Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh aliran darah yang terganggu dan kesesakan vena di hati kerana penyumbatan urat organ. Penyakit ini boleh menjadi primer atau sekunder. Ia agak jarang berlaku, ia boleh menjalani kursus subakut, akut dan kronik. Gejala utama patologi adalah kesakitan yang kuat di hipokondrium kanan, pembesaran hati dalam ukuran, muntah dan menguning kulit. Bentuk akut sangat berbahaya bagi kehidupan manusia, kerana boleh menyebabkan koma dan kematian..

Sindrom ini berkembang kerana penyumbatan urat yang bersebelahan dengan hati dan bertanggungjawab untuk bekalan darahnya yang normal. Hati adalah organ penting bagi manusia, yang melakukan sebilangan besar fungsi, memastikan fungsi normal tubuh secara keseluruhan. Sehubungan itu, segala gangguan bekalan darahnya secara langsung mempengaruhi semua sistem sokongan kehidupan, dan menyebabkan keracunan umum pada tubuh..

Sindrom ini dinamakan sempena penulis yang memberikan gambaran paling lengkap mengenai keadaan patologi ini. Ini adalah doktor Budd (England) dan ahli patologi Chiari (Austria).

Gastroenterologi menganggap sindrom Budd-Chiari sebagai keadaan yang jarang berlaku yang mempengaruhi satu daripada 100,000 orang. Sindrom ini paling kerap didiagnosis pada wanita berusia 30 hingga 50 tahun. Dalam amalan pediatrik, penyakit ini jarang berlaku, usia rata-rata pesakit adalah 35 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Penyebab sindrom Budd-Chiari berbeza-beza.

Statistik menunjukkan nombor berikut:

Gangguan hematologi membawa kepada perkembangan penyakit pada 18% kes;

Neoplasma malignan menyumbang kepada stasis vena di hati dalam 9% kes;

Etiologi perkembangan sindrom pada 30% kes (penyakit idiopatik) masih belum jelas..

Penyebab utama patologi dianggap sebagai gangguan kongenital pada perkembangan saluran darah hati dan unit strukturnya, serta penyumbatan dan penghapusan urat hati..

Dalam kes lain, faktor-faktor berikut mampu memprovokasi perkembangan patologi:

Kecederaan pada peritoneum dan perut, serta campur tangan pembedahan yang membawa kepada stenosis urat hepatik.

Penyakit hati, sirosis sangat berbahaya dalam hal ini.

Mengambil ubat tertentu.

Jangkitan, termasuk: sifilis, amebiasis, batuk kering, dll..

Kehamilan dan proses melahirkan anak.

Semua faktor ini membawa kepada fakta bahawa patensi normal urat terganggu, kesesakan terbentuk, yang dari masa ke masa menghancurkan komponen struktur hati. Selain itu, nekrosis tisu organ berlaku dengan latar belakang peningkatan tekanan intrahepatik. Hati cuba menerima darah dari arteri kecil, tetapi jika urat besar menderita, maka cabang vena lain tidak dapat mengatasi beban yang dikenakan ke atasnya. Akibatnya, atrofi bahagian periferal hati, peningkatan saiznya. Vena cava bahkan lebih tersekat oleh tisu hipertrofi organ, yang akhirnya menyebabkan penyumbatan lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal-kapal yang berkaliber berbeza mampu mengalami halangan pada sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tahap keparahannya, secara langsung bergantung pada berapa banyak urat yang memberi makan hati yang rosak. Gambaran klinikal terpendam diperhatikan apabila satu urat tidak berfungsi. Dalam kes ini, pesakit tidak merasakan gangguan kesejahteraan, tidak melihat manifestasi patologi penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika dua atau lebih urat terlibat dalam proses tersebut, maka tubuh mula bertindak balas terhadap pelanggaran tersebut dengan sangat keras.

Gejala tahap akut penyakit ini:

Kemunculan kesakitan intensiti tinggi di hipokondrium kanan dan di perut.

Permulaan loya disertai dengan muntah.

Kulit dan sklera mata berubah menjadi agak kuning.

Hati tumbuh dengan saiz yang besar.

Kaki membengkak banyak, urat di seluruh badan membengkak, keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan penglibatan vena cava dalam proses patologi..

Sekiranya kerja saluran mesenterik terganggu, pesakit mengalami cirit-birit, rasa sakit merebak ke seluruh rongga perut.

Kegagalan ginjal dengan asites dan hidrotoraks berkembang beberapa hari selepas bermulanya penyakit. Keadaan pesakit bertambah buruk setiap hari, muntah berdarah berkembang, pembetulan ubat sedikit membantu. Muntah darah paling kerap menunjukkan bahawa urat di bahagian bawah esofagus telah pecah.

Bentuk akut penyakit ini paling kerap berakhir dengan koma dan kematian seseorang. Tetapi walaupun dia masih hidup, maka dalam kebanyakan kes, sirosis atau karsinoma hepatoselular berkembang..

Bentuk penyakit kronik menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza dan dicirikan oleh gambaran klinikal berikut:

Keadaan kesihatan pesakit tidak terganggu. Dari semasa ke semasa dia mengalami kelemahan dan peningkatan keletihan..

Hati membesar.

Semasa penyakit itu berkembang, rasa sakit muncul di hipokondrium yang betul, muntah berlaku.

Puncak penyakit ini adalah sirosis hati dengan pembentukan kegagalan hati berikutnya..

Menurut statistik, bentuk penyakit kronik berlaku pada 80% kes. Selain itu, dalam literatur perubatan, terdapat keterangan mengenai bentuk sindrom Buddmin-Chiari fulminan, ketika gejala meningkat dengan cepat dan penyakit ini berkembang dengan cepat. Jaundis dan kegagalan buah pinggang dengan asites berkembang dalam beberapa hari.

Mengenai bentuk penyakit subakut, pesakit mengalami asites, meningkatkan pembekuan darah, meningkatkan ukuran limpa.

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis sindrom Budd-Chiari dijalankan oleh ahli gastroenterologi. Dia dapat membuat andaian berdasarkan kehadiran asites dan hepatomegali, sementara peningkatan pembekuan darah selalu diperhatikan.

Untuk menjelaskan anggapannya, doktor akan menghantar pesakit untuk pemeriksaan lanjut:

Jumlah darah lengkap, yang menunjukkan peningkatan ESR dan lonjakan leukosit.

Coagulogram akan menunjukkan peningkatan masa prothrombotik.

Peningkatan aktiviti enzim hati dapat dilihat dalam biokimia darah.

Ultrasound hati membolehkan anda memvisualisasikan pengembangan urat hepatik, peningkatan ukuran vena portal. Juga mungkin untuk mengesan trombus atau stenosis vena, yang mengganggu bekalan darah normal ke organ. Ultrasound Doppler tidak dikecualikan.

MRI, CT, sinar-X organ perut adalah kaedah diagnostik instrumental yang membolehkan kita menilai ukuran hati, keparahan perubahan meresap dan pembuluh darah, dan juga untuk menentukan penyebab perkembangan keadaan patologi.

Data angiografi dan hepato-biopsi dianggap bermaklumat.

Rawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Rawatan sindrom Budd-Chiari hanya mungkin dilakukan di rumah sakit. Langkah-langkah terapi bertujuan terutamanya untuk menormalkan aliran darah vena. Secara selari, gejala penyakit dihilangkan.

Ubat untuk Sindrom Budd-Chiari

Bagi rawatan ubat, ia hanya dapat memberi kelegaan sementara bagi pesakit. Pesakit diberi ubat diuretik untuk membuang lebihan cecair dari badan. Untuk melakukan ini, gunakan ubat penghilang kalium (Veroshpiron, Spironolactone) dan diuretik (Furosemide, Lasix).

