Jaundis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal usul, ciri yang umum adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilannya

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal usul, ciri yang umum adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilan kulit yang kuning. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit berlaku apabila tahap bilirubin meningkat di atas 34 μmol / L, pada bayi baru lahir - ketika tahap bilirubin adalah dari 70 hingga 120 μmol / L.

Penyakit kuning pada masa neonatal, yang disebabkan oleh pengumpulan bilirubin berlebihan dalam darah, adalah perkara biasa dan kadang-kadang memerlukan rawatan segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan dalam keadaan tertentu (pramatang, hipoksia, hipoglikemia, pendedahan berpanjangan, dan lain-lain) menyebabkan lesi spesifik inti subkortikal dan korteks serebrum - yang disebut ensefalopati bilirubin. Menurut pelbagai sumber, pada minggu pertama kehidupan, penyakit kuning berlaku pada 25-50% bayi bersalin penuh dan pada 70-90% bayi pramatang..

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme heme dan terbentuk terutamanya disebabkan oleh kerosakan hemoglobin (kira-kira 75%) dengan penyertaan heme oxygenase, biliverdin reductase, serta bahan pengurangan bukan enzim dalam sel-sel sistem reticuloendothelial (RES). Sumber bilirubin lain adalah myoglobin dan enzim hati yang mengandungi heme (sekitar 25%).

Isomer semula jadi bilirubin, bilirubin bebas tidak langsung, mudah larut dalam lipid, tetapi kurang larut dalam air. Dalam darah, ia dengan mudah memasuki ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, yang hanya kurang dari 1% dari bilirubin yang dihasilkan memasuki tisu. Secara teori, satu molekul albumin dapat mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia memasuki sitoplasma dengan pengangkutan aktif, mengikat protein Y dan Z, dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di sana, di bawah pengaruh uridin diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT), molekul bilirubin bergabung dengan asid glukuronik dan monoglucuronidbilirubin (MGB) terbentuk. Semasa pengangkutan MGB melalui membran sitoplasma ke kapilari hempedu, molekul kedua bilirubin dilampirkan dan diglucuronidbilirubin (DHB) terbentuk. Bilirubin konjugasi larut dalam air, tidak beracun, dan dikeluarkan dalam hempedu dan air kencing. Selanjutnya, bilirubin dalam bentuk DHB diekskresikan ke kapilari empedu dan diekskresikan bersama dengan hempedu ke dalam lumen usus. Di dalam usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi molekul bilirubin lebih lanjut berlaku, akibatnya stercobilin terbentuk, yang diekskresikan dalam tinja..

Hampir semua peringkat metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir dicirikan oleh sejumlah ciri: jumlah hemoglobin yang agak besar per unit berat badan, hemolisis eritrosit sederhana walaupun dalam keadaan normal, walaupun pada bayi baru lahir yang sihat, kandungan protein Y- dan Z, serta aktiviti UDPGT, dikurangkan secara mendadak pada yang pertama hari kehidupan dan menyumbang 5% aktiviti sistem tersebut pada orang dewasa. Peningkatan kepekatan bilirubin membawa kepada peningkatan aktiviti sistem enzim hati dalam 3-4 hari kehidupan. Pembentukan penuh sistem enzim hati berlaku pada usia 1.5-3.5 bulan. Kematangan morfofungsi, gangguan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam susu manusia), gangguan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), kehadiran patologi berjangkit bersamaan secara signifikan memperpanjang pembentukan sistem enzim hati. Proses perkumuhan bilirubin dari badan juga tidak sempurna, yang berkaitan dengan peningkatan penyerapan semula bilirubin usus. Penjajahan usus bayi yang baru lahir dengan mikroflora usus normal secara mendadak mengurangkan jumlah bilirubin yang diserap dari usus, dan menyumbang kepada normalisasi proses perkumuhannya dari tubuh.

Semua penyakit kuning biasanya dibahagikan mengikut tahap blok metabolisme bilirubin:

  • suprahepatic (hemolytic), dikaitkan dengan peningkatan kerosakan eritrosit, apabila sel hati tidak dapat menggunakan sejumlah besar bilirubin yang terbentuk seperti longsoran;
  • hepatik (parenchymal), dikaitkan dengan kehadiran proses keradangan yang mengganggu fungsi sel hati;
  • subhepatic (mekanikal) yang berkaitan dengan aliran keluar hempedu yang terganggu.

Dalam praktik ahli neonatologi, klasifikasi patogenetik penyakit kuning neonatal digunakan (menurut N.P. Shabalov, 1996), yang mana terdapat:

  • Penyakit kuning disebabkan oleh peningkatan pengeluaran bilirubin (hemolitik): penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sindrom polycythemic, sindrom darah menelan, pendarahan, hemolisis ubat (overdosis vitamin K, oxytocin, penggunaan sulfonamides, dll.), Bentuk keturunan membran eritrositik dan fermentopati, hemoglobin.
  • Penyakit kuning disebabkan oleh penurunan pelepasan bilirubin oleh hepatosit (konjugasi): keturunan Gilbert, sindrom Crigler-Nayyard I dan II jenis, Arias, gangguan metabolik (galaktosemia, fruktosemia, tirosinosis, hipermetioninemia, dll.), Gangguan konjugasi bilirubin, dengan pyloric tinggi halangan, penggunaan ubat-ubatan tertentu.
  • Penyakit kuning disebabkan oleh gangguan pengungsian bilirubin konjugasi dengan hempedu melalui saluran empedu dan usus (mekanikal): anomali dalam perkembangan saluran empedu dalam kombinasi dengan malformasi lain (Edwards, sindrom Alagill), kolestasis keluarga dari sindrom Bayler, McElfresh, Rotor dan Dubin-Johnson, fibrosis sista, kekurangan a-1-antitrypsin, sindrom penebalan hempedu, pemampatan saluran empedu oleh tumor, penyusupan, dll..
  • Genesis bercampur: sepsis, jangkitan intrauterin.

Sifat patologi penyakit kuning selalu ditunjukkan oleh tanda-tanda berikut: kemunculan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, tahap bilirubin lebih daripada 220 μmol / L, peningkatan bilirubin setiap jam lebih dari 5 μmol / L per jam (lebih daripada 85 μmol / L sehari), tempohnya lebih dari 14 hari, perjalanan penyakit yang bergelombang, munculnya penyakit kuning selepas hari ke-14 kehidupan.

Penyebab hiperbilirubinemia konjugasi yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah perbezaan antara pengeluaran bilirubin normal dan sistem yang tidak sempurna untuk perkumuhannya dari badan kerana ketidakmatangan sistem enzim hati. Penyakit kuning konjugasi dicirikan oleh penampilannya pada hari ke-3 kehidupan, tidak ada pembesaran hati dan limpa, perubahan warna najis dan air kencing, kompleks gejala anemia.

