Penyakit hati polikistik

Patologi disebarkan secara genetik dan perkembangan jangka panjangnya menjadi penyebab kegagalan buah pinggang atau hepatik akut.

Para saintis membezakan antara 2 jenis pewarisan: autosomal resesif (diturunkan kepada anak dari ibu bapa atau timbul dari mutasi genetik spontan) dan autosomal dominan (ditunjukkan pada kumpulan umur 30-50 tahun).

Kista yang terbentuk di hati berbentuk bulat dan mengandung cairan di dalamnya, yang terdiri dari albumin, pigmen, asid hempedu dan kolesterol.

Jenis dan gejala penyakit hati polikistik

Terdapat beberapa klasifikasi penyakit hati polikistik.

Menurut kursus klinikal patologi, terdapat:

  • tidak rumit;
  • rumit (suppuration, pendarahan, transformasi sista menjadi formasi malignan, atau asal parasitnya boleh bertindak sebagai komplikasi).

Mereka juga menentukan terpencil (kista hanya dilokalisasi di hati) dan meluas (percambahan pembentukan mempengaruhi buah pinggang, pankreas atau ovari) polikistik.

Semasa membuat diagnosis, menaip mengikut ukuran juga penting:

  • kecil (sehingga 1 cm);
  • sederhana (dari 1 hingga 3 cm);
  • besar (dari 3 hingga 10 cm);
  • gergasi (dari 10 hingga 25 cm dan lebih).

Pada peringkat awal, penyakit polikistik jarang dikenali, tetapi dengan perkembangan penyakit ini, gejala menjadi lebih ketara.

Gejala penyakit hati polikistik:

  • pembengkakan hati di hipokondrium kanan;
  • asimetri perut;
  • cegukan;
  • peningkatan berpeluh;
  • sedikit ketidakselesaan di bahagian kanan perut;
  • sakit ringan di hati;
  • loya;
  • cirit-birit atau sembelit;
  • pedih ulu hati;
  • kembung;
  • bengkak kaki;
  • penurunan berat badan yang drastik;
  • penurunan selera makan;
  • dyspnea;
  • sujud;
  • semasa meletakkan sista di kawasan saluran empedu, kekuningan berkala dan sakit paroxysmal dicatatkan.

Dengan perkembangan kegagalan hati atau hati-hati, gambaran klinikal berubah. Tanda-tanda berikut adalah ciri:

  1. Jaundis yang merebak ke kulit dan membran mukus badan;
  2. Gatal-gatal permukaan badan;
  3. Urat labah-labah pada kulit (telangiectasia);
  4. Kemerahan tapak tangan (eritema palmar);
  5. Mengubah bentuk jari - tempat tidur kuku menjadi padat, dan jari menyerupai tongkat;
  6. Ensefalopati hepatik dengan pelbagai gejala gangguan keperibadian (koma hepatik, kegagapan, kehilangan ingatan, mengantuk, serangan mudah marah, mengamuk, disorientasi dalam masa dan ruang).

Kaedah moden diagnosis dan rawatan penyakit hati polikistik

Sekiranya anda mengesyaki penyakit polikistik, kaedah berikut digunakan untuk mengesahkan diagnosis:

  • Ultrasound hati adalah kaedah maklumat untuk mengetahui lokasi, bilangan dan saiz sista;
  • MRI digunakan dengan adanya formasi besar;
  • CT sesuai untuk memeriksa kelompok lesi kecil.

Berdasarkan maklumat yang diterima, pakar menentukan tindakan selanjutnya.

Untuk formasi dengan ukuran hingga 3 cm, campur tangan pembedahan tidak digunakan - pesakit diperiksa secara berkala untuk mengesan pertumbuhan atau perubahan lain pada kista hati.