Pemberian ubat yang bertujuan untuk meningkatkan proses metabolik di hati ditunjukkan. Ia boleh menjadi Essentiale, Legalon, asid Lipoik, dll..

Glukokortikosteroid dapat melegakan kesakitan yang teruk. Setiap pesakit disyorkan untuk mentadbir agen antiplatelet (Trombonil, Plidol, Zilt, dll.) Dan fibrinolitik (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), yang mendorong penyerapan bekuan, meningkatkan sifat reologi darah. Walaupun begitu, jika pesakit tidak mendapat rawatan pembedahan, maka pembetulan ubat secara eksklusif menyebabkan kematian pesakit dalam 90% kes..

Rawatan pembedahan sindrom Budd-Chiari

Operasi ini bertujuan untuk menormalkan bekalan darah ke hati. Walau bagaimanapun, jika pesakit telah mengalami kekurangan hati, atau jika trombosis vena hepatik ada, maka operasi itu dikontraindikasikan..

Sekiranya tidak ada komplikasi seperti ini, maka salah satu jenis intervensi berikut adalah mungkin:

Pengenaan anastomosis. Dalam kes ini, bahagian kapal yang mengalami perubahan patologi diganti dengan yang buatan, yang memastikan pemulihan aliran darah.

Pembedahan pintasan. Dengan jenis campur tangan pembedahan ini, jalan tambahan untuk aliran keluar darah dibuat. Jadi, vena cava inferior disambungkan ke atrium kanan.

Transplantasi hati membantu meningkatkan fungsi badan.

Pengembangan vena cava atau penggantiannya dengan prostesis dilakukan dengan stenosis vena cava unggul.

Sekiranya pesakit mempunyai asites dan oliguria yang tahan, maka dia ditunjukkan anastomosis limfoven.

Mengenai ramalan, hampir selalu tidak menguntungkan. Ia dipengaruhi oleh usia pesakit, kehadiran penyakit bersamaan, kehadiran sirosis hati. Sekiranya pesakit tidak mendapat rawatan yang diperlukan, maka kematian berlaku dalam 3 bulan hingga 3 tahun dari saat manifestasi penyakit ini. Sindrom ini sangat berbahaya kerana komplikasi teruknya, termasuk: kegagalan hati yang teruk, pendarahan dalaman, ensefalopati hepatik. Bentuk penyakit fulminant sangat tidak menguntungkan seumur hidup. Dengan bentuk patologi kronik, kehidupan pesakit meningkat hingga 10 tahun, dan dengan pemindahan hati yang berjaya dari 10 tahun atau lebih.

Pengarang artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Ahli gastroenterologi

Pendidikan: Diploma khusus "Perubatan Umum" yang diterima di Universiti Perubatan Negeri Rusia dinamakan sempena N.I Pirogova (2005). Fellowship in Gastroenterology - Pusat Perubatan Pendidikan dan Ilmiah.

Sindrom Budd-Chiari: Punca, Gejala, Diagnosis dan Rawatan

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari adalah penyumbatan (penyumbatan, trombosis) urat yang membekalkan hati di kawasan pertemuan mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperoleh dan keradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran keluar darah normal dari hati. Penyumbatan urat hepatik seperti ini boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan menyumbang 13-61% daripada semua kes endoflebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada kerosakan fungsi hati dan kerosakan selnya (hepatosit). Pada masa akan datang, penyakit ini menyebabkan kerosakan pada sistem lain dan mengakibatkan kecacatan atau kematian pesakit..

Sindrom Budd-Chiari berlaku lebih kerap pada wanita dengan penyakit hematologi setelah 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini bertahan, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Selalunya, sindrom Budd-Chiari menjadi akibat dari anomali kongenital dalam pengembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh:

  • gangguan hematologi kongenital atau yang diperoleh: koagulopati (kekurangan protein S, C atau prothrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polycythemia, sindrom antiphospholipid, dll.), Penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan kontraseptif hormon, penyakit keturunan dan kronik jangka panjang vaskulitis sistemik;
  • neoplasma: karsinoma hati, leiomyoma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
  • penyebab mekanikal: penyempitan vena hepatik, oklusi membran vena cava inferior, pengembangan urat suprahepatik, penyumbatan vena cava inferior selepas trauma atau pembedahan;
  • trombophlebitis yang berpindah;
  • jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis, atau abses;
  • sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes diprovokasi oleh patologi pembekuan darah, dan pada 9% - oleh neoplasma ganas.

Atas sebab etiologi perkembangannya, sindrom Budd-Chiari dikelaskan sebagai berikut:

  1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
  2. Kongenital: berkembang akibat jangkitan atau stenosis inferior vena cava.
  3. Pasca trauma: disebabkan oleh trauma, terdedah kepada sinaran pengion, phlebitis, mengambil imunostimulan.
  4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
  5. Disebabkan oleh penyakit onkologi: diprovokasi oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dll..
  6. Berkembang dengan latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana ia adalah penyebab etiologi perkembangan trombosis, stenosis atau penghapusan vaskular. Hanya penyumbatan salah satu urat hepatik yang tidak bergejala, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua saluran vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang pada gilirannya memprovokasi hiperextensi kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi menyakitkan di hipokondrium yang betul.

Pada masa akan datang, pada kebanyakan pesakit, aliran darah vena mula berlaku melalui urat paravertebral, vena azygos dan saluran interkostal, tetapi saliran seperti itu hanya sebahagiannya berkesan, dan kesesakan vena menyebabkan hipertrofi pusat dan atrofi bahagian periferi hati. Juga, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini mungkin mengalami peningkatan patologi pada ukuran lobus hepatik caudate, yang menyebabkan penyumbatan lumen vena cava inferior. Seiring berjalannya waktu, perubahan tersebut membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminan, yang berlaku dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan pembekuan atau sirosis hati.

Menurut penyetempatan tapak trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:

  • I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
  • II - penghapusan saluran vena hati yang besar;
  • III - penghapusan saluran vena kecil hati.

Gejala

Sifat manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung pada lokasi oklusi saluran hepatik, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronik) dan kehadiran patologi bersamaan tertentu pada pesakit.

Perkembangan kronik penyakit Budd-Chiari paling sering diperhatikan, apabila sindrom ini tidak disertai oleh tanda-tanda yang dapat dilihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dikesan dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT, dll.) Pada hati. Lama kelamaan, pesakit mengalami:

  • sakit di hati;
  • muntah;
  • hepatomegali teruk;
  • penebalan tisu hati.

Dalam beberapa kes, pesakit mempunyai pengembangan saluran vena dangkal di sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada peringkat kemudian, trombosis saluran percikan, hipertensi portal yang ketara dan kegagalan hepatik berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subakut, yang diperhatikan dalam 10-15% kes, pesakit mendedahkan:

  • penampilan kesakitan akut dan berkembang pesat di hipokondrium kanan;
  • penyakit kuning sederhana (pada sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
  • loya atau muntah;
  • peningkatan patologi dalam ukuran hati;
  • urat varikos dan pembengkakan saluran vena dangkal di kawasan dinding perut dan dada anterior;
  • bengkak kaki.

Dalam perjalanan akut, penyakit Budd-Chiari berkembang pesat dan setelah beberapa hari pada 90% pesakit terdapat penonjolan perut dan pengumpulan cecair di rongga perut (asites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hidrotoraks dan tidak diperbetulkan dengan mengambil diuretik. Pada tahap yang paling maju, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hepatik dan episod pendarahan vena dari saluran perut atau esofagus yang melebar.

Bentuk sindrom Budd-Chiari fulminant jarang diperhatikan. Ia dicirikan oleh perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang teruk, dan kegagalan hati yang progresif dengan cepat..

