Sirosis hempedu pada hati

Sirosis bilier primer (PBC) disebut jenis penyakit hati autoimun yang muncul sebagai akibat perubahan yang berkaitan dengan ekskresi empedu. Penyebabnya adalah pemusnahan kolestasis (saluran melalui mana aliran keluar dilakukan). Akibatnya, tisu hati hancur dan tisu parenkim digantikan oleh tisu berserat (penghubung).

Hati terganggu, yang menyebabkan kemerosotan keadaan pesakit. Sekiranya tidak dirawat, sirosis dan kegagalan hati berlaku. Untuk mengelakkan komplikasi, perlu mengesan sirosis bilier primer pada peringkat awal perkembangan..

Patologi muncul dengan keradangan hati. Antibodi terhadap sel-selnya sendiri mulai muncul di organ, seiring berjalannya waktu mereka ditolak, kerana yang terakhir dianggap oleh tubuh sebagai asing.

Prosesnya melibatkan limfosit, makrofag, sel mast yang menghasilkan antibodi. Akibatnya, pemusnahan hepatosit berlaku. Ini memerlukan stasis bilier, peredaran darah terganggu, metabolisme, proses merosakkan terjadi di saluran yang mengalirkan hempedu, dan dengan itu kematian jaringan hati.

Perincian mengenai penyakit ini

Selepas seseorang rosak oleh sirosis bilier, saluran portal menjadi radang di hati, dan saluran empedu hancur. Ini memerlukan gangguan dalam pengeluaran dan perkumuhan hempedu, pengumpulan sebatian berbahaya di dalam organ. Kecekapan hati hilang, tisu berserabut berkembang, sirosis, kekurangan.

Penyakit ini berkembang dengan perlahan. Kadang-kadang diperlukan beberapa tahun sebelum pesakit menyedari bahawa dia sakit dan pergi ke doktor. Di kalangan populasi wanita, sirosis bili didiagnosis lebih kerap daripada pada lelaki. Statistik menunjukkan bahawa PBC jarang berlaku pada orang di bawah umur 25 tahun. Sebilangan besar kes telah mencapai jangka masa 40 tahun.

Sirosis bilier primer disebabkan oleh mitokondria. Pada masa yang sama, untuk alasan yang tidak diketahui, organ inilah yang menderita.

Doktor membahagikan PBC kepada 4 peringkat.

  • Pesakit didapati mengalami keradangan tempatan di kawasan triad.
  • Deformasi saluran darah berlaku, jumlah saluran yang sihat berkurang. Proses keradangan sudah merebak ke wilayah parechymal.
  • Di hati manusia, bukannya tisu yang sihat, formasi berserabut terbentuk, yang mengetatkan triad portal.
  • Kawasan dengan pertumbuhan semula organ muncul. Tanda-tanda sirosis dinyatakan dengan jelas.

Bagaimana penyakit ini menampakkan

Pada peringkat awal sirosis bilier primer, pesakit tidak merasa sakit. Seseorang mempunyai:

  • kelemahan;
  • gatal (tempatan atau umum);
  • berat di sebelah kanan;
  • hiperlipidemia;
  • plak putih pada kelopak mata;
  • hipotiroidisme;
  • darah tinggi.

Pada peringkat awal sirosis primer, kulit bersih, tidak ada warna atau pigmentasi icterik. Dalam keadaan lanjutan, jika terapi tidak dijalankan selama bertahun-tahun, pesakit diperhatikan:

  • atrofi otot temporal;
  • pelanggaran tisu proksimal otot bahagian atas dan bawah;
  • bengkak;
  • askites.

Penyakit ini menyebabkan mulut kering, konjungtivitis.

Punca berlakunya

Doktor tidak dapat menyatakan sebab sebenar penampilan dan perkembangan sirosis primer. Terdapat anggapan bahawa penyakit ini diwarisi. Penyelidikan sedang dijalankan untuk mencari penyebab hormon sirosis bilier primer. Fakta bahawa penyakit ini berlaku pada orang berusia lebih dari 40 tahun menunjukkan bahawa patologi berkembang apabila fungsi tubuh terganggu.

Kemungkinan penyebab keradangan hati dan kerosakan saluran empedu termasuk jangkitan bakteria, jangkitan virus, dan pendedahan bahan kimia. Dipercayai, tetapi tidak terbukti, bahawa jangkitan saluran kencing adalah penyebab paling mungkin timbulnya penyakit ini. Pendedahan bahan kimia dalam badan membawa kepada perubahan komposisi darah.

Rheumatoid arthritis adalah satu lagi penyebab PBC..

Bagaimana diagnosis dibuat?

Diagnosis sirosis bilier primer dilakukan dengan beberapa kaedah. Gambaran tepat mengenai perkembangan penyakit ini dibuat setelah mengkaji semua data..

  1. Untuk menentukan diagnosis, doktor memeriksa keturunan pesakit. Kebarangkalian untuk jatuh sakit pada orang yang saudara mereka menderita sirosis primer lebih tinggi daripada pada pesakit lain.
  2. Pesakit diperiksa. Keadaan kulit sedang dikaji. Palpasi perut, terutamanya di hipokondrium kanan.
  3. Ujian darah, tinja dan air kencing ditetapkan.

Pesakit menjalani pemeriksaan histologi hati. Pemeriksaan instrumental ditetapkan. Ini adalah ultrasound, CT dan MRI organ, elastografi, biopsi tisu.

Apa yang perlu anda ketahui mengenai ujian darah

Dengan kerosakan hati PBC:

  • antibodi antimitochondrial terdapat dalam darah;
  • bilangan enzim semakin bertambah, terutamanya beralkali;
  • perubahan histologi berlaku pada tisu organ.

Terapi

Rawatan sirosis bilier primer tidak boleh ditangguhkan. Anda perlu memulakan seawal mungkin. Semakin cepat rawatan untuk penyakit ini bermula, semakin banyak peluang anda untuk mencegah sirosis. Bahaya penyakit itu ada dalam keadaan tersembunyi. Peringkat awal tidak menampakkan diri dengan jelas, pesakit tidak melihat keperluan sebenar untuk melakukan pemeriksaan, untuk lulus ujian. Ini membawa kepada pengabaian penyakit, kerosakan hati jangka panjang..

Pesakit menjalani rawatan yang bertujuan untuk menormalkan kerja dan memulihkan saluran empedu. Antibiotik, ubat anti-radang, ubat koleretik diresepkan. Pesakit mengambil persediaan vitamin, antioksidan. Matlamat terapi adalah ketahanan seumur hidup terhadap patologi, pengurangan gejala. Setelah mendiagnosis PBC hati, pesakit harus dipantau seumur hidup oleh doktor..