Hiperbilirubinemia sementara pada bayi baru lahir dicirikan oleh munculnya penyakit kuning pada usia lebih dari 36 jam kehidupan. Peningkatan bilirubin setiap jam tidak boleh melebihi 3.4 μmol / L h (85.5 μmol sehari). Intensiti tertinggi pewarnaan icterik pada kulit jatuh pada hari ke-3-4, sementara tahap maksimum bilirubin tidak meningkat melebihi 204 μmol / L. Hiperbilirubinemia sementara dicirikan oleh penurunan tahap bilirubin secara progresif dan intensiti penyakit kuning setelah 4 hari dan kepupusannya 8-10 hari. Keadaan umum kanak-kanak tidak terganggu. Tidak diperlukan rawatan.

Penyakit kuning pada bayi pramatang dicirikan oleh permulaan yang lebih awal (1-2 hari hidup), yang menimbulkan kesukaran membezakannya dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Walau bagaimanapun, data dari anamnesis (kumpulan darah ibu dan anak, kekurangan kepekaan) dan ujian makmal (tahap normal hemoglobin, eritrosit, ketiadaan retikulositosis) membantu membuat diagnosis yang betul. Tempoh penyakit kuning konjugasi pada bayi pramatang - hingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, IM Arias menggambarkan "penyakit kuning dari susu ibu" (penyakit kuning kehamilan) pada anak yang disusui. Patogenesis penyakit kuning jenis ini tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, diyakini bahawa ia disebabkan oleh konjugasi bilirubin yang rendah, yang merupakan akibat dari kesan penghambatan kehamilanandiol, yang ditemukan dalam jumlah berlebihan dalam darah beberapa wanita pada masa nifas, serta penurunan ekskresi bilirubin. Tempoh penyakit kuning adalah 3 hingga 6 minggu. Ujian diagnostik adalah penghapusan penyusuan pada hari 2-3, yang menyebabkan penyakit kuning mula cepat sembuh. Semasa penyusuan semula, tahap bilirubin meningkat semula.

Sindrom Gilbert (disfungsi hepatik konstitusional) adalah penyakit keturunan yang diwarisi secara autosomal dominan. Kekerapan dalam populasi adalah 2-6%. Sebabnya adalah pelanggaran turun temurun konjugasi bilirubin tidak langsung kerana pelanggaran penangkapan yang terakhir oleh sel hepatik. Pada bayi baru lahir, penyakit ini serupa dengan penyakit kuning sementara. Tidak ada kes kernicterus yang dilaporkan. Ramalannya baik. Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah keluarga hiperbilirubinemia jangka panjang sekiranya tidak ada perubahan patologi lain. Meresepkan fenobarbital menyebabkan penurunan penyakit kuning yang tajam, yang juga menunjukkan adanya penyakit ini.

Pelanggaran metabolisme pigmen yang diwarisi dalam sindrom Crigler-Nayar disebabkan oleh ketiadaan (jenis I) atau aktiviti yang sangat rendah (jenis II) glukuroniltransferase dalam sel hati.

Dalam sindrom Crigler-Nayar jenis I, gangguan ini diwarisi secara autosomal secara resesif. Dicirikan oleh penyakit kuning yang kuat dari hari-hari pertama kehidupan dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah 15-50 kali lebih tinggi daripada norma, ketiadaan pecahan langsung bilirubin. Dalam proses semula jadi penyakit ini, dalam kebanyakan kes, pewarnaan inti otak berlaku, dan hasil yang mematikan dapat diperhatikan. Phenobarbital tidak berkesan. Fototerapi dan pemindahan hati adalah satu-satunya rawatan..

Pada penyakit jenis II, yang diwarisi secara autosomal dominan, bersama dengan penyakit kuning yang kurang kuat dan tahap bilirubin tidak langsung 15-20 kali lebih tinggi daripada biasa, pecahan bilirubin langsung ditentukan dalam darah. Ciri khas adalah tindak balas positif terhadap pelantikan phenobarbital. Secara prognostik, sindrom Crigler-Nayar jenis II lebih baik. Perkembangan ensefalopati bilirubin sangat jarang berlaku.

Gejala pertama gangguan metabolik keturunan, seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia, dan lain-lain, mungkin juga penyakit kuning, yang mempunyai sifat konjugasi. Pertama sekali, doktor harus diberi amaran dengan kombinasi penyakit kuning yang berlarutan dengan gejala seperti muntah, cirit-birit, hepatomegali, kekurangan zat makanan progresif, gejala neurologi yang teruk dalam bentuk kejang, hipotensi otot, paresis, kelumpuhan, ataksia, perkembangan katarak, perkembangan neuropsik yang tertunda. Diagnosis disahkan oleh kehadiran galaktosa dalam air kencing, ujian positif untuk gula dan kaedah khas lain untuk mengesan gangguan metabolik dalam setiap kes individu.

Penyakit kuning pada hipotiroidisme diperhatikan pada bayi baru lahir, bergantung pada tahap kekurangan kelenjar tiroid dan digabungkan dengan gejala penyakit lain, seperti berat lahir besar, sindrom edematous yang diucapkan, nada suara bayi yang baru lahir, sembelit awal dan berterusan, dll. dengan hiperbilirubinemia tidak langsung, peningkatan kolesterol diperhatikan. Ujian saringan hipotiroidisme positif, tahap hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan T4. Penyakit kuning yang berpanjangan (dari 3 hingga 12 minggu) pada hipotiroidisme disebabkan oleh perlambatan dalam semua proses metabolik, termasuk pematangan sistem glukuroniltransferase hati. Diagnosis tepat pada masanya (dalam bulan pertama kehidupan) dan pelantikan terapi penggantian dengan tiroidin atau L-tiroksin membawa kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Jaundis dalam polisitemia (fetopati diabetes) disebabkan oleh kelewatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan peningkatan hemolisis. Pengendalian dan pembetulan hipoglikemia, pelantikan penginduksi enzim mikrosom hati menyumbang kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan stenosis pilorik dan penyumbatan usus tinggi disebabkan oleh pelanggaran sistem konjugasi hati akibat dehidrasi dan hipoglikemia, dan oleh peningkatan penyerapan semula bilirubin dari usus. Dalam keadaan ini, hanya penghapusan stenosis pilorik dan penyumbatan usus yang menyebabkan normalisasi metabolisme pigmen..

Penggunaan ubat-ubatan (glukokortikoid, beberapa jenis antibiotik, dan lain-lain) dapat menyebabkan gangguan tajam proses konjugasi di hati kerana jenis metabolisme ubat-ubatan di atas yang kompetitif. Dalam setiap kes tertentu, diperlukan analisis tindakan terapeutik, serta pengetahuan tentang ciri metabolik ubat yang diresepkan kepada bayi baru lahir.