Sekiranya tidak ada rawatan pembedahan dan terapi yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi berikut yang disebabkan oleh hipertensi portal:

  • askites;
  • pendarahan dari urat esofagus atau perut yang melebar;
  • hipersplenisme (peningkatan ketara dalam ukuran limpa dan pemusnahan eritrosit, platelet, leukosit dan sel darah lain).

Sebilangan besar pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan urat lengkap, mati dalam masa 3 tahun dari permulaan kegagalan buah pinggang.

Kecemasan dalam Sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberi pertolongan tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera menghubungi pasukan ambulans. Tanda-tanda ini boleh:

  • perkembangan gejala yang cepat;
  • muntah warna kopi;
  • najis tarry;
  • penurunan mendadak dalam jumlah air kencing.

Diagnostik

Doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mengesan hati yang membesar, tanda-tanda asites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan kelainan yang dikenal pasti dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk ini, ujian hati berfungsi dilakukan dengan faktor risiko trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, ketahanan terhadap protein C yang diaktifkan.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit disyorkan untuk menjalani beberapa siri kajian instrumental:

  • Ultrasound Doppler saluran rongga perut dan hati;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Sekiranya hasil semua kajian dipersoalkan, pesakit diberi biopsi hati, yang memungkinkan untuk mengesan tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis venula hati terminal dan stasis vena.

Rawatan

Rawatan sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi di persekitaran hospital. Sekiranya tidak ada tanda-tanda kegagalan hati, pesakit ditunjukkan rawatan pembedahan, yang bertujuan untuk mengenakan anastomosis (sambungan) antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

  • angioplasti;
  • shunting;
  • pelebaran belon.

Sekiranya terdapat jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior, untuk mengembalikan aliran darah vena, membranotomi trans-atrium, pelebaran, pintasan pintasan vena dengan atrium, atau penggantian tapak stenotik dengan prostesis dilakukan. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan total pada tisu hati oleh sirosis dan gangguan fungsional yang tidak dapat dipulihkan dalam kerjanya, pesakit mungkin disyorkan untuk melakukan pemindahan hati..

Untuk mempersiapkan pesakit untuk menjalani pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberi terapi ubat simtomatik. Dengan latar belakang penggunaannya, doktor semestinya menetapkan ujian kawalan untuk pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin dan membuat penyesuaian dalam rejimen terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat boleh merangkumi ubat-ubatan kumpulan farmakologi seperti:

  • ubat-ubatan yang membantu menormalkan metabolisme dalam hepatosit: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan lain-lain;
  • diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoid.

Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana hanya memberikan kesan jangka pendek, dan kadar kelangsungan hidup dua tahun pesakit yang tidak dikendalikan dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd Chiari: apakah itu dan penyebab perkembangannya?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, yang pertama kali dilaporkan oleh doktor Britain G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria G. Chiari mengemukakan 13 kes sindrom ini.

Pokoknya terletak pada patologi urat hepatik. Mari kita perhatikan lebih dekat jenis penyakit apa..

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Ini adalah trombosis urat hepatik, dengan cara ini, penyakit ini kadang-kadang disebut demikian. Maksudnya, dengan penyakit ini, sukar bagi darah untuk mengalir dari hati ke aliran darah umum melalui inferior vena cava.

Dalam ICD-10 (Klasifikasi penyakit penyakit semakan ke-10), patologi ini dimasukkan dalam kumpulan "Embolisme dan trombosis urat lain" dengan kod 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena agak jarang berlaku - 1: 100,000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko jatuh sakit. Dari ini dapat disimpulkan bahawa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit bertahan dengan patologi ini. Kematian berlaku akibat kegagalan hati akut.

Sebab pembangunan

Sehingga kini, dalam 30% kes, tidak jelas apa yang mempengaruhi permulaan penyakit ini. Sebab-sebab yang jelas berbeza antara satu sama lain, tetapi dengan satu cara atau yang lain semuanya disebabkan oleh trombosis vena hepatik.

Apa yang boleh menyebabkannya?

  • trauma ke perut;
  • peritonitis - keradangan rongga perut / perikarditis;
  • pelbagai jenis penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh jangkitan;
  • tumor malignan;
  • sebilangan kecil ubat;
  • kehamilan, kelahiran anak.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan urat, yang seterusnya menyebabkan pemusnahan tisu hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel organ).

Mengenai kehadiran sindrom ini pada kanak-kanak, ini adalah kes terpencil, secara keseluruhan 35 kes telah direkodkan dalam praktiknya. Ia menampakkan diri dengan cara yang sama seperti pada orang dewasa, bagaimanapun, kecacatan kelahiran dapat diperhatikan, misalnya, ketiadaan atau penyumbatan urat suprahepatic.

Walaupun penyakit ini agak jarang berlaku, sebilangan besar penyakit berlaku pada wanita hamil, dengan adanya faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Rawatan biasanya dibuat secara individu tetapi tidak menyimpang dari prinsip asas.

Gejala

Seperti yang sering terjadi, tanda-tanda penyakit itu muncul dan bergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis urat hepatik adalah akut, kronik.

Bentuk sindrom akut bermula tanpa diduga dan disertai dengan serangan sakit yang teruk di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika keadaan bertambah buruk, maka darah muncul dalam muntah) dan peningkatan ukuran hati, pengembangan urat subkutan.

Penyakit ini berkembang dengan sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat kerana pengumpulan cecair di sana dan tidak ada bantuan diuretik.

Bentuk kronik didiagnosis pada 80-90% pesakit, disebabkan oleh keradangan atau fibrosis. Selalunya hilang tanpa gejala, kecuali pesakit cepat letih. Semua tanda terpampang licik. Pertama, dia mula merasa mual, muntah dan rasa sakit muncul di sebelah kanan bawah tulang rusuk. Kemudian, apabila penyakit itu sudah berkembang, hati yang membesar, padat disentuh, diperhatikan, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang urat yang melebar muncul di bawah kulit di hadapan peritoneum dan dada. Pendarahan berlaku dari usus, perut dan esofagus. Akibatnya, kegagalan hati dan trombosis vaskular berkembang..

Diagnostik

Perkara yang paling penting dalam diagnosis adalah mengecualikan semua penyakit lain yang mempunyai simptom yang serupa..
Kaedah optimum untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, yang memungkinkan untuk mengesan transformasi urat hepatik dan pemampatan vena cava inferior. Kaedah ini juga baik untuk mendiagnosis asites (pengumpulan cecair). Menggunakan ultrasound Doppler, perubahan arah aliran darah melalui urat hati dikesan.

CT membolehkan anda mempertimbangkan seberapa besar hati diperbesar, dan apabila kontras disuntik, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini diedarkan secara tidak rata, sifat zat ini diperhatikan.

Foto, di mana anak panah, menunjukkan trombosis kapal hepatik.

Sudah tentu, asites dan vena varikos, ditambah dengan hati yang membesar, adalah tanda yang jelas ketika pertama kali anda harus memikirkan sindrom Budd-Chiari..

Rawatan

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, dia akan dimasukkan ke hospital. Semua terapi untuk penyakit ini bertujuan menghilangkan penyumbatan, mengurangkan tekanan pada organ dan mencegah komplikasi..

Pakar yang merawat penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan pakar bedah.

Adalah mungkin untuk mengubati penyakit ini dengan ubat-ubatan, tetapi ini tidak berkesan, peningkatannya hanya muncul dalam waktu yang singkat. 80-85% pesakit hidup selepas ini selama kira-kira dua tahun. Oleh itu, semasa rawatan ubat, masalah campur tangan pembedahan juga dipertimbangkan. Ini boleh menjadi operasi di kapal untuk memulihkan kekonduksiannya, dan pemindahan hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dibuat dibuat oleh doktor yang merawat.