Untuk melegakan kekeringan di mulut, disarankan untuk minum lebih banyak cecair. Untuk menyembuhkan konjungtivitis, ubat-ubatan yang sesuai ditetapkan.

Tidak ada ubat yang dapat menyembuhkan pesakit yang didiagnosis dengan sirosis bilier primer. Ubat hanya melambatkan atau menghentikan proses sementara.

Peringkat pertama

Kaedah rawatan moden memberi peluang 25-30% untuk rawatan PBC yang berjaya. Setelah menjalani terapi, parameter biokimia darah dinormalisasi. Pesakit mengembalikan keupayaan kerja organ, memperbaiki keadaan tisu.

Proses keradangan dihambat, keadaan kesihatan bertambah baik. Dalam 20% pesakit, terdapat berhenti dalam pengembangan PBC, ia tidak berkembang dalam masa 5 tahun. Pada beberapa pesakit, dengan pemeriksaan berkala, terdapat sedikit kemajuan selama 10 tahun atau lebih. Sekiranya anda berjumpa doktor pada peringkat awal perkembangan penyakit, ada kemungkinan besar menjaga kesihatan dan kehidupan anda, mengelakkan pemindahan organ.

Peringkat lewat

Kadar kelangsungan hidup bagi orang yang didiagnosis dengan PBC menurun pada peringkat akhir penyakit ini. Rawatan dengan ubat tidak berfungsi dan pesakit boleh mati. Pemindahan hati dilakukan untuk menyelamatkan nyawa.

Pada peringkat kemudian, pesakit kekurangan vitamin penting:

  • kekurangan vitamin A membawa kepada perkembangan "kebutaan malam";
  • kekurangan vitamin E menyebabkan kerosakan pada saraf tunjang;
  • sebilangan kecil vitamin K mengancam untuk memanjangkan masa prothrombin;
  • kekurangan vitamin D membawa kepada perkembangan penyakit tulang (dalam kes ini, pesakit mengalami patah patologi).

Apakah penyakit yang dikelirukan?

PBC boleh dikelirukan dengan penyumbatan saluran di luar hati oleh batu empedu. Penyakit ini harus dibezakan dari tumor saluran empedu.

Komplikasi yang timbul pada pesakit

Setelah rosak oleh sirosis bilier, seseorang menghidap penyakit lain:

  • radang paru-paru interstitial;
  • sarcoidosis;
  • penyakit seliak;
  • anemia;
  • trombositopenia;
  • asidosis tubular buah pinggang.

Terhadap latar belakang PBC, patologi autoimun lain juga berkembang - sindrom Sjogren dan scleroderma. Setelah tempoh yang lama tanpa rawatan yang tepat, pesakit mengalami penyakit kuning..

Jarang, pesakit mempunyai ensefalopati hepatik atau pembuluh darah yang membesar di kerongkongan dan pendarahan. Pengabaian rawatan jangka panjang membawa kepada perkembangan tumor malignan.

Patologi berbahaya kerana membawa kepada kemandulan.

Sekiranya penyakit didiagnosis

Sirosis tidak dapat dipulihkan dan mustahil untuk menghilangkan patologi sepenuhnya. Seorang pesakit dengan PBC mesti selalu mengambil ubat yang mengandungi asid ursodeoxycholic. Lakukan ujian untuk penyelidikan secara berkala, menjalani pemeriksaan perubatan oleh doktor.

Sebagai langkah tambahan yang diperlukan untuk mencegah perkembangan sirosis empedu primer, anda harus:

  • menolak minuman beralkohol;
  • ikuti diet;
  • beri rehat yang baik kepada tubuh;
  • hadkan aktiviti fizikal.

Cara melindungi diri daripada PBC

Langkah pencegahan utama untuk mencegah timbulnya penyakit adalah pemeriksaan berkala oleh doktor. Patologi yang dikesan pada peringkat awal lebih mudah dihentikan. Sebagai langkah perlindungan, doktor memanggil:

  • berhenti merokok dan penyalahgunaan alkohol;
  • mengambil persediaan vitamin;
  • diet seimbang;
  • rawatan penyakit sistem genitouriner dan saluran gastrousus.

Aktiviti fizikal yang pantas dan senaman ringan dapat membantu mengurangkan keletihan dan mengurangkan risiko osteoporosis. Orang yang saudara dekatnya menderita penyakit ini harus berhati-hati.

Walaupun tidak diketahui mengapa penyakit ini berlaku, ada ubat-ubatan yang menghentikan proses yang merosakkan. Pengenalpastian patologi pada peringkat awal membolehkan anda memaksimumkan pemeliharaan organ, meminimumkan risiko terhadap kesihatan dan kehidupan pesakit. Untuk mengelakkan keadaan yang sukar, seseorang mesti sentiasa memantau kesihatannya, menjalani pemeriksaan perubatan oleh pelbagai doktor, dan menjalani ujian.

Sirosis hempedu pada hati

Sirosis hempedu pada hati adalah penyakit hati kronik yang disebabkan oleh gangguan aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Penyakit ini dicirikan oleh pemusnahan parenchyma hepatik secara progresif dengan pembentukan fibrosis, yang membawa kepada sirosis hati dan, seterusnya, kepada kegagalan hati.

Pada permulaan penyakit hati, kegagalan sel-sel hepatik berkembang, dan hanya selepas 10 hingga 12 tahun tanda-tanda hipertensi portal bergabung.

15 - 17% daripada semua sirosis hati berlaku kerana genangan hempedu, ini adalah 3 - 7 kes penyakit per 100 ribu penduduk. Umur ciri untuk permulaan patologi ini adalah 20 - 50 tahun.

Terdapat dua penyebab sirosis hati, yang mana penyakit ini terbahagi kepada sirosis bilier primer dan sirosis bilier sekunder. Wanita mengalami sirosis bilier primer lebih kerap dalam nisbah 10: 1. Sirosis hempedu sekunder pada hati lebih kerap berlaku pada lelaki dengan nisbah 5: 1.

Penyakit ini biasa berlaku di negara-negara membangun dengan tahap perkembangan perubatan yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara, Mexico dibezakan, hampir semua negara di Amerika Selatan, Afrika dan Asia, antara negara-negara Eropah adalah Moldova, Ukraine, Belarus dan bahagian barat Rusia.

Prognosis penyakit menjadi baik sebaik sahaja penyebab timbulnya patologi ini dihapuskan, jika penyebabnya tidak dapat dihilangkan kerana kemampuan individu atau perubatan, kegagalan hati berkembang setelah 15 hingga 20 tahun dan, sebagai akibatnya, kematian.