Dalam perubatan moden, jenis campur tangan pembedahan berikut digunakan:

Laparascopy

  1. Domektomi - penyingkiran jisim dengan laparoskop. Kaedah invasif minimum yang membolehkan anda mengeluarkan sista tanpa memusnahkannya. Dengan penempatan yang kompleks atau ukuran formasi yang besar, ia dikeluarkan bersama dengan bahagian hati;
  2. Marsupialisasi - akibat campur tangan, permukaan sista dibuka dan isinya dikeluarkan. Membran tidak dipotong. Kaedah ini digunakan untuk menangguhkan operasi serius dan menjalankan terapi pemulihan umum. Pendidikan dapat menyambung semula pertumbuhannya, maka homektomi atau kaedah rawatan lain digunakan;
  3. Transplantasi hati adalah kaedah radikal campur tangan pembedahan, digunakan jika pemeliharaan hati mengancam nyawa pesakit, dan jumlah tisu yang terkena terlalu besar untuk mengeluarkannya.

Sebagai tambahan kepada operasi, terapi ubat jarang digunakan untuk menghentikan pertumbuhan tumor. Gunakan perencat pam proton (Omez, Lansoprazole), yang mesti disertakan dengan diet yang ketat.

Mari minum ubat untuk menghilangkan simptom ciri:

  1. Cerucal, Metoclopromide (1 tablet / 3 kali sehari) - dengan muntah, mual;
  2. No-shpa, Mebeverin (1 tablet / 2 kali sehari) - untuk menghilangkan rasa sakit;
  3. Karbon aktif (1 tablet per 1 kg berat pesakit, 3 kali sehari) - untuk kembung dan kembung;
  4. Vitamin kumpulan B (kompleks pengukuhan umum untuk kerosakan hati);
  5. Lactulose (Normaze, Lactuvit, Dufalak - 30-50 mg sekali sehari sebelum sarapan) - untuk sembelit;
  6. Hepatoprotectors (Ursosan, Ursoliv, Livedeksa, Ursofalk, Hepabene, Karsil, Ursokhol). Terapi penyelenggaraan jangka panjang.

Perubatan moden sedang berusaha untuk penemuan ubat-ubatan baru yang akan membantu menyelesaikan masalah penyakit polikistik dengan selamat. Ujian klinikal ubat berasaskan somatostatin sedang dijalankan. Suntikan ejen ini setiap 28 hari dapat mengurangkan pendidikan sebanyak 3-40%.

Ramalan untuk penyakit hati polikistik

Penyakit polikistik dapat berkembang dalam jangka masa yang lama tanpa membawa ketidakselesaan dalam kehidupan seseorang.

Tetapi patologi setelah mengesahkan diagnosis masih mempengaruhi kualiti hidup - terdapat beberapa sekatan yang membantu mengelakkan komplikasi (diet, penolakan alkohol).

Perubahan penyakit polikistik yang mengancam nyawa pesakit:

  • peningkatan pendidikan;
  • pendarahan ke dalam tumor;
  • memerah saluran dan saluran darah oleh sista;
  • perforasi pembentukan diikuti oleh aliran keluar kandungannya.

Komplikasi disertai dengan gejala berikut:

  • hipertermia (peningkatan suhu badan);
  • menggigil, demam, berpeluh sejuk;
  • muntah berterusan dengan bintik-bintik darah;
  • perut seperti papan (kekerasan otot perut kerana terlalu banyak tenaga);
  • pucat kulit;
  • peningkatan kadar jantung;
  • penurunan tekanan yang mendadak.

Perubahan sedemikian memerlukan campur tangan pembedahan segera..

Dengan penyakit polikistik dan diet yang tidak rumit, prognosisnya baik. Kes mematikan berlaku dengan gabungan kerosakan hati dan buah pinggang.

Penyakit hepatik polikistik memerlukan pematuhan berterusan terhadap diet pemakanan dan penolakan alkohol sepenuhnya.

Penyakit hati polikistik: apakah itu dan berapa banyak yang hidup dengan diagnosis seperti itu?

Penyakit hati polikistik adalah penyakit kongenital yang diwarisi secara autosomal dominan. Penyakit ini disertai dengan pembentukan banyak neoplasma sista di parenkim kelenjar. Ia tidak muncul untuk waktu yang lama, paling sering ia didiagnosis pada pesakit berusia lebih dari 40 tahun.