Walau bagaimanapun, ramalan tidak dapat dianggap baik. Walaupun dengan campur tangan pembedahan, kadar kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, ini mengambil kira fakta bahawa bentuk penyakit itu kronik. Manakala sindrom, yang berlaku dalam bentuk akut, sering membawa maut kerana koma hepatik. Walau bagaimanapun, ada kes-kes apabila penyakit yang mengerikan ini dapat memperpanjang umur pesakit selama 10 tahun lagi..

Dalam video ini, doktor memberitahu tekanan tinggi yang boleh menyebabkan vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Manakala sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat diubati. Tetapi doktor di seluruh dunia berusaha memperbaiki dan meningkatkan keberkesanan terapi..

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, cara merawat, prognosis

Hati adalah organ yang penting dan pelbagai fungsi. Gangguan pada hati mempengaruhi keadaan seluruh organisma dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Terdapat banyak sebab untuk kegagalan ini. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hati adalah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh penyumbatan urat hati, yang menyebabkan penurunan lumen vaskular dan pelanggaran bekalan darah ke organ..

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah Britain Budd dan ahli patologi Austria Chiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat hepatik besar pada tahap persimpangan mereka, yang menyekat aliran darah dari lobus hepatik. Menurut ICD-10 patologi kompleks urat hati ditugaskan untuk kumpulan "Embolisme dan trombosis urat lain" dan menerima kod I82.0.

Saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom Budd-Chiari". Dalam kes pertama, kita bercakap mengenai proses akut, yang berkaitan dengan trombosis saluran vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis vena intrahepatic. Dalam kes kedua, mereka membincangkan manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi dengan gejala dan manifestasi yang sama menjadi dua bentuk yang berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati menyebabkan iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap fungsi penting semua organ dan menampakkan dirinya sebagai sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai penyakit akut, subakut, kronik atau fulminan. Apabila urat hati tersumbat, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mengalami kesakitan teruk di perut kanan, dispepsia, penyakit kuning, asites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Selalunya menyebabkan koma atau kematian pesakit..

Penyakit gastroenterologi ini sering menyerang wanita dewasa berusia 35-50 tahun, yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini jarang berlaku. Baru-baru ini, doktor membunyikan penggera, kerana sindrom ini semakin muda. Di Eropah, ia didaftarkan dalam satu orang dalam satu juta.

Semua pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang disyaki menjalani pemeriksaan perubatan lengkap, termasuk ultrasonografi Doppler saluran hati, ultrasound, CT dan MRI, biopsi hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Terapi ubat yang kompleks dan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya hanya dapat memanjangkan umur pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit diberi ubat diuretik, agen antiplatelet dan trombolitik. Dalam bentuk akut, bahkan langkah-langkah ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut..

Etiologi

Punca sindrom Budd-Chiari berlipat ganda. Kesemuanya dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperoleh. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior, sering terjadi di Jepun dan Afrika. Ia ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan pembuluh darah, atau asites yang tidak diketahui. Bentuk sindrom ini utama. Anomali kongenital saluran hati - faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • Sindrom sekunder adalah komplikasi peritonitis, trauma perut, perikarditis, neoplasma malignan, penyakit hati, kolitis kronik, tromboflebitis, gangguan hematologi dan autoimun, radiasi pengion, jangkitan bakteria dan serangan helminthik, kehamilan dan kelahiran anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, ubat-ubatan.
  • Sindrom idiopatik berkembang pada 30% kes apabila mustahil untuk menentukan punca sebenar penyakit.

Klasifikasi etiologi sindrom mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombotik, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan patogenetik sindrom:

  1. Kesan faktor penyebab,
  2. Penyempitan dan penyumbatan urat,
  3. Aliran darah perlahan,
  4. Perkembangan fenomena yang bertakung,
  5. Pemusnahan hepatosit dengan parut,
  6. Hipertensi dalam sistem vena portal,
  7. Pengaliran darah pampasan melalui urat kecil hati,
  8. Iskemia organ mikrovaskular,
  9. Penurunan isipadu hati periferal,
  10. Hipertrofi dan indurasi bahagian tengah organ,
  11. Proses nekrotik pada tisu hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

  • Tisu hati yang diperbesar, halus dan ungu menyerupai buah pala;
  • Jisim trombotik yang dijangkiti;
  • Gumpalan darah yang mengandungi sel tumor;
  • Kesesakan vena dan limfatasis yang diucapkan;
  • Nekrosis sentrilobular dan fibrosis maju.

Perubahan patologi seperti itu menyebabkan munculnya gejala pertama penyakit ini. Apabila satu urat hati tersekat, gejala ciri mungkin tidak ada. Penyumbatan dua atau lebih batang vena mengakibatkan aliran darah portal terganggu, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan melebarkan kapsul hepatik, yang secara klinikal dimanifestasikan oleh rasa sakit di hipokondrium kanan. Pemusnahan hepatosit dan disfungsi organ - penyebab kecacatan atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

  1. Kerja tidak aktif atau berdiri,
  2. Gaya hidup yang tidak menetap,
  3. Kurangnya aktiviti fizikal yang kerap,
  4. Tabiat buruk, terutamanya merokok,
  5. Mengambil ubat tertentu yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Berat badan berlebihan.

Gejala

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama memaksa pesakit berjumpa doktor adalah kesakitan yang menghilangkan tidur dan rehat.

  • Bentuk patologi akut muncul secara tiba-tiba dan menampakkan dirinya sebagai sakit tajam di hipokondrium perut dan kanan, gejala dyspeptik - muntah dan cirit-birit, kekuningan kulit dan sclera, hepatomegali. Pembengkakan kaki disertai dengan pengembangan dan pembengkakan urat saphenous di perut. Gejala muncul secara tidak dijangka dan cepat, memperburuk keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan susah payah dan tidak lagi dapat melayani diri mereka sendiri. Disfungsi buah pinggang berkembang dengan cepat. Cecair bebas berkumpul di dada dan perut. Limfostasis muncul. Proses sedemikian praktikalnya tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit..
  • Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulable, ascites. Simptomologi meningkat dalam masa enam bulan, keupayaan untuk bekerja pesakit menurun. Bentuk subakut biasanya menjadi kronik.
  • Bentuk kronik berkembang dengan latar belakang trombophlebitis vena hati dan pertumbuhan serat berserabut ke dalam rongga mereka. Ia mungkin tidak menampakkan diri selama bertahun-tahun, iaitu, mungkin tidak simptomatik, atau mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenik - malaise, kelemahan, keletihan. Pada masa yang sama, hati selalu membesar, permukaannya lebat, tepi menonjol dari bawah lengkungan kostum. Sindrom ini dikesan hanya setelah pemeriksaan menyeluruh pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mengalami ketidakselesaan dan ketidakselesaan di hipokondrium yang betul, kurang selera makan, perut kembung, muntah, icterus sclera, pembengkakan pergelangan kaki. Sindrom nyeri dinyatakan secara sederhana.
  • Bentuk sepantas kilat dicirikan oleh peningkatan cepat gejala dan perkembangan penyakit. Hanya dalam beberapa hari, pesakit mengalami penyakit kuning, disfungsi ginjal, asites. Perubatan rasmi mengetahui kes patologi bentuk terpencil ini..