Punca berlakunya

Penyebab sirosis bilier hati adalah genangan hempedu di saluran, yang membawa kepada pemusnahan hepatosit (sel hati) dan lobus hepatik (unit morfofungsional hati). Parenchyma hati yang hancur digantikan oleh tisu berserat (penghubung), yang disertai dengan kehilangan fungsi organ sepenuhnya dan perkembangan kegagalan hati. Terdapat dua jenis sirosis hempedu pada hati:

Sirosis bilier primer berlaku akibat keradangan autoimun pada tisu hati. Sistem pertahanan tubuh manusia, yang terdiri daripada limfosit, makrofag dan antibodi, mulai menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara beransur-ansur memusnahkannya, menyebabkan genangan hempedu dan pemusnahan parenkim organ. Sebab-sebab proses ini tidak difahami sepenuhnya. Pada tahap perkembangan perubatan, beberapa teori dibezakan:

  • kecenderungan genetik: dalam 30% kes, penyakit ini ditularkan dari ibu yang sakit kepada anak perempuan;
  • gangguan imuniti yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, tirotoksikosis, scleroderma;
  • teori berjangkit: perkembangan penyakit pada 10 - 15% kes menyumbang kepada jangkitan virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis biliary sekunder berlaku kerana penyumbatan atau penyempitan lumen pada saluran empedu extrahepatic. Sebab-sebab sirosis jenis ini boleh menjadi:

  • anomali kongenital atau diperoleh dalam pengembangan saluran empedu dan pundi hempedu;
  • kehadiran batu di pundi hempedu;
  • penyempitan atau penyumbatan lumen saluran empedu kerana pembedahan, tumor jinak, barah;
  • pemampatan saluran empedu oleh kelenjar getah bening berdekatan yang diperbesar atau pankreas yang meradang.

Pengelasan

Kerana kejadian tersebut, terdapat:

  • Sirosis hempedu primer hati;
  • Sirosis biliary sekunder.

Klasifikasi Childe-Pugh sirosis alkoholik hati:

Sebab dan gejala sirosis bilier

Penyakit hati berkembang untuk waktu yang lama dan mungkin tidak muncul sebagai kesakitan, kerana organ ini tidak mempunyai ujung saraf. Pada penyakit hati, gejala yang tidak menyenangkan dapat diperhatikan berdasarkan disfungsi saluran gastrousus dan pundi hempedu, kerana organ ini berkait rapat dengan kerja hati. Ketahui bagaimana gejala sirosis bilier primer nyata dan bagaimana merawat penyakit ini.

Sirosis bilier - apa itu

Sirosis biliary hepatik adalah penyakit kronik yang secara beransur-ansur berkembang dan menampakkan diri dalam penggantian tisu organ yang sihat dengan formasi berserabut. Untuk jangka masa yang panjang, keadaan patologi tidak disyaki. Pada peringkat kemudian, terdapat tanda-tanda hepatik kecil, hipertensi portal, dan ensefalopati hepatik.

Penyakit ini mula disyaki setelah dilakukan pemeriksaan ultrasound, ujian darah. Untuk penjelasan lengkap, diperlukan biopsi hati. Pesakit ditunjukkan gaya hidup yang lembut dan betul. Sekiranya tahap terminal hadir, pemindahan hati diperlukan. Patologi merujuk kepada penyakit serius yang memerlukan pemantauan yang teliti.

Apakah bahaya penyakit ini

Wanita selepas usia 40 tahun tergolong dalam kumpulan risiko morbiditi, terutamanya jika ada faktor keturunan yang memburukkan. Lelaki cenderung menghidap penyakit ini.

Sehingga kini, sebab-sebab munculnya sirosis bilier primer tidak diketahui dengan pasti. Intipati penyakit ini terletak pada kekalahan kemasukan hepatik mitokondria. Diagnosis pada peringkat awal sangat rumit, kerana organ yang berpenyakit tidak merasa dirinya sendiri sehingga patologi mencapai perkembangan yang serius.

Adalah mungkin untuk mengesyaki ada yang salah hanya dengan ujian darah, jika seseorang secara berkala melakukan biokimia darah.

Tahap patologi hepatik

Patologi terbahagi kepada dua jenis, bergantung kepada penyebabnya. Terdapat sirosis bilier primer dan sekunder. Penyakit ini mempunyai 4 peringkat perkembangan:

  1. Tahap pertama ditunjukkan oleh serangan kolestasis yang jarang berlaku, apabila hempedu dipindahkan dari pundi hempedu dengan lebih teruk. Biasanya, kursus ini tidak simptomatik, jadi orang jarang meminta bantuan doktor. Pada tahap ini, penyakit ini ditemui secara kebetulan, selama pemeriksaan pencegahan tahunan. Nama pentas - duktal.
  2. Tahap kedua dicirikan oleh gangguan patologi dalam fungsi saluran empedu. Terdapat pelanggaran hak paten mereka. Akibatnya, hati menjadi radang, dan tisu yang sihat digantikan oleh kemasukan berserat. Nama pentas - duktullary.
  3. Apabila tahap ketiga patologi berlaku, saluran hepatik menjadi keras, yang menyebabkan kematian sel hepatik. Tisu berserat secara beransur-ansur menggantikan hepatosit. Sel hati cepat musnah. Dengan perkembangan tahap ketiga, pesakit biasanya sudah merasa tidak sihat, yang menjadi alasan untuk pergi ke doktor. Nama pentas - fibrosis.
  4. Tahap terminal dicirikan oleh sirosis, pesakit merasakan kemerosotan kesihatan yang kuat. Pada peringkat ini, langkah perubatan segera mesti diambil, jika tidak, orang itu akan mati.

Satu-satunya kaedah terapi yang berkesan dan berkesan adalah pemindahan hati.

Punca berlakunya

Ahli gastroenterologi moden cenderung mempercayai bahawa sirosis bilier primer dikaitkan dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini mempunyai kaitan dengan keturunan, jika seseorang dalam keluarga sakit dengannya, maka kemungkinan besar terdapat manifestasi pada anak-anak dan saudara-mara. Juga, gangguan autoimun dikaitkan dengan gangguan autoimun seperti tiroiditis Hashimoto, sindrom Sjogren, rheumatoid arthritis.

Faktor predisposisi yang menyumbang kepada permulaan penyakit hati merangkumi sebarang kelainan dalam fungsi pundi hempedu - ubah bentuk saluran empedu, penyakit batu empedu, kehadiran tumor hepatik, kelenjar getah bening yang membesar di hati, kemunculan sista di saluran empedu, sejarah kolangitis purulen.