Semua penyakit kuning hemolitik dicirikan oleh adanya kompleks gejala, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (penyakit kuning lemon), hati dan limpa yang membesar, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung serum, anemia normokromik dengan retikulositosis dengan keparahan yang berbeza-beza. Keparahan keadaan kanak-kanak selalu disebabkan bukan sahaja keracunan bilirubin, tetapi juga keparahan anemia.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berlaku akibat ketidaksesuaian darah ibu dan anak untuk faktor Rh, subtipe atau kumpulan darahnya. Penyakit ini berlanjutan dalam bentuk edematous, icteric dan anemia. Bentuk edematous adalah yang paling parah dan dimanifestasikan oleh anasarca kongenital, anemia teruk, hepatosplenomegali. Sebagai peraturan, kanak-kanak seperti itu tidak dapat dilaksanakan. Bentuk penyakit dan penyakit anemia lebih baik, tetapi juga boleh mendatangkan ancaman kepada kesihatan anak. Dalam kes ringan, tahap hemoglobin dalam darah tali pusat lebih daripada 140 g / l, tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah kurang dari 60 μmol / l. Dalam kes ini, terapi konservatif sudah mencukupi. Dengan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dengan tahap keparahan yang sederhana dan teruk, operasi penggantian darah pengganti mungkin diperlukan. Dalam gambaran klinikal, penyakit kuning sama ada kongenital, atau muncul pada hari-hari pertama kehidupan, mempunyai warna kuning pucat (lemon), berkembang dengan stabil, yang mana gejala neurologi mabuk bilirubin mungkin muncul. Hepatosplenomegali selalu diperhatikan. Perubahan warna najis dan air kencing tidak biasa.

Kerosakan pada struktur sistem saraf pusat (CNS) berlaku dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah bayi baru lahir di atas 342 μmol / L.

Untuk bayi pramatang, tahap ini berkisar antara 220 hingga 270 μmol / L, untuk bayi pramatang - dari 170 hingga 205 μmol / L. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa kedalaman lesi CNS tidak hanya bergantung pada tahap bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada waktu pendedahannya dalam tisu otak dan patologi bersamaan yang memperburuk keadaan serius anak..

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang seharusnya sudah dilakukan di klinik antenatal, adalah mendaftarkan semua wanita dengan kumpulan darah Rh-negatif dan 0 (I), menjelaskan data sejarah dari segi adanya faktor pemekaan, menentukan tahap Rh- antibodi dan, jika perlu, kelahiran awal. Semua wanita dengan darah Rh-negatif pada hari pertama selepas melahirkan ditunjukkan pemberian anti-D-globulin.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik, bayi yang baru lahir menjalani transfusi darah penggantian, pada masa pra operasi, terapi foto dan infusi digunakan.

Anemia hemolitik keturunan sangat pelbagai. Yang paling biasa di antaranya adalah anemia hemolitik mikrosferosit Minkowski - Shoffard. Gen yang rosak terletak pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi tersebut adalah penghasilan eritrosit yang tidak normal dengan bentuk sfera dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm), yang mengalami kehancuran yang berlebihan pada ruang limpa. Anamnesis dicirikan oleh kehadiran dalam keluarga saudara dengan penyakit yang serupa. Diagnosis disahkan dengan pengesanan eritrosit mikrospherosit, pergeseran kurva Price-Jones ke kiri, penurunan rintangan osmotik eritrosit, perubahan indeks sferisitas dan kepekatan rata-rata hemoglobin dalam eritrosit. Penyakit ini berlanjutan dalam gelombang, krisis hemolitik disertai dengan peningkatan suhu badan, penurunan selera makan dan muntah. Krisis diprovokasi, sebagai peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, pelantikan sulfonamida, dan lain-lain. Kaedah utama rawatan adalah splenektomi.

Semasa tempoh neonatal, jenis lain dari anemia hemolitik keturunan, yang dicirikan oleh perubahan bentuk sel darah merah, dapat dikesan - apa yang disebut pycnocytosis bayi. Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih kerap pada bayi pramatang. Erythrocytes dalam smear darah bernoda mempunyai proses berduri. Selain anemia, edema dan trombositosis juga dikesan. Pemberian vitamin E pada dos 10 mg / kg sehari menyebabkan dalam kebanyakan kes remisi klinikal dan makmal.

Ketika memeriksa smear darah pada bayi baru lahir, eritrosit sasaran juga dapat dikesan, yang merupakan ciri hemoglobinopati (talasemia, anemia sel sabit). Anemia sel sickle berlaku lebih kerap pada penduduk Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia dan menampakkan dirinya pada masa neonatal hanya pada pembawa homozigot s-hemoglobin.

Diagnosis anemia enzimopenik keturunan (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglyceromutase, phosphohexoisomerase) pada bayi baru lahir sangat jarang berlaku, kerana memerlukan kajian yang sangat berbeza. Dalam gambaran klinikal bayi baru lahir dengan patologi ini, anemia hemolitik dengan retikulositosis, peningkatan hati dan limpa dinyatakan. Sejarah keluarga.

Hematoma besar pada masa neonatal juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang teruk. Kehadiran cephalohematoma besar, pendarahan intraventrikular, hematoma subkapsular organ parenkim, pendarahan tisu lembut yang besar pada kanak-kanak disertai dengan gambaran klinikal yang khas.

Penyakit kuning obstruktif dicirikan oleh pengumpulan bilirubin langsung (terikat) dalam darah, yang disertai dengan penyakit kuning, yang mempunyai warna kehijauan, peningkatan ukuran hati, perubahan warna najis (perubahan warna) dan air kencing (peningkatan intensitas warna).

Sindrom penebalan hempedu pada bayi baru lahir berkembang sebagai komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan cephalohematoma yang luas, serta mereka yang telah menderita asfiksia semasa melahirkan anak. Pada masa yang sama, peningkatan intensiti penyakit kuning diperhatikan dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan ukuran hati, kadang-kadang ketara, dan perubahan warna sebahagian dari najis. Rawatan terdiri daripada penggunaan koleretik dan kolekinetik.

Di samping itu, sindrom penebalan hempedu boleh menjadi salah satu manifestasi klinikal awal fibrosis sista, terutamanya jika ia digabungkan dengan ileus mekonium atau lesi sistem bronkopulmonari. Dalam kes ini, penentuan kandungan albumin dalam mekonium, pemeriksaan ultrasound (ultrasound) pankreas, ujian peluh.

Penyebab penyakit kuning obstruktif pada masa neonatal boleh menjadi malformasi saluran empedu: atresia intra- dan ekstrahepatik saluran empedu, polikistik, memutar dan berbelit pundi hempedu, displasia arteriohepatik, sindrom Alagill, penurunan sindrom dalam jumlah saluran empedu interlobular.

Dengan atresia saluran empedu, tanda pertama malformasi adalah penyakit kuning, yang terus berkembang, disertai dengan gatal-gatal pada kulit, sebab itulah anak-anak sangat gelisah dan mudah marah. Saiz dan ketumpatan hati secara beransur-ansur meningkat, sifat najis berubah: ia berubah menjadi sebahagian atau sepenuhnya. Fenomena kolestasis menyebabkan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak, hipotrofi dan hipovitaminosis meningkat. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal, sindrom hemoragik muncul. Tanpa pembedahan, pesakit tersebut mati sebelum usia 1-2 tahun hidup. Ujian darah biokimia menunjukkan adanya hipoproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan bilirubin langsung, fosfatase alkali.

