, disebabkan oleh fakta bahawa AIH disertai oleh banyak penyakit lain dari pelbagai organ, pelbagai gejala mungkin muncul. Pada masa yang sama, disebabkan oleh fakta bahawa pada seperempat kes, tahap pertama berjalan hampir tidak dapat dilihat, penyakit ini sering dikesan dengan sirosis hati yang jelas..

Oleh kerana penyakit ini berkembang dengan sendirinya sepanjang masa, pengampunan tidak mungkin dilakukan tanpa terapi yang sesuai. Dalam lima tahun pertama tanpa rawatan, kadar survival hanya 50%. Sekiranya diagnosis ditentukan pada peringkat awal, ketika akibatnya belum terlalu jelas, terdapat keyakinan 80% bahawa seseorang akan dapat hidup selama 20 tahun akan datang. Prognosis yang paling tidak baik mempunyai kombinasi keradangan dengan sirosis - penyakit ini berakhir dengan kematian dalam lima tahun pertama.

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak

AIH pada kanak-kanak juga biasa berlaku pada kanak-kanak. Penyakit ini mempunyai simptom dan terapi yang sama. Diet perubatan, normalisasi rejimen, pengurangan aktiviti fizikal dan mengambil ubat-ubatan tertentu memberi kesan yang lebih baik pada kesihatan anak.

Untuk AIH pada kanak-kanak, lebih baik tidak melakukan vaksinasi profilaksis, kerana ini memberi tekanan tambahan pada hati. Sistem imun kanak-kanak semasa rawatan AIH mesti ditekan agar tidak menyebabkan kematian sel hati.

Terapi untuk kanak-kanak harus berdasarkan umurnya, jenis penyakit dan bentuk manifestasi.

Diagnostik

Kaedah biasa untuk memeriksa penyakit hati tidak memberikan hasil untuk membuat diagnosis.

  1. Untuk membuat diagnosis, perlu mengecualikan fakta pemindahan darah, minum alkohol dan mengambil ubat-ubatan yang memberi kesan negatif kepada hati;
  2. Indeks imunoglobulin serum harus 1.5 kali lebih tinggi daripada biasa;
  3. Juga perlu untuk mengecualikan kemungkinan dijangkiti penyakit virus tertentu, termasuk virus hepatitis A, B dan C;
  4. Titik antibodi hendaklah melebihi 1/80 untuk orang dewasa dan 1/20 untuk kanak-kanak;
  5. Biopsi dapat mengesahkan diagnosis andaian;
  6. Histologi ubat dengan AIH menunjukkan fenomena nekrotik pada tisu hati, serta pengumpulan limfosit yang ketara.

Adalah sangat penting untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan betul, kerana adanya patologi menunjukkan bahawa seseorang mempunyai penyakit lain. Itulah sebabnya diagnosis dibuat hanya setelah mengecualikan semua kemungkinan penyebab gejala..

Rawatan dan pencegahan

Sukar untuk merawat penyakit, yang sifatnya tidak diketahui dan dikaji, tetapi hepatitis jenis ini masih dapat dirawat.

  1. Glukokortikosteroid.
    Rawatan utama untuk AIH adalah dengan mengambil glukokortikosteroid. Mereka adalah ubat-ubatan yang menekan fungsi sistem imun manusia. Ini penting agar sistem kekebalan tubuh tidak lagi mempengaruhi hati dan mengakibatkan kematian sel-selnya..
  2. Prednisolone dan Azathioprine
    Pada masa ini, terapi AIH dilakukan dengan menggunakan dua skema, keberkesanan masing-masing telah terbukti dan membawa kepada pengampunan penyakit. Rejimen pertama terdiri daripada gabungan gabungan Prednisolone dan Azathioprine, sementara rejimen kedua terdiri daripada dos Azathioprine yang tinggi. Skema pertama berbeza kerana kesan sampingan daripada penggunaannya hanya berlaku pada 10% kes, sementara monoterapi menyebabkan reaksi negatif tubuh pada 45% pesakit.
  3. Kortikosteroid
    AIH yang progresif cepat dirawat dengan kortikosteroid. Dalam semua kes lain, ubat ini sering tidak digunakan. Petunjuk untuk kemasukan adalah kehilangan keupayaan manusia untuk bekerja, serta pengenalpastian dan nekrosis bertahap dalam penyediaan biografi hati.
  4. Pemindahan
    Sekiranya tidak ada rawatan yang berjaya, satu-satunya cara untuk memastikan seseorang tetap hidup adalah melalui pemindahan organ..