Jenis bakteria tertentu boleh mencetuskan proses autoimun yang buruk. Sekiranya pesakit dijangkiti jangkitan gram-negatif, yang dapat memprovokasi kemunculan antigen mitokondria, yang akan menyebabkan sirosis bilier primer. Bentuk sekunder penyakit ini berkembang secara eksklusif dengan latar belakang penyakit yang menimbulkan kemerosotan keadaan - atresia dan calculi di saluran empedu, barah saluran empedu extrahepatic, fibrosis sista atau kista saluran empedu biasa.

Manifestasi klinikal

Bergantung pada bentuk sirosis hati, gejalanya akan sedikit berbeza. Dengan sirosis bilier primer, gejala berikut berlaku:

  1. Gatal-gatal pada kulit secara berkala. Sensasi yang sangat tidak menyenangkan berlaku semasa tidur malam dan bertambah kuat apabila bersentuhan dengan bahan yang menjengkelkan - selimut bulu atau setelah mandi. Gatal berkala boleh bertahan lama. Sekiranya pesakit mengabaikan simptom ini dalam jangka masa yang lama, gambaran klinikal akan bertambah buruk dari masa ke masa..
  2. Kulit bertukar menjadi coklat gelap. Ia gelap terutamanya di kawasan sendi besar, ketiak. Lama kelamaan, seluruh permukaan badan menjadi coklat..
  3. Plak rata muncul di kelopak mata, neoplasma dalam jumlah beberapa keping. Pembentukan ini disebut xanthelasmas dan berlaku terutamanya di dada, telapak tangan, punggung dan siku..
  4. Selalunya berlatarbelakangkan patologi hepatik bilier, ukuran limpa meningkat.
  5. Kemudian ada gejala klasik yang menunjukkan gangguan hepatobiliari - sakit di hipokondrium kanan, sensasi yang tidak menyenangkan pada otot, pada waktu pagi rasa pahit muncul di mulut, dan suhu badan meningkat sedikit.

Apabila penyakit ini berkembang dengan cepat, semua gejala di atas meningkat. Selera makan pesakit hampir hilang sepenuhnya, dan gatal-gatal pada kulit meningkat dengan ketara. Sensasi gatal dikaitkan dengan kandungan indikator bilirubin yang berlebihan dalam darah. Pada kulit yang berpigmen, fenomena hiperkeratosis berlaku, dan pembengkakan teruk juga berlaku. Falang digital disempitkan.

Kesakitan di hipokondrium kanan menjadi tidak tertahankan dan terhadap latar belakang fenomena ini, vena varikos pada esofagus dan perut berlaku. Komplikasi teruk disertai dengan pendarahan dalaman. Hipovitaminosis berkembang, kerana asimilasi unsur surih dan vitamin penting sukar. Terdapat juga peningkatan kelenjar getah bening, disertai dengan gangguan serius dalam sistem pencernaan..

Dengan bentuk sirosis bilier sekunder, aduan berikut timbul:

  1. Gatal-gatal pada badan meningkat sehingga walaupun dengan awal sirosis bilier, ketidakselesaan berterusan berlaku.
  2. Bahagian kanan sentiasa sakit. Semasa palpasi, pakar melihat kesakitan dan pemadatan struktur hati.
  3. Kulit, selaput lendir mulut dan sklera menjadi kuning cerah, tinja berubah warna, dan air kencing menjadi gelap.
  4. Suhu badan meningkat hingga 38 darjah.
  5. Dalam bentuk sekunder, komplikasi dari sirosis hempedu hati terjadi lebih awal dan ditunjukkan dalam bentuk kegagalan hati dan hipertensi portal..

Penurunan berat badan dan keletihan berterusan adalah tanda biasa yang harus memberi amaran kepada pesakit. Pada tahap yang sedikit teruk, perlu mendapatkan rawatan daripada doktor.

Rawatan penyakit

Kaedah rawatan untuk penyakit ini dipilih secara individu. Rejimen rawatan bergantung pada jenis sirosis bilier dan tahap perkembangannya. Biasanya, diet dan ubat ditunjukkan pada peringkat awal. Sekiranya tahap akhir sirosis bilier berlaku, pemindahan organ diperlukan. Oleh kerana penyakit ini serius dan berbahaya, pendekatan rawatan yang berhati-hati diperlukan, baik dari pihak doktor dan pesakit sendiri. Penyimpangan yang tidak dibenarkan dari skema yang ditetapkan tidak boleh diterima.

Terapi tradisional

Sekiranya sirosis bilier primer, pesakit mengalami peningkatan bilirubin darah, kolesterol dan fosfatase alkali. Mereka menggunakan ubat-ubatan dengan sifat hepatoprotektif dan koleretik. Alat berdasarkan asid ursodeoxycholic dapat mengatasi tugas dengan baik. Contohnya ialah Ursokhol, Ursosan. Ubat semacam itu menghilangkan hempedu, mengurangkan kadar bilirubin dan, dalam kes sirosis bilier, melambatkan kadar kerosakan hepatosit.

Antara hepatoprotectors, phospholipid penting, lesitin, agen koleretik berdasarkan immortelle berpasir, stigma jagung, ekstrak artichoke juga digunakan (contohnya adalah Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Ejen berasaskan silymarin - Karsil membantu dalam memerangi pemusnahan sel hati. Ubat ini mesti diambil secara berterusan, tetapi mengikut urutan. Kursus rawatan mesti ditetapkan oleh doktor. Kaedah yang membantu melegakan gatal - penghalang histamin, Haloxin, Colestipol. Dengan perkembangan asites, diuretik diresepkan.

Juga, rawatan bertujuan untuk menormalkan kesejahteraan pesakit. Pesakit diberi kompleks vitamin dan mineral yang perlu diminum setiap hari. Penting untuk mendapatkan jumlah vitamin E, D3, K, A. yang larut dalam lemak yang diperlukan. Mereka diresepkan kepada pesakit sebagai monopreparasi. Statin ditunjukkan untuk menurunkan kadar kolesterol. Sekiranya dapat mengurangkan indikator dengan diet, lebih baik mengambil statin sebagai langkah terakhir, kerana ia mempunyai kesan hepatotoksik.

Campur tangan pembedahan

Dengan perkembangan tahap keempat (sirosis itu sendiri), hanya pemindahan hati yang akan membantu. Penderma mesti dicari terlebih dahulu, walaupun ada tahap yang lebih ringan, kerana penyakit ini tidak dapat dielakkan. Biasanya pesakit mentolerir operasi dengan baik, kerana secara signifikan meningkatkan peluang bertahan hidup.