Sekiranya tidak ada terapi sokongan dan simptomatik, komplikasi teruk dan akibat berbahaya akan timbul:

  1. pendarahan dalaman,
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. urat varikos esofagus,
  5. hepatosplenomegali,
  6. sirosis hati,
  7. hidrotoraks, asites,
  8. ensefalopati hepatik,
  9. kegagalan hepatorenal,
  10. peritonitis bakteria.

akibat peningkatan hipertensi portal - gejala "kepala medusa" dan ascites (kanan)

Pada peringkat akhir kegagalan hati progresif, koma berlaku, di mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma dicirikan oleh perkembangan yang konsisten. Pertama, pesakit mengalami keadaan apatis yang cemas, gelisah atau suram, sering - euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala bertambah buruk: pesakit mengalami kekeliruan, mereka menjerit dan menangis, bertindak balas dengan tajam terhadap kejadian biasa. Gejala meningisme, bau "hati" dari mulut, gegaran tangan, pendarahan pada mukosa mulut dan saluran gastrousus muncul. Sindrom hemoragik disertai oleh ascematic edematous. Kesakitan tajam di sebelah kanan, pernafasan yang tidak normal, hiperbilirubinemia adalah tanda-tanda tahap akhir patologi. Pesakit mengalami sawan, murid melebar, tekanan menurun, refleks hilang, pernafasan berhenti.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil teknik makmal dan instrumental. Setelah mendengar keluhan pesakit, doktor melakukan pemeriksaan visual dan mendedahkan tanda-tanda asites dan hepatomegali.

Pemeriksaan tambahan membolehkan membuat diagnosis akhir.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
  • Coagulogram - peningkatan masa dan indeks prothrombin,
  • Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, peningkatan kadar bilirubin, penurunan jumlah protein dan penurunan nisbah pecahan,
  • Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.
  1. Ultrasound hati - pengembangan urat hepatik, pembesaran vena portal;
  2. Ultrasonografi Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hepatik,
  3. Portografi - pemeriksaan sistem vena portal setelah pengenalan agen kontras ke dalamnya;
  4. Hepatomanometri dan splenometry - pengukuran tekanan pada urat hati dan limpa;
  5. X-ray rongga perut - asites, karsinoma, hepatosplenomegali, urat varikos esofagus;
  6. Angiografi dan venohepatografi yang dipertingkatkan kontras - penyetempatan trombus dan tahap peredaran hati yang terganggu;
  7. CT - hipertropi hati, edema parenkim, kawasan heterogen tisu hati;
  8. MRI - proses atropik di hati, fokus nekrosis pada tisu hati, degenerasi lemak pada organ;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, kesesakan, mikrotrombi;
  10. Scintigraphy membolehkan anda menentukan lokasi trombosis.

Kajian yang komprehensif membolehkan anda membuat diagnosis yang tepat walaupun dengan gambaran klinikal yang paling kompleks. Prognosis dan taktik rawatan bergantung pada seberapa tepat dan cepat penyakit itu didiagnosis..

Aktiviti penyembuhan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Langkah-langkah terapi umum sedikit dan untuk waktu yang singkat dapat meringankan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Penyingkiran blok vena,
  • Penghapusan hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena,
  • Normalisasi bekalan darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi,
  • Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit dikenakan rawatan wajib di hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah menetapkan kumpulan ubat berikut untuk mereka:

  1. diuretik - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. ubat-ubat-hepatoprotectors - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroid - "Prednisolone", "Dexamethasone",
  4. agen antiplatelet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitik - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. protein hidrolisis,
  8. pemindahan jisim eritrosit, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, pesakit diresepkan sitostatik. Terapi diet sangat penting dalam rawatan asites. Ia terdiri dalam mengehadkan natrium. Dosis tinggi diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan penambahbaikan jangka pendek. Ini memanjangkan umur selama 2 tahun untuk 80% pesakit. Apabila terapi ubat gagal mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Komplikasi yang mematikan berkembang dalam masa 2-5 tahun tanpa pembedahan. Kematian berlaku pada 85-90% kes. Kegagalan hati dan ensefalopati hanya dirawat secara simptomatik, yang berkaitan dengan perubahan patologi pada organ yang tidak dapat dipulihkan..

Campur tangan pembedahan bertujuan untuk menormalkan bekalan darah ke hati. Sebelum operasi, semua pesakit menjalani angiografi, yang membolehkan anda menentukan penyebab oklusi urat hepatik.

Jenis operasi utama:

contoh pembedahan pintasan

  • anastomosis - penggantian saluran yang diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah di urat hati;
  • shunting - operasi yang mengembalikan aliran darah di saluran hati dengan melewati tempat oklusi menggunakan shunt;
  • prostetik vena cava;
  • pelebaran urat yang terkena dengan belon;
  • stenting vaskular;
  • angioplasti dilakukan selepas pelebaran belon;
  • pemindahan hati adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat patologi.

Rawatan pembedahan berkesan pada 90% pesakit yang dikendalikan. Pemindahan hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memperpanjang umur pesakit hingga 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut sindrom Budd-Chiari mempunyai prognosis yang buruk dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, pendarahan dalaman dan keradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam 2-3 tahun dari munculnya tanda-tanda klinikal pertama penyakit ini..

Kelangsungan hidup sepuluh tahun adalah khas bagi pesakit dengan sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap pesakit tidak mungkin dilakukan. Perkembangan pemindahan pada masa akan datang akan membantu meningkatkan peluang pesakit untuk pulih dengan ketara.

Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah patologi yang dicirikan oleh aliran keluar vena yang terganggu dari tisu hati dan perkembangan proses yang stagnan. Penyakit ini jarang direkodkan - dalam 1 daripada 100,000 orang. Wanita sakit lebih kerap daripada lelaki, dan kumpulan usia 30-50 tahun menderita. Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan yang sangat berbahaya, trombosis hati dapat menyebabkan koma atau kematian.

Penyakit dan sindrom Budd-Chiari adalah keadaan yang berlaku ketika peredaran darah di hati terganggu, yang berbeza dalam perkembangan dan gejala. Sindrom hanyalah pelanggaran aliran darah yang disebabkan oleh penyebab ekstravaskular. Penyakit Budd-Chiari sering merupakan lesi vaskular sekunder dengan latar belakang patologi bersamaan. Walaupun terdapat asas etiologi yang berbeza, kedua-dua keadaan mempunyai simptom yang serupa, hanya berbeza dengan kelajuan perkembangannya..

Punca

Pada masa ini, penyebab sindrom Budd-Chiari dalam 30% kes belum dapat diketahui. Penyakit seperti itu disebut idiopatik. Antara penyebab trombosis urat hepatik yang diketahui, faktor yang menyebabkan penyempitan mekanikal lumen vena cava inferior dan urat hepatik mendominasi

  • trauma ke perut;
  • operasi;
  • anomali dalam perkembangan vena cava inferior;
  • trauma semasa kateterisasi vena cava inferior;
  • operasi;
  • peritonitis akut;
  • trombophlebitis viseral yang berpindah;
  • patologi hepatik;
  • polisitemia;
  • proses berjangkit: sifilis, batuk kering;
  • gangguan hematologi kongenital dan diperolehi.

Berdasarkan penentuan penyebab perkembangan penyakit ini, beberapa bentuk sindrom Budd-Chiari dapat dibezakan:

  • idiopatik (sebab yang tidak diketahui);
  • pasca trauma;
  • kongenital (kerana pelanggaran pembentukan vena cava inferior);
  • trombotik (sekiranya gangguan fungsi darah);
  • terhadap latar belakang patologi onkologi;
  • terhadap latar belakang sirosis.