Untuk mengesahkan diagnosis, peranan khas diberikan kepada diagnostik instrumental - ultrasound, CT dan MRI saluran empedu, pundi hempedu dan hati. Sekiranya tidak terdapat perubahan struktur, terapi tidak ditetapkan. Dengan perkembangan komplikasi, rawatan pembedahan dilakukan.

Penyebab penyakit hati polikistik pada wanita dan lelaki, gejala dan kaedah rawatan - pertimbangkan secara terperinci.

Sebab-sebab perkembangan penyakit hati polikistik

Penyakit keturunan dicirikan oleh kemunculan banyak kista di hati - formasi yang dipenuhi dengan eksudat cair. Bahayanya adalah bahawa risiko mengembangkan kegagalan hepatoselular tinggi..

Kista cenderung membesar kerana terdedah kepada faktor-faktor yang memprovokasi, yang menyebabkan prognosis yang buruk. Lebih kerap penyakit ini didiagnosis pada wanita berbanding lelaki.

Pelanggaran itu berlaku walaupun dalam tempoh perkembangan intrauterin anak. Gen bermutasi memprovokasi pertumbuhan tisu hepatik yang tidak terkawal, menyumbang kepada pengembangan lobus hati. Terhadap latar belakang kegagalan dalam proses membahagi sel sebum, eksudat terkumpul, membentuk rongga sista. Kanak-kanak dengan sejarah penyakit dilahirkan dengan kista kecil.

Namun, mereka dapat meningkat setiap saat, yang membawa kepada akibat negatif..

Etiologi pembentukan pelbagai sista

Kemunculan pembentukan sista disebabkan oleh mutasi SEC63 dan RKCSH. Selebihnya, kajian mengenai etiologi transformasi patologi berterusan, pakar tidak mengetahui mekanisme perkembangan yang tepat.

Diasumsikan bahawa pertumbuhan kista diprovokasi oleh mutasi gen molekul lain. Ibu atau ayah boleh menjadi pembawa gen yang tidak normal, dan penyakit ini diwarisi.

  1. Ketidakseimbangan hormon.
  2. Pengambilan alkohol yang berlebihan.
  3. Obesiti.
  4. Ketagihan dadah.
  5. Kecederaan dalaman.
  6. Tumor jinak dan malignan.
  7. Keadaan persekitaran yang buruk.
  8. Bekerja dalam pengeluaran berbahaya.
  9. Pemakanan yang tidak betul.

Pengelasan mengikut jenis dan gejala penyakit polikistik

Oleh itu, terdapat bentuk yang rumit - pendarahan sista, bentuk supurasi, yang memerlukan rawatan pembedahan. Bahayanya terletak pada penambahan proses menular sekunder. Dalam kes yang teruk, sista berubah menjadi tumor malignan.

Bentuk yang tidak rumit dicirikan oleh ketiadaan komplikasi, fungsi hati dipelihara, oleh itu, terapi ubat tidak diperlukan. Dianjurkan untuk memerhatikan, melakukan ultrabunyi hati secara berkala.

Dalam bentuk terpencil, formasi sista didiagnosis secara langsung di kelenjar itu sendiri, mereka tidak melampaui organ dalaman. Jenis lain - polikistik - kista biasa terbentuk bukan sahaja di hati, tetapi juga di buah pinggang. Pada masa yang sama, ukurannya berbeza.

  • Kecil - termasuk 10 mm.
  • Sederhana - dari 10 hingga 30 mm.
  • Besar - dari 30 hingga 100 mm.
  • Giant - dari 100 hingga 250 mm.

Manifestasi klinikal penyakit ini

Kehadiran sista pada anak kecil tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, tidak ada gejala di sekolah dan remaja. Penyakit ini membuat dirinya terasa pada usia 40 tahun. Sehingga tempoh ini, seseorang tidak tahu mengenai diagnosisnya..

  1. Kelemahan secara berkala, keletihan berterusan.
  2. Penurunan tumpuan, kemampuan berfikir terjejas.
  3. Kerengsaan, kegelisahan tanpa sebab.
  4. Kemurungan, kelesuan, ketidakstabilan emosi.
  5. Kelesuan, gangguan tidur.
  6. Dengan perkembangan komplikasi, mual, muntah, sakit kepala muncul.