Sebagai tambahan kepada pemindahan, jenis pembedahan lain mungkin diresepkan, terutamanya jika sirosis bilier adalah sekunder:

  1. Penyingkiran pundi hempedu. Ia perlu dilakukan hanya jika patologi disebabkan oleh penyakit batu empedu.
  2. Pembuangan neoplasma jinak atau malignan secara pembedahan. Ini dilakukan tanpa gagal, kerana tumor memampatkan hati, menyekat aliran keluar hempedu, yang mengganggu rawatan sirosis.
  3. Shunting portosistemik transjugular intrahepatik. Jenis intervensi ini dilakukan untuk mengurangkan tekanan pada vena portal dengan mengurangkan jumlah darah yang beredar. Ini akan menghilangkan pendarahan dalaman dan mencegah terjadinya edema perut - asites.

Resipi ubat tradisional

Tidak disyorkan untuk menolak pemindahan hati atau rawatan ubat konservatif. Terapi diri boleh membahayakan dan membawa maut. Di antara kaedah rumah, herba koleretik dan hepatoprotektif boleh digunakan. Setiap preskripsi harus dibincangkan dengan doktor anda..

Untuk meningkatkan fungsi hati dan pundi hempedu, berguna untuk minum infus, teh berdasarkan chamomile, daun dandelion, stigma jagung, immortelle pasir. Tidak disyorkan untuk melakukan tincture alkohol, kerana alkohol memuat hati, mengurangkan fungsi organ yang rosak.

Skema klasik untuk menyediakan rebusan kelihatan seperti ini:

  1. Satu sudu besar koleksi kering dituangkan dengan 200 ml air mendidih.
  2. Campuran diatur hingga mendidih dalam mandian air selama 10 minit.
  3. Kemudian kuahnya ditapis.
  4. Apabila minuman telah sejuk, ia diminum sejurus selepas makan beberapa kali sehari..

Sekiranya tidak ada peningkatan, terapi alternatif mesti ditinggalkan..

Terapi diet

Rejimen pemakanan untuk membetulkan keadaan dengan sirosis bilier adalah penting. Tanpa mengubah diet, kesan rawatan konservatif akan dikurangkan. Pesakit harus makan secara pecahan, dalam bahagian kecil kecuali sejumlah besar lemak haiwan, protein dan makanan tidak sihat. Makanan goreng, berlemak, pedas dan masin dilarang. Anda perlu meninggalkan roti, gula-gula, kopi, daging asap, produk separuh siap dan makanan dalam tin.

Asas diet adalah bubur di atas air. Sumber lemak adalah sayur-sayuran, dalam jumlah terhad. Makanan protein tidak berlemak dan juga terhad. Pesakit beralih terutamanya untuk menanam makanan dengan dominasi karbohidrat. Anda boleh makan buah-buahan dan sayur-sayuran.

Prognosis selepas rawatan

Dengan sirosis bilier, bagi banyak orang, prognosisnya mengecewakan. Sekiranya, sejak penemuan patologi, tidak mungkin dilakukan pemindahan hati, jangka hayat tidak melebihi 8 tahun. Dalam kes yang jarang berlaku, sebilangan pesakit dapat hidup selama 20 tahun. Selepas pemindahan hati, prognosisnya baik. 4 daripada 5 pesakit hidup tanpa komplikasi selama 5 tahun. Kekambuhan berlaku pada kira-kira 15% pesakit selepas pembedahan. Kanak-kanak dan orang tua mempunyai peluang hidup yang lebih rendah.

Pencegahan sirosis bilier

Tidak ada cara khusus untuk mencegah penyakit yang mengerikan. Saranan yang baik merangkumi penghapusan tabiat buruk, normalisasi gaya hidup dan diet. Dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan tahunan oleh doktor untuk mengenal pasti kemungkinan penyakit yang tepat pada masanya.

kesimpulan

Sirosis hempedu hati adalah patologi teruk yang memerlukan pemindahan organ. Pada tahap awal perkembangan, pasien harus menggunakan ubat-ubatan yang dapat meredakan gejala penyakit. Selepas pemindahan, prognosisnya melegakan.

Sirosis hempedu primer dan sekunder hati: sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sirosis hempedu hati berlaku kerana pelbagai sebab. Salah satunya adalah patologi saluran empedu. Penyakit yang berkaitan dengan gangguan pengosongan empedu memprovokasi perkembangan sirosis empedu. Dalam statistik umum morbiditi, degenerasi nekrotik jenis parenkim ini jarang muncul, dari tiga hingga tujuh kes setiap 100 ribu orang dicatatkan setiap tahun. Ini adalah setiap sirosis yang didiagnosis kesepuluh.

Penyakit ini berlaku pada lelaki dan wanita yang berbadan sihat dengan latar belakang penyakit hati atau kongenital hati, pundi hempedu, saluran yang tidak berjangkit. Sirosis bilier mempunyai manifestasi spesifik. Seperti jenis sirosis lain, sirosis bilier berbahaya dengan komplikasi serius yang menyebabkan kematian..

Apa yang akan saya ketahui? Kandungan artikel.

Penyebab sirosis bilier

Kecenderungan keturunan untuk penyakit ini dan kaitannya dengan sejumlah patologi autoimun yang menyebabkan perubahan pada saluran empedu telah ditetapkan. Kerana genangan hempedu, proses keradangan berlaku di hati, perubahan nekrotik bermula. Sirosis hempedu berkembang, tisu parut tumbuh di lobus hati. Kegagalan hati secara beransur-ansur berkembang, timbul komplikasi.

Penyebab utama penyakit ini:

  • pembentukan batu di pundi hempedu;
  • diabetes;
  • penyempitan lumen saluran kerana perubahan sklerotik;
  • kolangitis - keradangan saluran empedu dari sebarang sifat;
  • vaskulitis - percambahan dinding vaskular;
  • malformasi kongenital saluran empedu atau pundi kencing;
  • neoplasma di rongga perut yang mengganggu pergerakan hempedu;
  • rheumatoid arthritis - penyakit yang berkaitan dengan percambahan aktif tisu penghubung;
  • pankreatitis - keradangan pankreas;
  • gangguan metabolik yang mempengaruhi komposisi hempedu;
  • perubahan sklerotik pada saluran vena hati, yang memperburuk aliran keluar rembesan hempedu.

Hempedu terkumpul sama ada di dalam tubulus hepatik, di mana rembesan yang dikeluarkan keluar, atau di sistem empedu. Ini membawa kepada kematian hepatosit, proses keradangan pada parenkim.