Tidak ada profilaksis untuk mencegah hepatitis autoimun. Oleh itu, sangat penting untuk mematuhi langkah pencegahan sekunder. Ini merangkumi pemantauan kesihatan anda: penting untuk memeriksa semua petunjuk fungsi hati. Pesakit perlu mengikuti cara hidup yang hemat (makanan, tidur, bersenam) dan mematuhi diet terapi yang disyorkan. Sebarang beban yang kuat dapat menyumbang kepada perkembangan penyakit yang lebih cepat. Adalah perlu untuk meninggalkan vaksinasi pencegahan, dan juga membatasi pengambilan ubat-ubatan tertentu dengan ketara.

Baca lebih lanjut mengenai penyakit dan kaedah rawatannya dalam video ini..

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang sangat berbahaya dan kurang difahami. Oleh itu, penting untuk mengesannya pada peringkat awal perkembangan untuk mengelakkan kemungkinan akibat serius atau menangguhkannya untuk jangka waktu tertentu. Untuk melakukan ini, penting untuk menjaga kesihatan anda dengan serius dan memeriksa keadaan semua organ dengan teliti. Sekiranya terdapat sebarang patologi, anda perlu berjumpa doktor.

Hepatitis autoimun - Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun
Mikrograf menunjukkan antara muka limfoplasmacytic hepatitis - penemuan histomorfologi ciri hepatitis autoimun. Biopsi hati. Pewarnaan H&E.
KeistimewaanGastroenterologi, Hepatologi

Hepatitis autoimun, yang sebelumnya disebut hepatitis lupus, adalah penyakit kronik, autoimun di hati yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel hati di dalam tubuh, menyebabkan hati menjadi radang. Gejala awal yang biasa termasuk keletihan otot atau sakit atau tanda-tanda keradangan hati akut, termasuk demam, penyakit kuning, dan sakit perut kuadran kanan atas. Orang dengan hepatitis autoimun sering tidak mempunyai gejala awal dan penyakit ini didapati menjalani ujian fungsi hati yang tidak normal.

Penyampaian reseptor MHC kelas II yang tidak normal pada permukaan sel hati, mungkin disebabkan oleh kecenderungan genetik atau jangkitan hati akut, memicu tindak balas imun sel terhadap hati tubuh sendiri, yang mengakibatkan hepatitis autoimun. Tindak balas imun yang tidak normal ini menyebabkan keradangan hati, yang boleh menyebabkan gejala dan komplikasi lebih lanjut seperti keletihan dan sirosis hati. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana kumpulan etnik dan pada usia berapa pun, tetapi paling kerap didiagnosis pada pesakit berusia 40 dan 50 tahun.

kandungan

  • 1 Tanda dan gejala
  • 2 Sebab
  • 3 Diagnostik
    • 3.1 autoantibodi
    • 3.2 histologi
    • 3.3 Pemarkahan diagnostik
    • 3.4 Pertindihan
    • 3.5 Pengelasan
  • 4 Rawatan
  • 5 Ramalan
  • 6 Epidemiologi
  • 7 Sejarah
  • 8 Rujukan
  • 9 Pautan luaran

Tanda dan gejala

Hepatitis autoimun boleh menjadi sama sekali tidak simptomatik (12-35% kes), dengan tanda-tanda penyakit hati kronik, atau kegagalan hati akut atau fulminan.