Gejala

Gejala sindrom Budd-Chiari berlaku secara tiba-tiba, dan intensiti mereka meningkat dengan cepat. Kesakitan yang kuat berlaku, yang dilokalisasi di epigastrium dan hipokondrium kanan. Sklera dan kulit bertukar menjadi kuning. Pesakit mula muntah, dalam kes yang teruk, kekotoran darah terdapat di dalamnya. Dalam beberapa hari, tanda-tanda asites meningkat, yang tidak dapat dikurangkan dengan bantuan diuretik. Dengan trombosis urat hepatik pada kulit perut, corak saluran subkutan yang melebar menjadi kelihatan - ini disebabkan oleh pengalihan aliran darah. Efusi cecair ke rongga pleura adalah mungkin, di mana gejala sesak nafas muncul. Pesakit risau akan bengkak di kaki. Dengan trombosis urat usus, cirit-birit muncul.

Manifestasi tanda-tanda sindrom Budd-Chiari memerlukan rawatan perubatan segera, tanpa syarat yang mana keadaannya membawa kepada perkembangan komplikasi yang tidak sesuai dengan kehidupan dalam beberapa hari. Bentuk akut penyakit ini menyumbang 5-15% kes. Penyakit subakut tidak berkembang begitu cepat dan sering menyebabkan pembentukan patologi kronik, namun, ia mempunyai gejala yang ketara.

Bentuk kronik dicatat pada 85-95% pesakit dan boleh memakan masa yang lama, sehingga enam bulan, tanpa aduan, menunjukkan dirinya sebagai peningkatan keletihan. Walaupun begitu, dengan berlakunya kerosakan hati, intensiti gejala juga meningkat:

  • pembesaran hati dan limpa;
  • kesakitan sederhana;
  • pendarahan dari saluran saluran pencernaan yang melebar;
  • askites;
  • muntah;
  • penampilan beransur-ansur corak vena pada kulit dada dan perut;
  • pelanggaran proses pencernaan;
  • bengkak kaki;
  • icterus pada kulit, bagaimanapun, penyakit kuning mungkin tidak ada.

Diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan tanda-tanda klinikal khas. Untuk mengesahkan adanya patologi, pemeriksaan tambahan dilakukan. Ujian darah diambil dari pesakit, ultrasound, MRI, CT, X-ray dan angiografi dilakukan.


Sindrom Budd-Chiari tidak mempunyai kelainan makmal tertentu. Walau bagaimanapun, perubahan berikut dikenal pasti:

  • peningkatan ESR, leukositosis, ditentukan dalam ujian darah umum;
  • peningkatan masa prothrombin semasa koagulogram;
  • perubahan dalam ujian darah biokimia: peningkatan aktiviti transaminase, peningkatan kandungan alkali fosfatase, sedikit peningkatan tahap bilirubin dan penurunan kepekatan protein.

Pemeriksaan ultrabunyi dapat menentukan penurunan peredaran darah di hati. Kapal yang diperluas dijumpai, urat portal diperbesar. Pada peringkat pemeriksaan ini, penyumbatan dapat dikesan. MRI dan CT, serta radiografi, dapat menjelaskan tahap pembesaran hati, keparahan perubahan pada tisu dan saluran darahnya, dan mengenal pasti penyebab keadaan ini.

Yang paling bermaklumat adalah kajian urat hati menggunakan agen kontras - angiografi. Kajian ini membolehkan anda mengesan halangan aliran darah, lokasinya dan tahap gangguan peredaran darah.

Rawatan

Mengubati Sindrom Budd-Chiari terdiri daripada melegakan pembekuan darah, memulihkan aliran darah melalui urat hepatik, dan menekan gejala. Penggunaan ubat memberikan kesan positif sementara dan memperbaiki keadaan pesakit. Untuk trombosis urat hepatik, kumpulan ubat berikut digunakan:

  • trombolitik (streptokinase);
  • glukokortikosteroid (Prednisolone);
  • antikoagulan (Clexane);
  • diuretik (Lasix);
  • ubat-ubatan yang meningkatkan trofisme tisu hati (Essentiale Forte);
  • protein hidrolisis untuk mengekalkan tekanan osmotik.


Rawatan perubatan penyakit ini sering diresepkan untuk mempersiapkan pesakit untuk menjalani pembedahan, dan juga semasa tempoh pemulihan selepas pembedahan. Semasa mengambil ubat, pesakit menjalani ujian kawalan, hasilnya memungkinkan untuk menyesuaikan rejimen terapi.

Operasi dapat meningkatkan prognosis, tetapi ada kontraindikasi terhadap campur tangan pembedahan: kegagalan hati yang teruk.

Pembedahan untuk sindrom Budd-Chiari:

  • pengenaan anastomosis;
  • shunting;
  • prostetik;
  • pelebaran belon;
  • stenting;
  • membranotomi;
  • pemindahan hati.

Komplikasi dan prognosis

Prognosis sindrom Budd-Chiari kurang baik. Walaupun gejala dihilangkan, pemulihan sepenuhnya tidak mungkin dilakukan. Jalan cepat boleh membawa maut akibat perkembangan komplikasi sindrom:

  • kegagalan hati akut;
  • berdarah;
  • ensefalopati;
  • hipertensi portal;
  • koma.

Jangka hayat pesakit yang didiagnosis menghidap penyakit Budd-Chiari bergantung kepada penyebab keadaan dan kemungkinan penghapusannya. Terdapat faktor-faktor yang berkaitan dengan prognosis yang baik: usia muda, tidak ada atau asites yang mudah diperbetulkan, rendah kreatinin.

Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Versi: Buku Panduan Penyakit MedElement

maklumat am

Penerangan Ringkas

Penyakit Budd-Chiari - endoflebitis utama yang menghapuskan vena hepatik dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali dalam perkembangan urat hepatik, yang menyebabkan gangguan aliran keluar darah dari hati.

Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam sejumlah keadaan patologi yang tidak berkaitan dengan perubahan pada saluran darah hati.

- Buku rujukan perubatan profesional. Piawaian rawatan

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, maklum balas, membuat janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

- Panduan perubatan profesional

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, maklum balas, membuat janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

Pengelasan

- Sindrom Budd-Chiari primer.

Ia berlaku dengan stenosis kongenital atau jangkitan membran vena cava inferior. Jangkitan membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Selalunya dijumpai di kalangan penduduk Jepun dan Afrika. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan jangkitan membran vena cava inferior didiagnosis dengan sirosis hati, asites, dan varises esofagus..

- Sindrom Budd-Chiari Sekunder.

Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi fokus hati, tromboflebitis visceral yang berpindah, polisitemia.

- Sindrom Budd-Chiari Akut.

Permulaan akut sindrom Budd-Chiari adalah akibat dari trombosis urat hepatik atau vena cava inferior. Dengan penyumbatan akut urat hepatik, muntah tiba-tiba muncul, rasa sakit yang kuat di kawasan epigastrik dan di hipokondrium kanan (kerana pembengkakan hati dan regangan kapsul glisson); penyakit kuning diperhatikan. Penyakit ini berkembang dengan cepat, dan asites berkembang dalam beberapa hari. Pada peringkat terminal, muntah berdarah muncul. Dengan peningkatan trombosis vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki, vena varikos pada dinding perut anterior diperhatikan. Dalam kes-kes teruk penyumbatan total urat hepatik, trombosis saluran mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit. Dalam sindrom Budd-Chiari yang akut, gejala-gejala ini muncul secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan yang cepat. Penyakit ini akan membawa maut dalam beberapa hari.

Penyebab sindrom Budd-Chiari yang kronik boleh menjadi fibrosis urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes disebabkan oleh proses keradangan. Penyakit ini dapat menampakkan dirinya hanya sebagai hepatomegali dengan penambahan kesakitan secara beransur-ansur di hipokondrium yang betul. Pada peringkat yang diperluas, hati meningkat dengan ketara, menjadi lebat, dan asites muncul. Hasil penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk. Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat esofagus, perut dan usus yang melebar.