Jenis sirosis bilier

Mengikut sifat morfologi permulaan dan kursus klinikal, dua bentuk penyakit ini dibezakan: primer, berkaitan dengan kemusnahan autoimun saluran empedu, dan sekunder, timbul selepas penyakit.

Sirosis bilier primer terutama berlaku pada wanita semasa menopaus dengan latar belakang gangguan hormon, serta penyakit autoimun yang menyebabkan gangguan evakuasi hempedu semula jadi.

Sekunder lebih kerap didiagnosis pada lelaki berusia 20 hingga 50 tahun, berlaku pada kanak-kanak dengan kelainan kongenital atau penyakit imun. Untuk sirosis hempedu sekunder, patologi pankreas adalah ciri: keradangan berpanjangan kronik, barah, pembesaran kepala. Bentuk sirosis bilier primer dan sekunder mempunyai simptom dan rawatan yang berbeza. Primer tidak simptomatik lebih lama, lebih teruk didiagnosis.

Gejala penyakit

Permulaan pruritus nokturnal adalah khusus untuk sirosis bilier primer. Pada waktu siang, mirip dengan manifestasi alergi: ia timbul akibat bersentuhan dengan pakaian, setelah prosedur air bersifat kebersihan. Gejala ini sering diabaikan oleh pesakit selama bertahun-tahun. Pigmentasi kawasan kulit berlaku secara beransur-ansur: bintik-bintik coklat gelap muncul pertama di bahagian belakang di kawasan bilah bahu, di lutut, siku. Seluruh badan secara beransur-ansur menjadi gelap. Pada kelopak mata, plak padat kuning tumbuh - xanthelasma. Mereka tumbuh di bahagian badan yang lain, mereka berada di telapak tangan, siku, lebih jarang di punggung dan dada.

Proses keradangan tidak disertai dengan lonjakan suhu, kadang-kadang meningkat hingga 37.5 darjah, sementara ada rasa sakit otot seperti dalam bentuk SARS ringan, kadang-kadang ada rasa kepahitan di mulut. Di antara gejala klinikal sirosis bilier primer, pembesaran limpa dan kelenjar getah bening dibezakan..

Pada peringkat akhir kerosakan hati bilier, gejala ciri tahap dekompensasi muncul. Mereka dikaitkan dengan kegagalan hati yang progresif, mabuk badan, gangguan organ dalaman yang lain, perkembangan komplikasi: hipertensi portal, asites, ensefalopati.

Bentuk sekunder dicirikan oleh gatal-gatal yang teruk, yang berlaku dengan latar belakang peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah. Kesakitan di hipokondrium kanan lebih kerap berlaku. Tanda-tanda lain: kekuningan, hipertermia muncul. Gejala klinikal: peningkatan dan pengerasan hati dikesan oleh palpasi, ia melampaui hipokondrium kerana pertumbuhan lobus kanan.

Diagnostik

Perubahan parameter darah dalam hasil analisis umum dan biokimia diperhatikan dalam kedua-dua bentuk penyakit ini. Yang utama tidak dikesan dengan kaedah diagnostik radiasi, tetapi hanya selepas biopsi. Mikroskop yang diekstrak dari parenchyma diperiksa di bawah mikroskop. Diagnostik dijalankan di hospital dengan jarum khas.

Sirosis biliary sekunder didiagnosis oleh ultrasound, CT, MRI mengikut struktur parenchyma dan bentuk saluran empedu. Kajian mendedahkan penyebab perubahan nekrotik di hati.

Rawatan sirosis bilier

Taktik menangani penyakit ini dikembangkan bergantung pada bentuk dan penyebab kejadiannya, tahap perkembangannya. Rawatan yang kompleks merangkumi:

  • ubat-ubatan;
  • prosedur fisioterapi;
  • terapi sokongan menggunakan kaedah perubatan tradisional;
  • makanan kesihatan.

Adakah sirosis dapat disembuhkan bergantung pada peringkat penyakit. Pada peringkat kemudian, albumin diberikan kepada pesakit, kerana protein tidak diserap secara semula jadi. Pesakit dibebaskan dari penderitaan fizikal, terlibat dalam pencegahan perkembangan komplikasi.

Rawatan ubat

Seorang pesakit dengan sirosis hempedu ditetapkan dana:

  • mengurangkan kepekatan bilirubin, kolesterol dalam darah;
  • merangsang fungsi hepatosit;
  • penghilang rasa sakit;
  • hormon, menghalang pertumbuhan tisu penghubung;
  • menyokong pankreas;
  • kompleks anti-radang;
  • antihistamin untuk melegakan gatal.

Pada sirosis bilier primer, imunosupresan diresepkan. Dengan komplikasi yang timbul pada tahap terakhir perkembangan patologi, tahap pembekuan darah meningkat, enzim yang meningkatkan pencernaan diresepkan. Dengan asites, lebihan cecair dipam keluar untuk melegakan tekanan pada organ dalaman.

Pembedahan

Bergantung pada keadaan pesakit dan patologi yang berkaitan, operasi laparoskopi atau perut dilakukan:

  • reseksi tumor yang memampatkan saluran empedu;
  • memintas saluran vena rongga perut untuk melegakan tekanan portal (mengubah corak aliran darah);
  • penyingkiran pundi hempedu semasa pembentukan batu (hempedu langsung memasuki usus, risiko penyumbatan saluran dikurangkan);
  • transplantasi hati (¼ bahagian organ yang sihat sudah cukup untuk hati pulih sepenuhnya kerana pertumbuhan semula sel).

Rawatan dengan ubat-ubatan rakyat

  • Ubat-ubatan rakyat berikut telah mendapat pengiktirafan perubatan:
  • decoctions dan infusions water berdasarkan ramuan dengan sifat hepatoprotektif: Milk thistle, Paul jatuh;
  • tumbuh-tumbuhan dengan kesan koleretik ringan (sutera jagung, St. John's wort);
  • persediaan anti-radang dengan yarrow, calendula, chamomile, semanggi manis;
  • teh vitamin yang mengisi makanan harian dengan komponen berguna dan unsur surih;
  • rosehip tindakan yang kompleks.

Diet

Pesakit diberi diet terapeutik No. 5 menurut Pevzner. Makanan ringan yang membebankan hati tidak termasuk:

  • daging salai;
  • makanan ringan yang mengandungi rempah;
  • daging berlemak dan ikan;
  • pemuliharaan dengan cuka;
  • produk yang mengandungi kimia makanan: pengawet, pemanis, perasa, warna;
  • kekacang;
  • serat kasar;
  • gula-gula dan pastri.