Dalam sindrom hipoplasia tubular saluran empedu (sindrom Aladgill), yang diwarisi dengan cara resesif autosom, malformasi lain juga ditentukan: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonari, anomali lengkungan vertebral, ginjal. Stigma dysembryogenesis adalah ciri: hipertelorisme, dahi yang menonjol, mata yang dalam, mikrognathia.

Bentuk kolestasis keluarga diketahui, ditunjukkan pada masa neonatal. Dalam sindrom McElfresh, najis berubah warna untuk jangka masa yang panjang, hingga beberapa bulan. Pada masa akan datang, tidak ada penyimpangan dalam keadaan anak. Dalam sindrom Beler, sebaliknya, setelah episod kolestasis, sirosis hempedu hati berkembang pada bulan-bulan pertama kehidupan..

Penyakit kuning obstruktif boleh disebabkan oleh pemampatan saluran empedu dari luar oleh tumor, penyusupan dan formasi lain dari rongga perut. Obturasi saluran empedu biasa sering diperhatikan pada kolelitiasis kongenital.

Sekumpulan kecacatan keturunan dalam perkumuhan bilirubin terikat dibezakan. Ini termasuk sindrom Dubin-Johnson, yang disebabkan oleh "kerosakan" sistem pengangkutan kanalikular. Sindrom ini diwarisi secara autosomal secara resesif, disertai dengan peningkatan tahap bilirubin langsung, sedikit peningkatan ukuran hati, dan perkumuhan besar coproporphyrins dalam air kencing. Dalam biopsi hati, pigmen coklat-hitam yang serupa dengan melanin disimpan. Sindrom Rotor juga diwarisi secara resesif autosomal, tetapi sindrom ini berdasarkan kecacatan dalam penangkapan dan pengumpulan anion organik oleh sel hati. Gambaran klinikalnya serupa dengan sindrom Dubin-Johnson. Tidak ada pemendapan pigmen dalam sel hati.

Ultrasound hati, imbasan radioisotop, biopsi hati perkutan, kolangiografi, dan lain-lain, membantu membuat diagnosis yang tepat dalam sindrom kolestasis selama tempoh neonatal..

Penyakit kuning parenkim disebabkan oleh luka radang pada parenkim hati. Penyebab lesi boleh menjadi virus, bakteria dan protozoa: virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, virus herpes simplex, treponema pallidum, Toxoplasma, dll. Proses septik pada bayi baru lahir dapat disertai dengan kerosakan hati bakteria langsung..

Gambaran klinikal penyakit kuning parenkim merangkumi sebilangan tanda umum dan spesifik: kanak-kanak sering dilahirkan pramatang atau belum matang, dengan kelewatan pertumbuhan intrauterin, berat lahir rendah, mempunyai tanda-tanda kerosakan pada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka semasa kelahiran dianggap sangat sukar. Jaundis hadir semasa kelahiran dan mempunyai warna kelabu, "kotor", dengan latar belakang gangguan peredaran mikro yang teruk, sering dengan manifestasi sindrom hemoragik kulit. Hepatosplenomegali adalah ciri. Dalam kajian analisis biokimia serum darah, kedua-dua pecahan bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktiviti (10-100 kali) transaminase hati, peningkatan fosfatase alkali, dehidrogenase glutamat dikesan. Kaedah Eberlein memberi kesaksian kepada gangguan serius dalam mekanisme konjugasi sel hepatik - jumlah bilirubin langsung yang banyak ditunjukkan oleh pecahan monoglucuronidbilirubin. Kiraan darah lengkap sering menunjukkan anemia, retikulositosis, trombositopenia, leukositosis, atau leukopenia. Dalam koagulogram - kekurangan pautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk menentukan agen penyebab proses berjangkit, pengenalpastiannya dilakukan dengan tindak balas rantai polimerase (PCR), penentuan tajuk imunoglobulin M dan imunoglobulin G. tertentu. Rawatan terdiri daripada pelantikan terapi antibakteria, antivirus dan imunokorektif tertentu..

Meringkaskan perkara di atas, kami perhatikan bahawa langkah-langkah diagnostik untuk penyakit kuning neonatal harus mempertimbangkan sejumlah ketentuan.

  • Semasa mengambil anamnesis, perlu memperhatikan kemungkinan sifat penyakit keluarga: kes penyakit kuning yang berlarutan, anemia, splenektomi pada ibu bapa atau saudara-mara.
  • Anamnesis di pihak ibu semestinya mengandungi maklumat mengenai kumpulan darah dan faktor Rh pada dirinya dan ayah anak, kehadiran kehamilan dan kelahiran sebelum ini, operasi, kecederaan, pemindahan darah tanpa mengambil kira faktor Rh. Pada seorang wanita semasa kehamilan, toleransi glukosa terganggu, diabetes mellitus, dan proses menular dapat dikesan. Juga perlu untuk mengetahui apakah wanita tersebut telah mengambil ubat-ubatan yang mempengaruhi metabolisme bilirubin..
  • Anamnesis bayi yang baru lahir merangkumi penentuan usia kehamilan, petunjuk pertumbuhan berat badan, skor Apgar semasa kelahiran, penjelasan mengenai sifat penyusuan (buatan atau semula jadi), masa penampilan pewarnaan icterik pada kulit.
  • Pemeriksaan fizikal membantu menentukan naungan penyakit kuning, untuk menentukan tahap bilirubin dengan menggunakan icterometer. Kehadiran cephalohematoma atau ekimosis luas, manifestasi hemoragik, edema, hepatosplenomegali ditentukan. Anda harus memperhatikan sifat warna air kencing dan najis. Titik diagnostik yang penting adalah tafsiran yang betul mengenai status neurologi kanak-kanak..
  • Kaedah makmal merangkumi ujian darah klinikal dengan penentuan hematokrit, smear darah periferal (diperlukan untuk mendiagnosis pelanggaran bentuk dan ukuran eritrosit), penentuan kumpulan darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (memungkinkan untuk menentukan penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir).

Di samping itu, menjalankan ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung akan menunjukkan sama ada terdapat ketidaksesuaian antara darah ibu dan anak kerana faktor yang jarang berlaku..

Ujian darah biokimia (penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, tahap transaminase hati, fosfatase alkali, kepekatan protein total, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, ujian timol, dan lain-lain) memungkinkan bukan sahaja mendiagnosis jenis penyakit kuning, tetapi juga mengumpulkan data mengenai keadaan organ dan sistem lain, yang sangat penting dalam menetapkan kaedah rawatan radikal (contohnya, sangat penting untuk mempunyai idea mengenai fungsi awal buah pinggang sebelum melakukan transfusi darah pengganti, kerana salah satu komplikasi operasi ini adalah buah pinggang akut kegagalan).