Orang biasanya hadir dengan satu atau lebih gejala yang tidak spesifik, kadang-kadang untuk jangka masa yang lama, seperti keletihan, kesihatan umum yang lemah, kelesuan, penurunan berat badan, sakit kuadran kanan atas ringan, malaise, kehilangan selera makan, mual, penyakit kuning atau arthralgia. mempengaruhi sendi kecil. Jarang, ruam atau demam yang tidak dapat dijelaskan mungkin muncul. Pada wanita, amenorea adalah ciri biasa. Pemeriksaan fizikal mungkin normal, tetapi juga dapat mendedahkan tanda dan gejala penyakit hati kronik. Banyak orang hanya mengalami kelainan makmal, sebagai gambaran awal mereka, sebagai peningkatan transaminase yang tidak dapat dijelaskan, dan didiagnosis pada masa penilaian untuk alasan lain. Yang lain telah mengalami sirosis semasa diagnosis. Perlu diketahui bahawa fosfatase alkali dan bilirubin biasanya normal.

Hepatitis autoimun sering muncul berkaitan dengan keadaan autoimun lain, terutamanya penyakit seliak, vaskulitis, dan tiroiditis autoimun..

sebab

60% pesakit mempunyai hepatitis kronik, yang dapat meniru hepatitis virus, tetapi tanpa bukti serologi jangkitan virus. Penyakit ini berkait rapat dengan autoantibodi otot anti-licin. Pada masa ini tidak ada bukti yang pasti mengenai sebab tertentu.

diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun paling baik dicapai dengan kombinasi pemeriksaan klinikal, makmal dan histologi setelah mengecualikan faktor etiologi lain (seperti virus [seperti virus Epstein-Barr], penyakit keturunan, metabolik, kolestatik dan penyakit hati yang disebabkan oleh ubat). memerlukan biopsi hati, biasanya dilakukan dengan jarum menggunakan jalan perkutan untuk menyediakan tisu hati.

autoantibodi

histologi

Ciri-ciri histologi yang menyokong diagnosis hepatitis autoimun termasuk:

  • Infiltrat inflamasi bercampur di tengah saluran portal
    • Penyusupan inflamasi dapat mengganggu hubungan antara saluran portal dan parenkim hati: yang disebut antara muka hepatitis
    • Sel yang paling banyak terdapat di sel infiltrat adalah sel T positif CD4.
    • Sel plasma mungkin terdapat di kawasan penyusupan. Mereka terutamanya menyembunyikan IgG.
    • Eosinofil mungkin terdapat di kawasan penyusupan.
    • Emperipolez, di mana terdapat penembusan satu sel melalui sel lain, di dalam infiltrat inflamasi
  • Variasi tahap nekrosis pada hepatosit periportal.
    • Dalam kes yang lebih teruk, nekrosis boleh merosot dengan jambatan nekrotik terbentuk di antara vena pusat.
  • Apoptosis hepatosit dimanifestasikan sebagai asidofil atau badan apoptosis.
  • Menjana semula soket hepatosit.
  • Apa-apa tahap fibrosis dari sifar hingga sirosis maju
  • Keradangan empedu tanpa pemusnahan sel epitelium hempedu dalam beberapa kes.

Pemarkahan diagnostik

Pendapat pakar telah diringkaskan oleh International Autoimmune Hepatitis Group, yang telah menerbitkan kriteria yang menggunakan data klinikal, makmal dan histologi yang dapat digunakan untuk membantu menentukan apakah seorang pesakit menderita hepatitis autoimun. Kalkulator berdasarkan kriteria ini boleh didapati dalam talian.

bertindih

pengelasan

Empat subtipe hepatitis autoimun diakui, tetapi kegunaan klinikal subtipe membezakan adalah terhad.

  • Jenis 1 AIG. AHA dan SMA positif, peningkatan tahap imunoglobulin G (bentuk klasik, bertindak balas dengan baik terhadap dos steroid yang rendah);
  • Jenis 2 AIG. LKM-1 positif (biasanya kanak-kanak dan remaja wanita; penyakit boleh menjadi teruk), LKM-2, atau LKM-3;
  • Jenis 3 AIG. Antibodi positif terhadap antigen hati yang larut (kumpulan ini berkelakuan seperti kumpulan 1) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH tanpa sebarang autoantibodi yang dikesan (