Yang disarankan adalah sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak dan ikan dalam bentuk rebus, rebus panggang, sayur-sayuran dan buah-buahan, teh penyembuh. Pada peringkat terakhir, makanan tumbuk dianjurkan, jumlah protein dikurangkan sehingga bakteria putrefaktif tidak berkembang di dalam usus. Nilai tenaga diet tidak lebih daripada 3000 kalori, makanan dibahagikan kepada lima makanan: dua makanan ringan dan sarapan pagi, makan tengah hari, makan malam.

Komplikasi

Seperti semua jenis sirosis, berlaku sirosis bilier:

  • ascites (tetes), cecair berkumpul di rongga perut;
  • pendarahan dalaman (dengan latar belakang kerosakan sel hati, pembekuan darah menurun, tahap platelet jatuh, hipertensi portal berkembang, saluran esofagus, perut, usus rosak);
  • ensefalopati (timbul dari keracunan, yang dicirikan oleh pemusnahan sambungan saraf, kemerosotan lengkap keperibadian pesakit);
  • koma hepatik (kegagalan organ lengkap);
  • barah pankreas;
  • limpa membesar.

Pencegahan dan prognosis

Sebagai langkah pencegahan, orang yang berisiko disarankan untuk makan makanan yang sihat. Aktiviti fizikal harus sederhana dan berterusan, ia akan mengurangkan risiko kesesakan, meningkatkan metabolisme.

Pada sirosis bilier primer, jangka hayat bergantung pada tahap di mana penyakit itu didiagnosis. Penting untuk bertindak balas dengan teliti pada kulit gatal, menjalani pemeriksaan berkala. Orang hidup selama 20 tahun atau lebih, tidak menyedari penyakit ini.

Dengan komplikasi bentuk bilier kerosakan hati nekrotik, prognosis bertambah buruk. Selalunya, pesakit tidak hidup ke peringkat terakhir kerana perkembangan barah pankreas. Rata-rata, pesakit dengan tahap 2 hidup lebih dari 8 tahun. Pada yang ketiga, istilahnya dibahagi dua. Dengan komplikasi, kematian mungkin berlaku dalam masa tiga tahun. Dengan pendarahan dalaman, risiko kematian meningkat kepada 80%.

Seberapa cepat sirosis hati berkembang: pencegahan dan prognosis

Gatal dengan sirosis hati: penyebab, diagnosis, rawatan dan diet

Komplikasi sirosis hati: hipertensi portal, pendarahan, koma dan lain-lain

Sirosis hati bercampur: sebab, gejala dan rawatan

Penyakit kuning subhepatic: sebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer (PBC) adalah penyakit kronik, mungkin autoimun di mana proses pengaturan imun terganggu, dan saluran empedu intrahepatik secara beransur-ansur dimusnahkan oleh sistem imun manusia sebagai antigen asing.

Istilah "sirosis bilier primer" tidak sepenuhnya tepat, kerana tidak ada sirosis pada peringkat awal penyakit ini. Lebih tepat lagi nama "kolangitis merosakkan kronik bukan supuratif".

Tahap PBC

Sirosis bilier primer berkembang dengan perlahan.

Keradangan bermula pada saluran empedu kecil, pemusnahannya menyekat aliran keluar hempedu yang normal ke dalam usus - dalam terminologi perubatan, proses ini disebut kolestasis (sementara dalam ujian darah penunjuk seperti fosfatase alkali dan peningkatan GGTP).

Kolestasis

Kolestasis adalah salah satu aspek penting dari sirosis bilier primer.

Dengan pemusnahan saluran empedu yang berterusan, keradangan menyebar ke sel-sel hati yang berdekatan (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam ujian darah, sindrom sitolisis (peningkatan ALT dan AST) dikesan. Dengan kematian sel hati yang berlanjutan, mereka digantikan oleh tisu penghubung (perkembangan fibrosis).

Kesan kumulatif (keradangan progresif, penurunan jumlah sel hati yang berfungsi, kehadiran fibrosis dan toksisitas asid hempedu yang terkumpul di dalam hati) memuncak dengan hasil sirosis hati.

Sirosis

Sirosis hati adalah tahap penyakit di mana tisu hati digantikan oleh fibrosis dan nodul (parut) terbentuk. Pembentukan sirosis berlaku hanya pada peringkat akhir PBC.

Kumpulan berisiko

Penyakit ini berlaku di seluruh dunia. Kelazimannya berbeza dalam 19-240 pesakit setiap 1 juta populasi. Kadar tertinggi adalah di negara-negara Nordik. Umur pesakit pada permulaan penyakit adalah dari 20 hingga 90 tahun (rata-rata 45-50 tahun).

Terdapat banyak bukti untuk peranan faktor kekebalan dan genetik dalam pengembangan PBC.

  • Peratusan wanita di antara pesakit dengan PBC adalah 90%.
  • Pengesanan antibodi antimitochondrial (AMA) pada 95-98% pesakit dengan PBC, termasuk AMA-M2, sangat khusus untuk PBC.
  • PBC dalam 50% kes dikaitkan dengan sindrom autoimun yang lain.
  • Kesesuaian tinggi (kehadiran sifat tertentu di kedua-duanya) untuk PBC pada kembar yang sama.

Tetapi setakat ini, tidak ada hubungan yang signifikan antara sirosis bilier primer dan gen tertentu yang dikenal pasti. Juga, sirosis bilier primer mempunyai beberapa ciri yang tidak khas untuk penyakit autoimun: ia hanya berlaku pada masa dewasa dan kurang memberi tindak balas terhadap terapi imunosupresif.

Gejala PBC

Pada peringkat awal penyakit (pada peringkat praklinikal, selalunya dengan pengesanan perubahan yang tidak disengajakan dalam analisis), dengan sirosis bilier primer, seseorang mungkin tidak terganggu oleh apa-apa.

Tetapi dengan perkembangan gambaran klinikal, semua manifestasi PBC dapat dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. Gejala disebabkan oleh sirosis bilier primer yang sebenarnya.

2. Komplikasi sirosis hati.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Jangkitan saluran kencing

Gejala PBC yang paling biasa adalah keletihan (peningkatan keletihan), yang berlaku pada 70% pesakit. Harus diingat bahawa keletihan yang ketara dapat menjadi penyebab gangguan tidur atau kemurungan..

Selalunya pesakit seperti itu berasa selesa pada separuh pertama hari, tetapi mereka menyedari "gangguan" pada waktu petang, yang memerlukan rehat atau tidur. Sebilangan besar orang dengan PBC melaporkan bahawa tidur tidak bertenaga..