Kaedah Eberlein (penentuan pecahan bilirubin langsung - mono- dan diglucuronidbilirubin) penting dalam diagnosis pembezaan penyakit kuning mekanikal dan parenkim.

Juga perlu dilakukan ujian untuk mengenal pasti agen berjangkit dalam darah, tahap penyakit (PCR, ujian imunosorben berkaitan enzim, penentuan jumlah dan jenis imunoglobulin, penentuan keberadaan dan pertalian antibodi, reaksi Wasserman, dll.).

Penentuan profil hormon tiroid dilakukan dengan kecurigaan hipotiroidisme.

Rintangan osmotik eritrosit, elektroforesis hemoglobin, ujian saringan untuk menentukan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik keturunan.

Ujian peluh untuk disyaki cystic fibrosis dilakukan pada kanak-kanak berumur lebih dari 1 bulan; pada masa neonatal awal, adalah mungkin untuk mempraktikkan penentuan kandungan albumin dalam mekonium.

Analisis juga merangkumi penentuan kandungan a-1-antitrypsin dalam serum darah, ultrasound otak, organ dalaman rongga perut.

Kaedah sinar-X, tomografi yang dikira dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan penyumbatan usus, pendarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - jika disyaki stenosis pilorik. Biopsi hati perkutan dilakukan dalam kes-kes kontroversial untuk mengesahkan diagnosis.

Sebelum memulakan rawatan, perlu menentukan kaedah memberi makan bayi yang baru lahir: penyusuan susu ibu tidak dibenarkan pada penyakit hemolitik bayi baru lahir, galaktosemia, tirosinemia.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan rawatan utama untuk hiperbilirubinemia.

  • Fototerapi pada tahap sekarang adalah kaedah yang paling berkesan untuk merawat hiperbilirubinemia tidak langsung. Inti dari tindakan fototerapi adalah fotoisomerisasi bilirubin tidak langsung, iaitu, transformasinya menjadi bentuk larut dalam air. Pada masa ini, terdapat beberapa jenis lampu cahaya biru, dengan panjang gelombang 410-460 nm, yang membolehkan anda memilih rejimen rawatan yang diperlukan (berterusan, sekejap-sekejap). Peranti serat optik moden Biliblanket tidak mempunyai hampir semua kesan sampingan, padat, tidak mengganggu rutin normal anak dan komunikasi dengan ibunya. Fototerapi dimulakan apabila terdapat ancaman pertumbuhan bilirubin ke tahap toksik. Lampu diletakkan pada jarak 20-40 cm dari permukaan kulit anak, daya radiasi sekurang-kurangnya 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapi dijalankan secara berterusan dan hanya boleh terganggu semasa menyusui dan lawatan ibu. Mata dan alat kelamin luar kanak-kanak ditutup dengan kain legap. Sekiranya fototerapi digunakan pada bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, perubahan warna pada kulit dapat diperhatikan - sindrom "anak gangsa". Komplikasi fototerapi termasuk luka bakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hipertermia, dan selaran matahari. Semasa melakukan fototerapi, langkah-langkah diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan air yang berterusan pada bayi baru lahir..
  • Terapi infusi digunakan untuk mencegah ketidakseimbangan air semasa fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak berbeza; sementara keperluan fisiologi untuk cecair meningkat sebanyak 0,5-1,0 ml / kg / jam. Asas terapi infusi adalah larutan glukosa, yang ditambahkan penstabil membran (untuk mengurangkan proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, pembetulannya), kardiotrofik dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Untuk mempercepat penghapusan bilirubin dari badan, teknik diuresis paksa kadang-kadang digunakan. Adalah mungkin untuk memasukkan larutan albumin ke dalam rejimen terapi infus pada dos 1 g / kg sehari.
  • Kebolehlaksanaan penggunaan pemicu enzim hati mikrosomal (phenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh kemampuan yang terakhir untuk meningkatkan kandungan ligandin dalam sel hati dan aktiviti glukuronil transferase. Pengaruh ini digunakan untuk melanggar proses konjugasi. Phenobarbital digunakan pada dos 5 mg / kg sehari, perjalanan rawatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Skim yang mungkin untuk penggunaan phenobarbital, di mana dos pemuatan tinggi digunakan - 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg pada hari berikutnya, bagaimanapun, dos phenobarbital yang tinggi mempunyai kesan sedatif yang kuat dan boleh menyebabkan gangguan pernafasan, apnea pada bayi baru lahir.
  • Enterosorben (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dan lain-lain) dimasukkan dalam terapi untuk mengganggu peredaran hati bilirubin. Walau bagaimanapun, mereka tidak mempengaruhi tahap bilirubin serum dengan ketara. Walaupun begitu, mengingat tidak adanya kesan toksik dari ubat-ubatan ini, ubat-ubatan tersebut dapat digunakan dalam perawatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai kaedah tambahan..
  • Metalloporphyrins sintetik sebelumnya telah digunakan secara meluas dalam rawatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada penghambatan kompetitif heme oxygenase, yang menyebabkan penurunan produksi bilirubin. Pada masa ini, ubat ini tidak digunakan dalam rawatan penyakit kuning neonatal, kerana kesan fototoksik tin-protoporphyrin IX diperhatikan.
  • Transfusi darah penggantian dilakukan dengan tidak efektifnya kaedah terapi konservatif, peningkatan tahap bilirubin secara progresif, dengan adanya indikasi mutlak, yaitu ketika ada ancaman terkena penyakit kuning nuklear. Transfusi darah penggantian dilakukan dalam jumlah dua volume darah yang beredar, yang memungkinkan penggantian hingga 85% eritrosit yang beredar dan mengurangkan tahap bilirubin sebanyak 2 kali. Petunjuk untuk prosedur ini adalah: edematous-anemia bentuk penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, ketika transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; tahap bilirubin tidak langsung darah tali pusat lebih tinggi daripada 60 μmol / l; tahap hemoglobin darah tali pusat berada di bawah 140 g / l; peningkatan bilirubin setiap jam di atas 6 μmol / l; kenaikan bilirubin setiap jam di atas 8.5 μmol / l dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / l; kehadiran anemia progresif; lebihan bilirubin pada hari berikutnya melebihi 340 μmol / l.
  • Dari koleretik dan kolekinetik - dengan fenomena kolestasis (dengan pengecualian atresia saluran empedu ekstrahepatik dan gangguan sintesis asid hempedu akibat fermentopati), magnesium sulfat, allochol dapat digunakan, namun, pada masa ini, keutamaan diberikan kepada ubat ursodeoxycholic acid - ursofalk, yang diturunkan oleh kelembutan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penekanan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang diturunkan dari kelembapan, yang dihasilkan dari penangguhan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang diturunkan dalam bentuk penangguhan, yang diturunkan oleh kelembapan, yang dihasilkan oleh penangguhan, yang disebabkan oleh penangguhan dos untuk bayi baru lahir, dicirikan oleh kesan terapeutik yang cepat dan berbeza. Dos terapi awal adalah 15-20 mg / kg sehari. Sekiranya keberkesanan tidak mencukupi, dos boleh ditingkatkan hingga 30-40 mg / kg sehari. Untuk rawatan jangka panjang, dos pemeliharaan 10 mg / kg sehari digunakan.
  • Pembetulan vitamin larut lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan simptom kolestasis jangka panjang dalam tempoh pra operasi. Vitamin D3 - 30,000 IU secara intramuskular sebulan sekali atau 5,000-8,000 IU di dalam setiap hari. Vitamin A - 25,000-50,000 IU secara intramuskular 1 kali sebulan atau 5,000-20,000 IU dalam masa 1 kali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg secara intramuskular; 25 IU / kg sehari melalui mulut 1 kali dalam 2 minggu. Vitamin K - 1 mg / kg sekali setiap 1-2 minggu.
  • Pembetulan unsur mikro: kalsium - 50 mg / kg sehari secara lisan, fosforus - 25 mg / kg sehari secara lisan, zink sulfat - 1 mg / kg secara lisan sehari.
  • Peningkatan beban protein dan kalori pada anak-anak seperti itu diperlukan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal, di samping itu, trigliserida rantai sederhana harus terdapat dalam makanan. Keperluan untuk bayi baru lahir seperti protein - 2.5-3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15-20 g / kg, kalori - 150 kcal / kg (60% - karbohidrat, 40% - lemak).
  • Dalam sindrom Alagill, hipoplasia saluran empedu intrahepatik bukan sindromik, kolangitis sklerosis perinatal, kaedah rawatan etiopatogenetik tidak ada. Pembentukan sirosis hati selama proses ini adalah petunjuk untuk pemindahan hati.
  • Penyebab ekstraepatik perkembangan sindrom kolestasis adalah petunjuk untuk menghilangkan penyebab kolestasis atau melakukan operasi menurut Kasai, dengan pencegahan berikutnya dari perkembangan proses menular dan perubahan sklerotik pada saluran empedu. Terapi anti-radang merangkumi pemberian prednisolon intravena dalam dos tinggi pada minggu pertama selepas pembedahan (10> 2 mg / kg sehari), kemudian 2 mg / kg / hari melalui mulut selama 1-3 bulan.
  • Dengan hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh gangguan metabolik, kaedah rawatan konservatif paling sering digunakan. Untuk galaktosemia, diet bebas galaktosa dan laktosa digunakan. Pada tahun pertama kehidupan, campuran ubat digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Preregimil dan campuran lain yang tidak mengandungi laktosa. Dengan tirosinemia, diet yang tidak mengandungi tirosin, methionine dan phenylalanyl ditetapkan (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, dll.). Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, penghambat enzim 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, nitisinone, juga digunakan, yang ditetapkan pada kadar 1 mg / kg / hari, secara lisan. Dengan fruktosemia, makanan yang mengandung fruktosa, sukrosa dan maltosa mesti dikeluarkan dari diet. Ubat-ubatan yang ditetapkan yang mengimbangi kekurangan asid hempedu - kolik dan deoksikolik pada kadar 10 mg / kg / hari.
  • Untuk terapi penggantian enzim, Creon 10,000 paling sering digunakan, dos ubat dipilih mengikut ketidakcukupan fungsi pankreas, pankreatin - 1000 U lipase / kg / hari.
Sastera
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Perinatologi klinikal. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004.424 p..
  2. Penyakit janin dan bayi yang baru lahir, gangguan metabolik kongenital / ed. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Perubatan, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar syndrome // Buletin Perinatologi dan Pediatrik Rusia. 1998. No. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Kajian biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologi / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Perubatan, 1998.640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu Anemia pada kanak-kanak. SPb.: Peter, 2001.
  7. Panduan untuk farmakoterapi dalam pediatrik dan pembedahan pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Metabolisme Tabirin V.A. Bilirubin pada bayi baru lahir. Moscow: Perubatan, 1967.
  9. Shabalov N.P. Neonatology: panduan untuk doktor. SPb., 1996. Jilid 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Penyakit hati dan saluran empedu: panduan praktikal / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa Inggeris M.: Perubatan GEOTAR, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Penyakit hati. M., Perubatan. 1993.
  12. Balistreri W. F. Pilihan tidak menanam untuk rawatan penyakit hati metabolik: menyelamatkan hati semasa menyelamatkan nyawa // Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Diagnosis awal penyakit kuning kolestatik neonatal // Arch. Pediatrik. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronik pada masa kanak-kanak. Int. Air mani. Pediatrik. Gastroenterol. Khasiat. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, calon sains perubatan
L. V. Simonova, calon sains perubatan
Universiti Perubatan Negeri Rusia, Moscow