Terhadap latar belakang permulaan kegagalan hepatoselular, penyakit kuning muncul - kulit, putih mata dan membran mukus yang kelihatan menjadi kuning. Urat labah-labah muncul di badan, urat biru dilihat.

Bentuk jari berubah - gejala "tongkat drum". Ciri ciri lain adalah tapak tangan hepatik - mereka menjadi merah. Sekiranya anda menekan kemerahan, hiperemia diratakan sebentar..

Dengan komplikasi akut penyakit polikistik, suhu badan meningkat, menggigil dikesan, peluh sejuk muncul, muntah dengan darah. Jantung berdegup dengan kerap, nadi semakin cepat, bacaan tekanan darah meningkat, dan kulit menjadi pucat.

Kaedah moden untuk mendiagnosis penyakit polikistik

Penyakit ini mudah didiagnosis. Berdasarkan hasil ujian makmal, pelanggaran fungsi hati dinilai, dan kaedah diagnostik instrumental mengesahkan atau menolak diagnosis awal. Ultrasound, CT dan MRI dilakukan.

Pilihan rawatan untuk penyakit hati polikistik

Cara merawat penyakit hati polikistik bergantung pada ukuran dan bilangan sista di hati. Dalam kes ringan, rawatan tidak diperlukan, dengan kista sederhana, ubat digunakan. Dengan perkembangan komplikasi, peningkatan kista, operasi perlu dilakukan.

Penggunaan dadah

Tidak ada ubat yang tersedia untuk membantu membubarkan kista. Oleh itu, penghantaran lengkap dengan ubat tidak mungkin. Dadah diresepkan untuk menghilangkan gejala yang timbul pada pesakit.

Pola preskripsi berbeza-beza setiap pesakit mengembangkan klinik yang berbeza.

  • Dengan loya yang teruk, ubat Cerucal digunakan - memberikan kesan antiemetik.
  • Untuk menghilangkan sindrom kesakitan, Drotaverin digunakan.
  • Arang aktif ditetapkan untuk kembung.
  • Hepatoprotectors untuk meningkatkan fungsi hati (Carsil, Essentiale Forte).
  • Vitamin B.

Ubat-ubatan rakyat dalam rawatan penyakit polikistik tidak ada gunanya, mereka tidak akan membantu. Menurut tinjauan pesakit, disarankan untuk menggunakannya untuk menguatkan sistem imun, cepat sembuh.

Jenis pembedahan

Rawatan penyakit hati polikistik dilakukan dengan cara operasi jika terdapat diagnosis pembentukan sista yang besar dengan cecair di dalamnya. Operasinya sangat penting, kerana kista boleh pecah, yang menyebabkan supurasi, keracunan darah.

  1. Domektomi. Kista dikeluarkan dengan laparoskop. Teknik invasif minimum, membolehkan anda mengeluarkan formasi tanpa pemusnahan berikutnya. Sekiranya ukurannya besar atau tidak ada kemungkinan akses, dicabut dengan bahagian hati.
  2. Marsupialisasi. Semasa prosedur pembedahan, doktor membuka permukaan formasi, membuang kandungan rongga. Cengkerang tidak dipotong. Teknik ini disarankan sebagai penangguhan pembedahan yang lebih serius, rawatan pemulihan. Sekiranya sista tumbuh semula, gunakan pilihan lain.

Prognosis dan komplikasi

Dengan bentuk penyakit polikistik yang tidak rumit, prognosisnya baik. Dalam kes-kes yang rumit, semuanya bergantung pada tahap kerosakan hati, penyakit bersamaan, ketepatan masa diagnosis, rawatan.

Sekiranya penyakit itu diabaikan, komplikasi mungkin berlaku - supurasi kista, pendarahan, mampatan saluran darah dan saluran empedu, perforasi neoplasma dengan penembusan eksudat lebih lanjut ke rongga perut.