Penyakit ini bermula secara tiba-tiba, paling kerap dengan gatal-gatal pada kulit di telapak tangan dan telapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Kemudian, ia boleh merebak ke seluruh badan. Keamatan gatal boleh meningkat pada waktu malam dan berkurang pada siang hari. Gatal pada waktu malam sering mengganggu tidur dan menyebabkan peningkatan keletihan. Punca perkembangan gatal-gatal masih belum jelas hingga kini..

Orang dengan sirosis bilier primer (terutamanya mereka yang mengalami penyakit kuning) mungkin mengalami sakit belakang (sering di tulang belakang toraks atau lumbal) di sepanjang tulang rusuk. Kesakitan ini boleh disebabkan oleh perkembangan salah satu daripada dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("pelembutan" tulang). Penyebab perkembangan lesi tulang dalam kes PBC adalah kolestasis kronik jangka panjang.

Kira-kira 25% pesakit dengan PBC mempunyai xanthoma pada masa diagnosis. Kemunculan xanthoma didahului oleh peningkatan (lebih dari 3 bulan) tahap kolesterol darah lebih dari 11.7 μmol / l.

Pelbagai xanthomas, xanthelasmas, berbentuk kuning atau lembut, tanpa rasa sakit, formasi kuning, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xanthoma juga boleh berlaku di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada, atau di punggung. Mereka hilang dengan penyingkiran (penghilangan) kolestasis dan normalisasi tahap kolesterol, serta dengan perkembangan tahap akhir penyakit (kegagalan hati) kerana gangguan sintesis kolesterol di hati yang rosak.

Juga, dalam kolestasis PBC kronik (kerana rembesan hempedu terganggu), penyerapan lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang boleh menyebabkan cirit-birit, penurunan berat badan dan kekurangan vitamin ini.

Kekurangan vitamin A menyebabkan penurunan penglihatan dalam gelap. Kekurangan vitamin E boleh berlaku dengan ketidakselesaan kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K membawa kepada penurunan sintesis protein sistem pembekuan hati dan, oleh itu, kecenderungan pendarahan.

Penyakit kuning biasanya merupakan tanda penyakit "pertama" - menguning putih mata dan kulit. Ini mencerminkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Sedikit warna kekuningan hanya dapat dikesan di bawah sinar matahari dan bukan pada cahaya buatan.

Gangguan kronik aliran keluar hempedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung di dalam kulit. Menggelapkan kulit disebut hiperpigmentasi. Ia mungkin kelihatan seperti cokelat, tetapi ia kelihatan walaupun pada bahagian badan yang tertutup. Di samping itu, dengan gatal-gatal dan di kawasan goresan "kronik", pigmentasi lebih ketara, yang memberi kulit penampilan yang bervariasi

Diagnosis PBC

  1. Ujian darah klinikal umum - penilaian fungsi hati, ketegangan imuniti, serta penentuan petunjuk untuk rawatan.
  2. Pengecualian penyakit hati lain yang berlaku dengan kolestasis kronik - termasuk kaedah instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopi, dll.).
  3. Ujian darah untuk autoantibodi (AMA dan lain-lain).
  4. Fibrotest adalah ujian darah yang ditetapkan untuk disyaki sirosis bilier, yang memungkinkan untuk menilai tahap perubahan keradangan dan fibrotik pada tisu hati.
  5. Kaedah diagnostik instrumental (ultrasound organ perut, EGD, dll) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengenal pasti kemungkinan komplikasi (termasuk tanda-tanda sirosis).
  6. Sekiranya perlu - biopsi hati dengan pemeriksaan histologi - untuk mengecualikan sindrom tumpang tindih dengan penyakit hati yang lain, mengesahkan diagnosis, menentukan tahap penyakit dan tahap kerosakan hati (termasuk kehadiran sirosis).

Sekiranya tidak ada autoantibodi (AMA) khas untuk sirosis bilier primer, kehadiran simptom klinikal khas dan perubahan hati khas untuk sirosis bilier primer menurut data biopsi, PBC negatif AMA atau apa yang disebut kolangitis Autoimun didiagnosis.

Rawatan

  • Asid Ursodeoxycholic (UDCA) adalah rawatan berkesan yang terbukti untuk PBC. Sekiranya tidak ada tindak balas terhadap UDCA, imunosupresan ditambahkan ke terapi.
  • Untuk mengurangkan gatal, pesakit disarankan untuk tidak memakai pakaian sintetik (gunakan kapas, linen), elakkan mandi air panas dan terlalu panas, dan selalu menjaga kuku pendek. Anda boleh menggunakan mandi air sejuk dengan soda (cawan teh untuk mandi) hingga tekak selama 20 minit, mandi kaki dengan soda. Daripada ubat-ubatan yang dapat mengurangkan gatal-gatal, kolestiramin, rifampisin digunakan, jika tidak berkesan - antagonis opiat oral dan sertraline. Juga, dalam beberapa kes, plasmapheresis boleh memberi kesan positif terhadap gatal-gatal..
  • Pencegahan kekurangan vitamin larut lemak terdiri daripada pemakanan yang baik dan pampasan steatorrhea (kehilangan lemak dengan tinja) dengan persediaan enzimatik.
  • Untuk mencegah perkembangan osteoporosis, doktor boleh menetapkan ubat-ubatan yang mengandungi kalsium dan vitamin D.
  • Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya rawatan untuk dekompensasi sirosis, melumpuhkan pruritus dan osteoporosis teruk - kadar kelangsungan hidup 10 tahun untuk PBC selepas pemindahan adalah sekitar 70%.

Ramalan

Perjalanan sirosis bilier primer jika tidak ada gejala tidak dapat diramalkan, dalam beberapa kes gejala tidak berkembang sama sekali, pada yang lain terdapat kemerosotan progresif dengan perkembangan tahap sirosis. Selalunya penyebab kematian pada sirosis adalah pendarahan dari urat varikos esofagus dan perut.

Dan pada peringkat akhir, pesakit mati akibat perkembangan kegagalan hati..

Hasil kolestasis kronik dan keradangan di hati adalah sirosis.

Sekiranya rawatan berkesan dan dipatuhi, kebanyakan orang dengan sirosis bilier primer mempunyai jangka hayat yang normal..

PBCPenyakit yang berkaitanKomplikasi sirosis hati
Peningkatan keletihanTiroiditis autoimunEdema dan asites
Kulit gatalSindrom Sjogren
Pendarahan dari urat varikos
Penyakit tulang metabolik (osteoporosis)Sindrom RaynaudEnsefalopati hepatik
XanthomasSklerodermaHipersplenisme
Kekurangan vitamin larut lemakArtritis reumatoidKarsinoma hepatoselular
Jaundis
Penyakit seliak
HiperpigmentasiPenyakit radang usus