Jaundis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning pada bayi baru lahir - Pada masa lalu, peningkatan bilirubin pada bayi jarang dijumpai berbanding sekarang. Hari ini, penyimpangan serupa didiagnosis pada 70% bayi baru lahir. Walaupun penyakit kuning adalah diagnosis yang sangat tidak menyenangkan, anda tidak perlu panik. Cukup sekadar mendengar cadangan doktor dan melakukan segala-galanya agar bayi pulih lebih cepat. Lebih-lebih lagi, setelah hanya 5-7 hari prosedur terapi, keadaannya stabil dan gejala patologi bayi yang dilahirkan akan hilang sepenuhnya.

Kandungan

  • Bilirubin: Maklumat Umum Mengenai Pigmen
  • Mengapa bayi yang baru lahir mempunyai peningkatan kadar bilirubin??
  • Mendiagnosis bilirubin tinggi
  • Petunjuk standard bilirubin
  • Jaundis Fisiologi pada Bayi Baru Lahir: Gejala
  • Bolehkah penyakit kuning muncul dari susu ibu??
  • Gejala penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir
  • Mengapa penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir berbahaya??
  • Rawatan untuk penyakit kuning pada bayi baru lahir
  • Kesimpulannya

Bilirubin: Maklumat Umum Mengenai Pigmen

Bilirubin adalah pigmen kuning yang merupakan hasil sampingan dari pemecahan sel darah merah.

Sel darah merah bergerak melalui aliran darah dan bertanggungjawab untuk kadar pertukaran gas yang normal di dalam badan. Mereka terdiri daripada sebatian protein yang disebut hemoglobin, yang membekalkan semua struktur sel dengan molekul oksigen yang mereka perlukan untuk kehidupan normal. Selepas penghantaran selesai, hemoglobin mengambil karbon dioksida yang dihasilkan oleh sel-sel dalam perjalanan kembali..