20%) (tindakan / makna yang boleh diperdebatkan)

rawatan

Rawatan mungkin merangkumi pemberian glukokortikoid imunosupresif seperti prednison, dengan atau tanpa azathioprine seperti Imuran, dan pengampunan dapat dicapai hingga 60-80% kes, walaupun banyak akhirnya akan kambuh. Budesonide terbukti lebih efektif dalam mendorong pengampunan daripada prednisolon, dan juga menyebabkan penurunan kesan sampingan. Mereka yang mempunyai hepatitis autoimun yang tidak bertindak balas terhadap glukokortikoid dan azathioprine boleh diberi imunosupresan lain seperti mikofenolat, siklosporin, tacrolimus, methotrexate, dll. pemindahan hati mungkin diperlukan jika pesakit tidak bertindak balas terhadap terapi ubat atau ketika pesakit mengalami kegagalan hati fulminan.

Ramalan

Hepatitis autoimun bukanlah keadaan jinak. Walaupun tindak balas awal yang baik terhadap imunosupresi, kajian baru-baru ini menunjukkan bahawa jangka hayat pesakit dengan hepatitis autoimun lebih rendah daripada populasi umum. Di samping itu, persembahan dan tindak balas terhadap terapi nampak berbeza mengikut kaum. Sebagai contoh, orang Amerika Afrika cenderung mempunyai keadaan perubatan yang lebih agresif yang berkaitan dengan hasil yang lebih buruk.

epidemiologi

Hepatitis autoimun mempunyai frekuensi 1-2 per 100,000 setiap tahun, dan prevalensi 10-20 / 100,000. Seperti kebanyakan penyakit autoimun lain, ia lebih kerap menyerang wanita berbanding lelaki (70%). Enzim hati meningkat kerana bilirubin mungkin ada.

sejarah

Hepatitis autoimun sebelumnya disebabkan oleh hepatitis "lupus". Ia pada awalnya digambarkan pada awal 1950-an.

Sebilangan besar pesakit mempunyai gangguan autoimun yang berkaitan seperti lupus erythematosus sistemik. Oleh itu, namanya sebelumnya adalah hepatitis lupus.

Kerana penyakit ini mempunyai banyak bentuk, dan tidak selalu dikaitkan dengan lupus eritematosus sistemik, hepatitis lupus tidak lagi digunakan. Nama sekarang adalah Hepatitis Autoimun (AIH).

Hepatitis autoimun

Apa itu Hepatitis Autoimun?

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang dicirikan oleh keradangan kronik hati yang disokong oleh proses autoimun, tetapi penyebabnya masih belum diketahui.

Selalunya memberi kesan kepada orang yang sudah mempunyai penyakit autoimun yang mendasari, seperti:

Tanda-tanda utama adalah gejala khas hepatitis kronik, walaupun dalam 30% kes, patologi mungkin tidak simptomatik (iaitu, tanpa tanda dan / atau gejala klinikal):

  • demam;
  • pening dan muntah;
  • hepatomegali;
  • penyakit kuning.

Dalam jangka masa panjang, jika terapi berkesan tidak diatur dengan cepat, sirosis hati dengan gambaran kegagalan hati akan berkembang.

Diagnosis berdasarkan sejarah dan pemeriksaan fizikal menggunakan ujian makmal dan ujian pencitraan (ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging); 30% pesakit mempunyai gambaran sirosis hati pada masa diagnosis.

Rawatan untuk hepatitis autoimun dibuat berdasarkan kortikosteroid dan ubat imunosupresif seperti kortison dan azathioprine, sehingga 2 tahun. Dalam 80% kes, pemulihan sepenuhnya berlaku, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku perlu dilakukan pemindahan hati: prognosis menjadi negatif pada bentuk jenis II, yang terutama mempengaruhi kanak-kanak, dengan bentuk yang tahan terhadap rawatan dan pada tahap terakhir sirosis, dengan gambaran kegagalan hati kronik.

Punca

Wanita muda paling banyak terkena hepatitis ini, dengan nisbah sekitar 3: 1 terhadap lelaki. Kadang-kadang ia berlaku pada masa kanak-kanak atau pada orang tua setelah 65 tahun..