Apa itu penyakit buah pinggang polikistik, rawatannya dan prognosis hidupnya

Penyakit ginjal polikistik adalah patologi keturunan di mana sebilangan besar kapsul sista yang diisi dengan cecair mula terbentuk di kedua-dua organ. Dari masa ke masa, jumlah penyertaan seperti itu hanya bertambah, dan mereka sendiri bertambah besar. Akibatnya, tisu ginjal yang sihat digantikan oleh rongga sista, yang secara amnya mempengaruhi fungsi organ secara negatif. Sebilangan besar pesakit dengan diagnosis ini pada usia tua memerlukan terapi penggantian, mulai dari dialisis hingga pemindahan buah pinggang. Patologi ini dicirikan oleh penyebaran sista ke organ lain..

Dalam 90% kes, penyakit polikistik ditularkan pada tahap genetik, iaitu, hanya dalam 1 kes dari 10 kejadian penyakit ini tidak dikaitkan dengan risiko pewarisan. Artikel ini akan memberikan maklumat lengkap mengenai penyakit ini: apakah itu, apakah gejala, sebab dan kaedah rawatannya.

  1. Apa ini
  2. Bentuk penyakit
  3. Punca
  4. Gejala mengikut peringkat
  5. Diagnostik
  6. Rawatan
  7. Ubat-ubatan rakyat
  8. Penyakit ginjal polikistik dan kehamilan
  9. Akibat dan komplikasi
  10. Ramalan
  11. Pencegahan

Apa ini

Penyakit ginjal polikistik atau penyakit ginjal polikistik disebut salah bentuk tubulus ginjal semasa perkembangan intrauterin. Dengan patologi ini, kapsul sista dari pelbagai isipadu mula terbentuk di parenkim kedua organ. Diameter kapsul sista boleh berkisar dari ukuran kepala korek api hingga ceri besar. Di tengah, kapsul diisi dengan eksudat coklat muda atau terang dengan konsistensi seperti jeli.

Perkembangan patologi disertai dengan pertumbuhan jumlah kapsul dan gangguan aktiviti normal buah pinggang, hingga kegagalan buah pinggang. Patologi ini, baik pada orang dewasa dan kanak-kanak, dapat dirawat dengan ubat atau pembedahan. Malangnya, penyakit polikistik dapat mempengaruhi bukan sahaja buah pinggang; tanpa terapi yang tepat, penyakit ini dapat mempengaruhi organ lain yang penting untuk kehidupan manusia - hati, pankreas, kelenjar seks, kelenjar tiroid, otak, dll. Penyakit ini dapat menampakkan diri pada wanita dan lelaki, paling sering pada orang yang berusia lebih dari 30 tahun atau pada bayi pada bulan pertama kehidupan. Di kalangan pesakit, setiap kesepuluh adalah pesakit yang baru lahir.

Bentuk penyakit

Bergantung pada jenis pewarisan, 2 bentuk penyakit polikistik dibezakan:

  1. Autosomal resesif. Varieti ini didiagnosis pada masa kanak-kanak, ketika penyakit itu berkembang kerana fakta bahawa gen yang bertanggungjawab untuk mengekod protein fibocystin telah bermutasi. Manifestasi utama bentuk penyakit ini adalah pembentukan pertumbuhan patologi pada parenkim, yang dipenuhi dengan eksudat. Pada masa yang sama, organ tumbuh, tubulus diperah oleh sista dan ginjal berhenti melakukan fungsi penyaringan. Bentuk ini biasanya dijumpai pada bayi pada minggu-minggu pertama kehidupan..
  2. Autosomal dominan. Varieti ini didiagnosis setelah 30 tahun. Ia adalah salah satu patologi gen yang paling kerap didiagnosis, dan dijumpai setiap tahun di 12 juta orang di seluruh dunia. Dalam kes ini, gen yang bertanggungjawab untuk mengekod protein polycystin-1 dan polycystin-2 bermutasi..

Dengan strukturnya, pembentukan ginjal sista boleh dibahagikan kepada 2 jenis:

  • penutup. Ini adalah kapsul sista tertutup yang tidak bersambung dengan lumen tubulus ginjal. Dalam kes ini, buah pinggang tidak dapat melakukan fungsi perkumuhan. Biasanya jenis ini terdapat pada bayi;
  • buka. Inklusi seperti itu adalah tubulus diverticuliform, yang digabungkan dengan pelvis dan kelopak. Sekiranya formasi kistik jenis ini berkembang, buah pinggang dapat melakukan fungsi perkumuhan untuk jangka masa panjang..