Pecahan sel darah merah adalah perkara biasa. Eritrosit yang habis digunakan dan digantikan oleh sel-sel eritrosit yang baru. Darah bayi yang belum lahir mengandungi sel-sel hemoglobin janin, yang bertanggungjawab untuk mengangkut oksigen melalui tubuh janin, yang berada di dalam rahim sehingga ia dilahirkan dan paru-paru mengambil alih fungsi ini. Semasa bayi dilahirkan dan dihirup, hemoglobin janin akan diganti dengan yang normal. Hemoglobin di luar sel darah merah beracun. Untuk meneutralkannya, sejumlah transformasi berlaku di dalam badan akibat bilirubin terbentuk.

Mengapa bayi yang baru lahir mempunyai peningkatan kadar bilirubin??

Bilirubin terbahagi kepada langsung dan tidak langsung. Apabila terurai, hemoglobin disintesis menjadi hemoglobin tidak langsung, yang tidak larut dalam cecair dan tidak diekskresikan dari badan. Ia bergabung dengan albumin dan, bersama dengan darah, memasuki hati, di mana ia berubah menjadi hemoglobin langsung, yang dikeluarkan dari tubuh bersama dengan air kencing..

Pada bayi yang baru lahir, sistem enzimatik hati hanya berfungsi separuh, jadi ia tidak dapat membuang hemoglobin janin yang tidak diperlukan baginya dalam waktu sesingkat mungkin. Oleh itu, untuk beberapa waktu, hemoglobin tidak langsung berada di dalam badan anak. Atas sebab inilah indikator normatif indeks bilirubin dalam darah bayi yang dilahirkan jauh lebih tinggi daripada sebulan selepas kelahiran. Sekiranya hati anak tidak berfungsi, maka bilirubin akan mengotorkan kulit dan membran mukus dengan warna kuning. Keadaan ini disebut penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir..

Mendiagnosis bilirubin tinggi

Selepas kelahiran anak, darah tali pusat segera diambil dan diperiksa untuk petunjuk bilirubin. Sekiranya bayi itu bersalin penuh, dua hari kemudian, darah diambil dari vena, dan analisis diulang. Pada bayi pramatang, pemeriksaan bilirubin berulang dilakukan setiap hari. Pengawalan lebih lanjut terhadap pigmen ini dilakukan setiap dua belas jam. Oleh kerana bayi pramatang mempunyai saluran yang terlalu rapuh dan rapuh, darah diambil dari urat parietotemporal yang terletak di kepala bayi.

Ibu bapa prosedur ini tidak boleh takut, kerana uratnya cukup besar, dan kulit di tempat ini tipis. Di samping itu, prosedur ini benar-benar selamat dan lebih kurang membawa rasa tidak selesa jika darah diambil dari urat di lengan atau kaki. Perlu juga diperhatikan bahawa diagnostik dilakukan oleh kakitangan berpengalaman yang terlatih untuk bekerja dengan bayi baru lahir..

Walau bagaimanapun, terdapat juga ujian bilirubin tanpa darah. Untuk ini, peralatan khas digunakan, yang digunakan pada dahi remah dan, dengan warna kulitnya, menentukan petunjuk kuantitatif bilirubin dalam aliran darah. Teknik ini digunakan terutamanya pada anak-anak yang tidak mempunyai tanda-tanda penyakit kuning. Kelebihan ujian ini adalah hasilnya yang tidak invasif, tanpa rasa sakit, keselamatan dan hasil segera. Sepanjang rawatan bayi dengan penyakit kuning, pakar pediatrik secara berkala memantau indeks bilirubin sehingga ia kembali normal.

Kelemahan ujian bili adalah kemampuan untuk menentukan hanya bilirubin total tanpa membaginya menjadi tidak langsung dan langsung, yang sangat penting ketika mendiagnosis penyakit kuning bayi baru lahir. Setelah kanak-kanak itu keluar dari hospital, bilirubin diukur selama satu bulan lagi untuk memastikan keadaan bayi itu normal.

Petunjuk standard bilirubin

Selepas bayi dilahirkan, penunjuk bilirubin sentiasa berubah bergantung pada usia bayi. Pada bayi jangka panjang dan pramatang, kadar bilirubin akan berbeza. Jadual di bawah akan membantu menangani mereka..

Kategori umur bayiPetunjuk standard indeks bilirubin untuk bayi jangka panjangPetunjuk standard indeks bilirubin untuk bayi pramatang
harihingga 85 μmol / lhingga 97 μmol / l
36 jamhingga 150 μmol / lhingga 120 μmol / l
dua harihingga 180 μmol / lhingga 150 μmol / l
dari hari ketiga hingga kelimahingga 256 μmol / lhingga 171 μmol / l
dari hari keenam hingga ketujuhhingga 145 μmol / lhingga 145 μmol / l
hari kelapan - kesembilanhingga 110 μmol / lhingga 97 μmol / l
dari hari kesepuluh hingga kesebelashingga 80 μmol / lhingga 50 μmol / l
kedua belas - hari ketiga belashingga 45 μmol / lhingga 35 μmol / l
lebih empat belas harihingga 20.5 μmol / lhingga 18 μmol / l

Pediatrik menggunakan petunjuk ini untuk menentukan norma indeks bilirubin pada bayi yang baru lahir..

Jaundis Fisiologi pada Bayi Baru Lahir: Gejala

Tanda-tanda penyakit kuning muncul pada bayi pada hari keempat selepas kelahiran. Sekiranya tidak ada masalah hati yang serius, maka gejala itu hilang dengan sendirinya setelah tiga minggu. Dengan peningkatan bilirubin, kulit mempunyai sedikit warna kekuningan, tetapi ini sama sekali tidak mempengaruhi kesihatan anak kecil, dia mempunyai selera makan yang normal, dia tidak lembap, dia tidak mengantuk dan dia tidak menolak untuk menyusui.

Penyakit kuning pada bayi baru lahir boleh berkembang jika:

  • Semasa mengandung, ibu didiagnosis dengan patologi yang memerlukan pemberian pelbagai ubat;
  • Wanita itu mengalami kehamilan berganda;
  • Semasa mengandung, ibu mengandung minum minuman beralkohol atau merokok;
  • Bayi dilahirkan pramatang;
  • Semasa bersalin atau kehamilan, hipoksia janin didiagnosis.

Penyakit kuning fisiologi tidak dikelaskan sebagai keadaan patologi. Walau bagaimanapun, apabila gejalanya muncul, bayi yang baru lahir dipantau dengan teliti untuk mencegah peralihan penyakit kuning jenis fisiologi ke patologi.

Bolehkah penyakit kuning muncul dari susu ibu??

Dalam beberapa kes, kekuningan kulit muncul hanya seminggu selepas kelahiran. Selalunya, manifestasi seperti itu adalah ciri-ciri kanak-kanak yang mengalami kenaikan berat badan yang cepat. Ibu-ibu seperti bayi menghasilkan banyak susu, yang mengandungi sejumlah besar estrogen hormon wanita kerana ciri-ciri fisiologi badan wanita selepas melahirkan..