Secara keseluruhan, hepatitis autoimun menyerang 1 dari 1000 orang, tanpa perbezaan etnik atau geografi.

Para penyelidik menemui kewujudan kecenderungan genetik yang dicirikan oleh hubungan HLA-DR3 dan HLA-DR4; bagaimanapun, satu komponen genetik tidak cukup untuk membenarkan permulaan keradangan, yang dipicu oleh serangan antibodi autoimun terhadap sel hati yang disebabkan oleh satu atau lebih faktor luaran, seperti:

  • jangkitan sebelumnya:
    • campak;
    • hepatitis virus;
    • sitomegalovirus (jangkitan sitomegalovirus);
    • Virus Epstein-Barr (agen etiologi mononukleosis);
  • mengambil ubat (contohnya, atorvastatin, minocycline, trazodone).

Mekanisme yang mendasari serangan autoimun ini adalah apa yang disebut "peniruan molekul": beberapa antigen virus atau farmakologi serupa dengan yang terdapat pada hepatosit normal; antibodi yang dihasilkan terhadap antigen ini mengenali sel hati sebagai asing dan menyerangnya, memicu proses keradangan yang membawa kepada hepatitis.

Dalam perubatan, terdapat dua jenis hepatitis autoimun:

  • hepatitis autoimun jenis I: mewakili 75% daripada jumlah keseluruhan. Ia dicirikan oleh kehadiran antibodi terhadap ANA (melawan nukleus) dan SMA (terhadap otot licin). Ia boleh bermula pada usia berapa pun, terutama pada usia 30 tahun. Cukup boleh dirawat, hampir selalu dapat dirawat sepenuhnya;
  • hepatitis autoimun jenis II: mewakili 25% kes dengan antibodi terhadap KLM (antimikrosom hepatik dan ginjal) dan antikositosol. Bentuk ini dijumpai terutamanya pada kanak-kanak dengan gambaran klinikal yang lebih teruk, permulaan kilat dan evolusi yang cukup cepat terhadap sirosis. Ia memberi tindak balas yang buruk terhadap rawatan, menjalani berbagai kekambuhan dan keperluan untuk terapi jangka panjang, yang berlangsung selama bertahun-tahun, hingga perlunya transplantasi hati.

Faktor-faktor risiko

Hepatitis autoimun sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, termasuk:

  • Tiroiditis Hashimoto;
  • diabetes mellitus jenis 1;
  • Sindrom Sjogren;
  • vitiligo;
  • artritis reumatoid;
  • kolitis rektum ulseratif.

Gejala

Gambaran klinikalnya serupa dengan hepatitis kronik:

  • demam;
  • penyakit kuning;
  • pening dan muntah;
  • hepatomegali (hati yang membesar);
  • sakit kepala.

Lama kelamaan, jika tidak ada diagnosis dan rawatan relatif, perkara berikut mungkin muncul:

  • kehilangan selera makan dengan penurunan berat badan yang progresif;
  • amenorea pada wanita (ketiadaan kitaran haid selama beberapa bulan);
  • simptom khas sirosis yang jelas.

Sirosis adalah penyakit hati di mana hepatosit hancur dan tisu parut berserabut terbentuk yang menggantikan parenchyma hati yang sihat. Ini diikuti dengan gambaran progresif mengenai kegagalan hati dengan gejala yang agak serius, seperti:

  • penyakit kuning (perubahan warna kekuningan kulit, membran mukus, dan mata);
  • ascites (efusi cecair di dalam rongga perut dengan kembung yang ketara);
  • perubahan penunjuk fungsi hati (contohnya, transaminase);
  • ensefalopati hepatik (satu bentuk penyakit otak dengan gejala neurologi seperti:
    • kekeliruan mental;
    • perubahan dalam kesedaran dan tingkah laku;
    • koma;)
  • hemoptisis kerana pecahnya vena varikos di kerongkongan (pembuangan darah dari mulut),
  • hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di vena portal, selepas sirosis).

Harus diingat bahawa hingga 30% kes hepatitis autoimun tidak menunjukkan gejala yang memburukkan prognosis, kerana didiagnosis terlambat, dengan sirosis dan kurang tindak balas terhadap terapi.