- Sindrom Budd-Chiari Jenis I - Penyumbatan vena cava inferior dan penyumbatan sekunder pada vena hepatik.
- Sindrom Budd-Chiari Jenis II - Penyumbatan urat hepatik yang besar.
- Jenis III sindrom Budd-Chiari - penyumbatan urat kecil hati (penyakit veno-oklusif).

- Sindrom Budd-Chiari Idiopatik. Pada 20-30% pesakit, etiologi penyakit ini tidak dapat ditentukan.

- Sindrom Budd-Chiari kongenital. Berlaku dengan stenosis kongenital atau jangkitan membran vena cava inferior.

- Sindrom Thrombotic Budd-Chiari. Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polisitemia, hemoglobinuria paroksi nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

Di samping itu, penyebab sindrom Budd-Chiari boleh berlaku: kehamilan, sindrom antiphospholipid, penggunaan pil perancang.

- Selepas trauma dan / atau keradangan. Berlaku dengan phlebitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), trauma, radiasi pengion, penggunaan imunosupresan.

- Terhadap latar belakang neoplasma malignan. Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan karsinoma sel ginjal atau hepatoselular, tumor adrenal, dan leiomyosarcomas vena cava inferior.

- Terhadap latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis.

Etiologi dan patogenesis

Patogenesis. Asas patogenetik malformasi Chiari dan sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran aliran keluar darah dari hati melalui sistem vena hepatik (stasis vena hati) dengan perkembangan hipertensi portal (blok post-hepatik). Bergantung pada kadar perkembangan hipertensi portal, bentuk penyakit akut dan kronik dibezakan. Dalam bentuk akut, hati bertambah besar, mempunyai tepi bulat, permukaan halus berwarna merah-sianotik. Secara mikroskopik, gambaran hati yang tersekat dengan kerosakan pada bahagian tengah lobus didedahkan. Dengan penyumbatan berterusan, penghapusan urat pusat, keruntuhan stromal dan neoplasma tisu penghubung di bahagian tengah lobus adalah mungkin. Proses-proses ini membawa kepada pembentukan sirosis stagnan. Dalam bentuk kronik, terdapat penebalan dinding vena hepatik, kehadiran gumpalan darah di dalamnya; kemungkinan penghapusan urat lengkap dan transformasinya menjadi tali berserat.

Epidemiologi

Di dunia, kejadian sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu penduduk.

Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polisitemia, hemoglobinuria paroksi nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Pada 20-30% pesakit, tidak ada penyakit bersamaan yang dapat didiagnosis (sindrom Budd-Chiari idiopatik).

Wanita dengan gangguan hematologi lebih cenderung jatuh sakit.

Sindrom Budd-Chiari menjelma pada usia 40-50 tahun.

Kadar survival 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminan dan asites.

Gambar klinikal

Gejala, tentu saja

Ciri-ciri manifestasi klinikal. Dengan sifat perkembangan penyakit ini, bentuk akut, subakut dan kronik dibezakan..

  • Bentuk akut penyakit ini bermula secara tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang kuat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, dan hati yang membesar. Apabila vena cava inferior terlibat dalam proses, edema pada bahagian bawah kaki, pengembangan urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang pesat, dalam beberapa hari, asites berkembang, selalunya bersifat hemoragik. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hidrotoraks, tidak bertindak balas terhadap rawatan diuretik.
  • Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis tidak simptomatik untuk waktu yang lama atau menunjukkan dirinya hanya sebagai hepatomegali. Di masa depan, terdapat kesakitan di hipokondrium yang betul, muntah. Pada tahap yang diperluas, hati terasa bertambah besar, menjadi pekat, pembentukan sirosis hati adalah mungkin, dalam beberapa kes muncul splenomegali, urat melebar pada dinding perut anterior dan dada. Pada peringkat akhir, gejala hipertensi portal yang jelas dinyatakan. Dalam beberapa kes, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk, trombosis saluran mesenterik.

Halangan boleh berlaku pada pelbagai peringkat:

  • urat hepatik kecil (tidak termasuk venula terminal);
  • urat hepatik besar;
  • vena cava inferior hepatik.

Jaundis jarang berlaku. Kemunculan edema periferi menunjukkan trombosis atau pemampatan vena cava inferior. Sekiranya pesakit seperti itu tidak diberi rawatan perubatan yang diperlukan, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal..

Diagnostik

Ciri diagnostik khusus untuk sindrom Budd-Chiari adalah pengesanan menggunakan kaedah spleno dan hepatomanometri tekanan oklusi rendah pada urat hepatik dengan peningkatan tekanan portal secara serentak.

Dengan menggunakan kaedah tersebut, kenal pasti asites, hepatosplenomegali, karsinoma hepatoselular, karsinoma sel ginjal. Sekiranya pesakit mempunyai trombosis vena portal, kalsifikasi dapat dilihat. Pada 5-8% pesakit, vena varikos kerongkongan dijumpai.

Ultrasound dapat mengesan trombus di lumen vena cava inferior atau di vena hepatik. Di samping itu, kaedah ini dapat mengesan tanda-tanda kerosakan hati yang meresap..

Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 85%.

Untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, penting untuk memvisualisasikan trombus di lumen vena cava inferior atau di vena hepatik. Dalam kajian ini, gangguan aliran darah di saluran yang terjejas, merupakan jaringan jaminan.

Dilakukan dengan kontras. Terdapat pembahagian ejen kontras yang tidak sekata. Jadi, lobus caudate pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah hipertrofi, dan kepekatan agen kontras yang lebih tinggi ditentukan di dalamnya, berbanding dengan bahagian hati yang lain.

Penurunan aliran darah diperhatikan di bahagian periferal organ. Trombosis urat hepatik dan vena cava inferior dapat dikesan pada 18-53% pesakit.

Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 90%. Ia dilakukan bersamaan dengan angio-, veno- dan kolangiografi. Dengan bantuan kajian ini, adalah mungkin untuk mengesan pelanggaran perfusi hati, kawasan atrofi, hipertrofi, nekrosis, tanda-tanda degenerasi lemak.

Untuk pengimbasan radionuklida, sulfur koloid berlabel teknetium (99mTc) digunakan. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai peningkatan pengumpulan isotop di lobus caudate hati. Di bahagian hati yang lain, mungkin terdapat pengumpulan isotop normal, menurun, tidak rata atau ketiadaannya sepenuhnya.

Hasil phlebography hati dan kavografi bawah sangat penting untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari. Semasa prosedur ini, dilakukan juga angioplasti: memasang stent, melakukan trombolisis, melakukan shunt portocaval intrahepatik transjugular.

Angiogram memvisualisasikan: hepatosplenomegali, gangguan dalam seni bina arteri hepatik akibat edema parenkim, gangguan arteriovenous. Terdapat kelambatan dalam penyebaran agen kontras melalui hati.

Keamatan kontras urat splenik dan portal dikurangkan. Aliran darah dapat dilakukan dalam dua arah atau berbentuk bulat.

Semasa kavografi inferior, trombosis atau embolisme tumor dari vena cava inferior dapat dikesan. Semasa phlebography hati, rangkaian kolateral antara venula hepatik dan urat besar dapat dikenal pasti; stenosis dan penyumbatan urat hepatik.

Ujian ini dilakukan sebelum transplantasi hati untuk menentukan tahap kerosakan hepatoselular dan kehadiran fibrosis.

Pada 58% pesakit dengan sindrom Bad Chiari yang akut, terdapat tanda-tanda histologi penyakit hati kronik (menurut kajian eksplan hati): dalam 50% kes, terdapat nod regenerasi besar (diameter hingga 10-40 mm).

Diagnostik makmal

Dengan sindrom Budd-Chiari, mungkin terdapat leukositosis; peningkatan ESR.

Pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, masa prothrombin mungkin berpanjangan. Prothrombin time (sec) mencerminkan masa pembekuan plasma setelah menambahkan campuran tromboplastin-kalsium. Biasanya, penunjuk ini adalah 15-20 saat.

Dalam analisis biokimia darah, aktiviti alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), alkaline phosphatase (ALP) meningkat. Kandungan bilirubin mungkin sedikit meningkat.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Budd-Chiari mesti dilakukan dengan penyakit veno-oklusif dan kegagalan jantung:

Penyakit Veno-oklusif.

Ia berkembang pada 25% pesakit yang menjalani transplantasi sumsum tulang, dan juga pada pesakit yang menerima kemoterapi. Dalam penyakit ini, penghapusan venula pasca-sinusoidal diperhatikan. Tidak ada perubahan patologi pada vena cava inferior dan urat hepatik.

Kegagalan jantung.

Diagnosis pembezaan dibuat antara sindrom Budd-Chiari dan kegagalan jantung ventrikel kanan.

Komplikasi

Komplikasi sindrom Budd-Chiari berikut mungkin timbul:

- Perkembangan hipertensi portal.
- Perkembangan ascites.
- Perkembangan kegagalan hati.
- Perkembangan pendarahan dari urat varikos esofagus, perut, usus.
- Perkembangan sindrom hepato-renal.
- Peritonitis bakteria boleh berlaku pada pesakit dengan asites.
- Perkembangan karsinoma hepatoselular adalah komplikasi yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan jangkitan membran vena cava inferior, tumor ini diperhatikan pada 25-47.5% kes..

Rawatan

Rawatan sindrom Budd-Chiari hanya dilakukan di hospital dengan kaedah perubatan dan pembedahan..

    Ubat untuk Sindrom Budd-Chiari

Terapi ubat untuk sindrom Budd-Chiari memberikan kesan jangka pendek dan tidak dapat diekspresikan. Dengan hanya menggunakan ubat, kadar survival 2 tahun pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah 80-85%.

Diuretik, antikoagulan, ubat trombolitik digunakan dalam terapi.

Antikoagulan.

Boleh digunakan: enoxaparin sodium (Clexane); natrium dalteparin (Fragmin).

Terapi trombolitik.

Ia dijalankan dengan ubat berikut:

- Streptokinase (Streptodecase, Streptase) boleh diberikan melalui kateter pada 7,500 IU / jam atau IV pada 100,000 IU / jam selepas dos bolus 250,000 IU.
- Urokinase diberikan secara intravena 4400 IU / kg selama 10 minit, setelah itu dos meningkat menjadi 6000. Dos penyelenggaraan - 4400-6000 IU / jam, secara intravena.
- Alteplaza (Aktilize) diberikan secara intravena, untuk orang dewasa, pada 0.25-0.5 mg / kg, dalam 60 minit.

Terapi diuretik.

Terapi diuretik terdiri daripada penggunaan jangka panjang spironolactone dan furosemide (Lasix, Furosemide tabl.) Dalam kombinasi dengan larangan diet (sekatan pengambilan air, natrium) dan pengenalan garam kalium.

Spironolactone diberikan secara lisan: untuk orang dewasa - 25-200 mg / hari 2-4 kali sehari (tetapi tidak lebih daripada 200 mg / hari); kanak-kanak - 1-3.3 mg / kg / hari 2-4 kali sehari.
Furosemide diberikan secara lisan: untuk orang dewasa - secara lisan pada 20-80 mg / hari setiap 6-12 jam (tetapi tidak lebih daripada 600 mg / hari); kanak-kanak - dari mulut 0,5-2,0 mg / kg / hari setiap 6-12 jam (tidak lebih daripada 6 mg / kg).

Jenis pembedahan untuk sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh penyebabnya.

Angioplasti.

Sekiranya pencemaran membran dari lumen vena cava inferior, penempatan stent perkutan dapat dilakukan setelah dilatasi balon.

Prosedur pintasan.

Tujuan shunting portosistemik adalah untuk mengurangkan tekanan di ruang sinusoidal hati. Oleh itu, jika terdapat trombosis atau penyumbatan vena cava inferior, maka shunt mesoatrial dipasang pada pesakit.

Pemindahan hati.

Ia dilakukan untuk pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang akut. Kadar kelangsungan hidup 4.5 tahun selepas operasi ini adalah 50-95%. Transplantasi hati juga ditunjukkan untuk pasien dengan karsinoma sel ginjal dan hepatoselular yang berkembang dengan latar belakang sindrom Budd-Chiari..

Rawatan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Sekiranya pesakit mengalami sirosis hati, maka perlu untuk mendiagnosis dan merawat urat varikos esofagus, perut dan usus untuk mencegah pendarahan dari saluran gastrointestinal. Dalam kes ini, terapi dengan beta-blocker ditetapkan..

Sclerotherapy atau ligasi vena varikos dengan cincin getah dilakukan; operasi pemburuan dilakukan. Penutupan portosistemik atau penutupan urat esofagus dilakukan sekiranya terdapat riwayat pendarahan berulang. Menghentikan pendarahan dari urat varikos esofagus dilakukan dengan latar belakang pengisian kehilangan darah (pengganti plasma, eritromassa, darah penderma, plasma) dalam kombinasi dengan pemberian vicasol, kalsium klorida.

Terapi bukan ubat untuk asites adalah sekatan diet. Walau bagaimanapun, kaedah rawatan utama adalah terapi ubat. Ini terdiri dalam pelantikan diuretik, pembetulan hipoalbuminemia.

Dengan asites yang tahan terhadap terapi konservatif, intervensi pembedahan dilakukan yang dirancang untuk mengalirkan cecair asites. Transplantasi hati adalah rawatan pilihan untuk asites refraktori. Rawatan lain untuk asites refraktori termasuk laparosentesis terapeutik, transjugular intrahepatic portosystemic shunting.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Budd-Chiari bergantung pada perjalanan penyakit ini, keparahan disfungsi hati, penyetempatan trombosis dan penyebab sindrom.

Dalam bentuk akut, prognosisnya buruk. Pesakit mati, biasanya disebabkan koma hepatik atau trombosis vena mesenterik dengan peritonitis meresap.

Kadar survival 10 tahun adalah 55%. Faktor-faktor yang memburukkan prognosis adalah: usia tua, seks lelaki, kehadiran neoplasma malignan (sel ginjal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal).

Faktor prognostik yang tidak baik adalah skor tinggi pada skala Child-Turcotte-Pugh, yang digunakan untuk menilai keparahan penyakit, risiko operasi pembedahan dan prognosis (dengan mengambil kira data klinikal dan makmal).

    Skala Anak-Turcotte-Pugh

Data klinikal dan makmal
123
Ensefalopati hepatik (peringkat **)1-23-4
AscitesRingan (atau terkawal diuretik)Sederhana walaupun mengambil ubat diuretik
Masa prothrombin (saat)4-6> 6
INR (Nisbah Normalisasi Antarabangsa)1.7-2.3> 2.3
Albumin (g / dl)> 3.5> 2.8-3.52-3> 3

* 5-6 mata - gred A (risiko sangat rendah); 7-9 mata - darjah B (risiko sederhana); 10-15 mata - darjah C (berisiko sangat tinggi). ** Tahap ensefalopati hepatik.

  • Tahap 1: Tidur terganggu, tumpuan, kemurungan, kegelisahan, atau mudah marah.
  • Tahap 2: Mengantuk, disorientasi, ingatan jangka pendek terganggu, gangguan tingkah laku.
  • Tahap 3: Mengantuk, kekeliruan, amnesia, kemarahan, idea paranoid, gangguan tingkah laku.
  • Tahap 4: Koma.