Estrogen dalam susu mengganggu penghapusan bilirubin janin secara semula jadi dari tubuh bayi. Sekiranya indeks bilirubin tidak jatuh, maka ibu perlu mengekspresikan susu, panaskan hingga 70 darjah, sejukkan, dan baru berikan susu ibu.

Semasa pemanasan, hormon dihancurkan, dan komposisi dan nilai pemakanan tidak berubah. Dengan memanaskan susu, anda dapat menghilangkan kesan negatif hormon ibu pada tubuh bayi tanpa mengganggu penyusuan. Ibu muda harus mengambil kira bahawa selalunya di hospital mereka tidak terganggu dengan mengepam dan memanaskan susu, mengesyorkan agar mereka segera memindahkan bayi ke formula bayi.

Ini pada asasnya salah. Oleh kerana perubahan hormon dalam tubuh wanita akan berakhir dalam beberapa minggu, hampir mustahil untuk mengekalkan kemungkinan penyusuan susu ibu setelah rehat seperti itu. Oleh itu, seorang wanita harus mengawasi dirinya sendiri dan tidak menyerah kepada HS demi doktor, sehingga kehilangan anaknya dari produk berguna yang akan membantu menjaga kesihatan dan menyokong kekebalan tubuh.

Gejala penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir

Penyakit kuning patologi, tidak seperti fisiologi, adalah keadaan berbahaya bagi bayi yang baru lahir. Ia didiagnosis apabila indeks bilirubin melebihi norma yang ditetapkan..

Penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir boleh berkembang kerana:

  • Hepatitis virus atau patologi hati berjangkit lain;
  • Gangguan hormon;
  • Konflik Rh antara ibu dan bayi;
  • Penyumbatan usus pada bayi baru lahir;
  • Kerosakan genetik yang membawa kepada pemusnahan sel darah merah;
  • Penyakit kuning mekanikal, dikembangkan kerana aliran keluar hempedu yang terganggu;
  • Proses tidak berfungsi di hati;
  • Cephalohematoma pada bayi.

Gejala penyakit kuning patologi ditunjukkan pada bayi yang baru lahir pada hari pertama selepas kelahiran dan ditunjukkan:

  • Indeks bilirubin meningkat, yang melebihi petunjuk standard atau mencapai nilai kritikal;
  • Kulit kuning berwarna, termasuk tapak tangan dan kaki;
  • Air kencing gelap dan najis tidak berwarna;
  • Kehadiran konflik rhesus yang disahkan antara bayi yang baru lahir dan ibunya;
  • Penyakit kuning yang berlarutan atau gelombang.

Diagnosis yang tepat hanya dapat dibuat oleh pakar pediatrik setelah menganalisis anamnesis ibu bayi, gejala penyakit bayi yang baru lahir dan hasil diagnosis.

Mengapa penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir berbahaya??

Pada bayi baru lahir, penghalang darah-otak berfungsi hanya separuh dari kapasitinya, jadi ia tidak dapat menyimpan bahan toksik dan berbahaya lain sepenuhnya yang menghalangnya memasuki otak. Atas sebab inilah bilirubin yang meningkat tidak disaring, tetapi melewati penghalang ini dan memasuki sistem saraf pusat dan otak anak melalui aliran darah. Ia mempunyai kesan toksik pada sistem saraf, yang disebut ensiralopati bilirubin atau penyakit kuning nuklear..

Sudah bermula dari hari-hari pertama setelah kelahiran, gejala berikut muncul di serpihan dengan penyakit kuning nuklear, yang ditunjukkan:

  • Limpa dan hati yang membesar
  • Refleks menghisap menurun atau ketiadaannya sepenuhnya;
  • Berat badan rendah;
  • Penurunan penunjuk tekanan darah;
  • Aktiviti berlebihan atau, sebaliknya, mengantuk dan tidak peduli;
  • Sindrom konvulsi.

Penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir memerlukan terapi yang dipilih dan tepat pada masanya. Patologi ini sangat berbahaya bagi seluruh organisma, dan terutama untuk otak. Sekiranya bayi tidak dibantu, maka pada enam bulan dia akan mengalami tanda-tanda keterbelakangan perkembangan mental dan fizikal. Masalah pendengaran dan kemungkinan kelumpuhan juga akan didiagnosis..

Rawatan untuk penyakit kuning pada bayi baru lahir

Pemilihan terapi dan pelaksanaannya harus dilakukan hanya oleh seorang doktor di rumah sakit. Rawatan yang ditetapkan akan bergantung pada sebab-sebab yang menyebabkan peningkatan indeks bilirubin..

Untuk menghentikan manifestasi penyakit kuning, kaedah berikut sering ditetapkan:

Fototerapi - ia adalah teknik terapi utama dan paling berkesan yang digunakan untuk melegakan penyakit kuning pada bayi baru lahir. Bayi diletakkan di bawah lampu khas, cahaya yang mengubah bilirubin menjadi lumirubin, yang tidak beracun dan dikeluarkan dari badan dalam masa dua belas jam.

Semasa prosedur, mata ditutup dengan pembalut khas untuk melindunginya dari cahaya. Selepas prosedur, anda mungkin mengalami kulit kering dan mengelupas, mengantuk dan najis longgar. Terapi dijalankan dalam beberapa pendekatan dengan selang tiga jam. Biasanya, fototerapi mengambil masa dua hari, selepas itu anak mengalami penurunan indeks bilirubin kepada nilai standard.

Infus intravena ubat detoksifikasi atau glukosa untuk membantu menghilangkan bilirubin. Langkah ini dianggap mendesak. Ubat yang disuntik meningkatkan kelancaran hempedu, yang menyumbang kepada perkumuhan yang dipercepat dan peningkatan keadaan si kecil.

Awal dan kerap memasukkan bayi ke payudara. Teknik ini membolehkan najis bayi cair kerana pengambilan kolostrum. Oleh itu, mekonium dengan kandungan bilirubin yang tinggi akan cepat meninggalkan usus remah dan mengurangkan indeks bilirubin menjadi normal. Walau bagaimanapun, adalah mustahak untuk melakukan semuanya tepat pada waktunya..

Manakah kaedah di atas untuk menghilangkan penyakit kuning yang akan ditentukan oleh doktor, dengan mengambil kira gejala, kerumitan dan jenis penyakit kuning bayi baru lahir.

Kesimpulannya

Apabila bayi baru lahir didiagnosis dengan penyakit kuning, jangan panik. Sekiranya ia bersifat fisiologi, maka ia akan berlanjutan dengan sendirinya tanpa rawatan, dan jika bersifat patologi, maka ia akan dihilangkan dalam masa lima hari, memilih rawatan yang sesuai. Terima kasih kepada terapi yang tepat pada masanya, adalah mungkin untuk menghilangkan semua manifestasi penyakit kuning pada bayi baru lahir dan mencegah komplikasi yang boleh menyebabkan bentuk patologisnya..