Diagnostik

Jalan diagnostik bermula dengan anamnesis: doktor berpaling kepada pesakit dengan permintaan untuk memberikan maklumat mengenai kemunculan tanda-tanda pertama, sifatnya dan adanya patologi bersamaan.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan gejala dan tanda-tanda hepatitis khas.

Ujian makmal dalam kebanyakan kes membolehkan diagnosis yang boleh dipercayai, tidak termasuk penyebab hepatitis lain. Pada pesakit yang sakit, tanda-tanda berikut dijumpai terutamanya menunjukkan jenis hepatitis:

  • tahap transaminase tinggi;
  • peningkatan γ-globulin, sehingga menjejaskan IgG;
  • kehadiran autoantibodi tertentu, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Walau bagaimanapun, 10% pesakit tidak mempunyai antibodi positif.

Pemeriksaan pencitraan (ultrasound hati, tomografi terkomputerisasi, dan pencitraan resonans magnetik) berguna untuk menilai keparahan kerosakan hati dan mengesampingkan penyakit hati lain yang mempunyai gambaran klinikal yang sama..

Sekiranya terdapat keraguan diagnostik dan sebelum memulakan terapi, mungkin perlu melakukan biopsi hati, kajian invasif, yang memungkinkan untuk mendiagnosis penyakit dari sudut pandang histologi dan menilai tahap kerosakan hati (dengan keterangan mengenai tahap sirosis hati) pada pesakit.

Rawatan Hepatitis Autoimun

Rawatan untuk bentuk hepatitis ini bertujuan untuk mematikan proses peradangan autoimun, mencegah perkembangan kerusakan dan terjadinya sirosis.

Terapi ubat berdasarkan penggunaan:

  • Kortikosteroid: Mengurangkan keradangan dan aktiviti sistem imun. Kortison dan derivatif sintetiknya yang paling kuat digunakan: prednison, metilprednisolon dan betametason.
  • Imunosupresan: Sangat berkesan untuk menyekat pengeluaran autoantibodi, mengakibatkan imunosupresi sementara. Daripada ubat imunosupresif, azathioprine digunakan terutamanya.

Bergantung pada keparahan gambaran klinikal, rawatan boleh bertahan lebih lama dari 2 tahun, terutama dalam bentuk jenis II.

Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ubat hepatitis autoimun dan mempunyai gambaran sirosis hati yang dapat dipercayai. Walau bagaimanapun, dalam 40% kes, penyakit ini berulang dengan kambuh walaupun selepas pemindahan hati..

Komplikasi

Sekiranya hepatitis autoimun tidak dirawat, maka patologi akan merosot, menyebabkan komplikasi berikut:

  • sirosis hati (keadaan patologi serius di mana tisu hati binasa);
  • kegagalan hati (sindrom klinikal yang berkembang dengan gangguan fungsi hati);
  • barah hati;
  • hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di urat portal);
  • anemia hemolitik (penyakit di mana jangka hayat sel darah merah menurun);
  • kolitis ulseratif (keradangan usus besar);
  • miokarditis jantung (keradangan miokardium);
  • rheumatoid arthritis (penyakit yang membawa kepada kelengkungan sendi);
  • vaskulitis kulit (keradangan pada arteri kecil di sepanjang kulit).

Ramalan

Prognosis hepatitis autoimun bergantung pada ketepatan masa dan kecukupan terapi. Sekiranya tidak ada terapi, prognosis tidak begitu baik - kadar kematian dalam tempoh 5 tahun mencapai 50%. Dengan terapi moden yang tepat, angka ini turun menjadi 20%.

Pencegahan

Sayangnya, hepatitis autoimun bukanlah penyakit yang dapat dicegah. Dengan jenis hepatitis ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada lawatan berkala ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan terhadap tahap antibodi, imunoglobulin dan aktiviti enzim hati.

Pesakit dengan penyakit ini disarankan untuk mengikuti rejimen dan diet yang hemat, membatasi tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksinasi pencegahan, membatasi pengambilan pelbagai ubat yang tidak diresepkan oleh doktor.