Punca

Ginjal polikistik terutamanya turun temurun. Dalam kebanyakan kes, gen bermutasi diserahkan kepada anak dari salah seorang ibu bapa, dan berkembang hanya selepas 30 tahun. Sekiranya kecenderungan keturunan diturunkan dari ayah dan ibu pada masa yang sama, patologi didiagnosis dengan segera semasa kelahiran, tetapi ini jarang berlaku. Pada masa yang sama, sama sekali tidak kira jantina apa kanak-kanak, risiko terkena penyakit dalam keadaan seperti itu adalah 1: 1000. Penyakit ini adalah hasil daripada kegagalan pengembangan tubulus ginjal janin dengan degenerasi separa mereka menjadi kapsul sista. Pada pesakit seperti itu, ginjal mempunyai permukaan tuber yang khas kerana sejumlah besar tumor di organ, dengan pertumbuhan dan peningkatan jumlahnya, kelopak dan pelvis cacat, serta diperah.

Penyebab perkembangan penyakit polikistik adalah mutasi pada lengan pendek kromosom ke-16 atau kromosom ke-4. Dalam kes pertama, formasi sista cepat berubah menjadi kegagalan buah pinggang, dan pada yang kedua, proses ini didiagnosis sudah pada usia persaraan. Mutasi kromosom ke-4 menyebabkan pembentukan kista pada janin walaupun di rahim.

Gejala mengikut peringkat

Penyakit polikistik pada bayi adalah patologi yang sangat tidak baik yang sering berakhir pada kematian anak, terutamanya disebabkan oleh uremia. Sekiranya penyakit ini berkembang walaupun di dalam rahim ibu, ia menimbulkan kelahiran mati..

Pada pesakit dewasa, adalah kebiasaan untuk membezakan 3 peringkat perkembangan patologi, masing-masing mempunyai simptomologi tersendiri..

Penyakit polikistik ginjal pada manusia pada tahap kompensasi pertama pada mulanya mungkin tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, tetapi lama-kelamaan, pertumbuhan kapsul sista dan jumlahnya membawa kepada gejala berikut:

  • sensasi menekan di lokasi buah pinggang;
  • sindrom kesakitan di rongga perut tanpa penyetempatan yang jelas;
  • proses kencing terganggu kerana fakta bahawa neoplasma meregangkan parenkim ginjal;
  • pesakit cepat letih;
  • kekotoran berdarah dalam air kencing muncul tanpa sebab.

Pada peringkat ini, buah pinggang berfungsi dengan normal..

Tahap patologi seterusnya disebut subkompensasi, sebagai tambahan kepada tanda-tanda yang disenaraikan, gejala kegagalan buah pinggang muncul:

  • sangat dahaga;
  • serangan migrain seperti;
  • pening dan muntah;
  • tekanan melonjak;
  • terdapat kekeringan di mulut.

Fungsi ginjal mula terganggu, seperti yang dibuktikan dengan adanya eritrosit, protein dan unsur sel silinder dalam urin dan isostenuria. Sekiranya pyelonephritis menyertai patologi, leukosit mungkin muncul dalam air kencing.

Sekiranya pada tahap ini pelanggaran kandungan sista berlaku, gejala mabuk badan mungkin muncul, dan keadaan pesakit akan merosot dengan teruk.

Pada tahap dekompensasi, uremia kronik berkembang, yang, jika jangkitan sekunder melekat, dapat menyebabkan kematian pasien. Pada peringkat penyakit ini, tekanan darah meningkat sangat tinggi, yang menyebabkan kegagalan jantung, prolaps injap mitral, patologi jantung lain dan aneurisma saluran kepala.

Diagnostik

Mustahil untuk mengenal pasti ginjal polikistik hanya berdasarkan tinjauan pesakit dan palpasi organ cacat; ujian dan kajian makmal memainkan peranan utama dalam diagnosis patologi ini:

  • kimia darah;
  • analisis air kencing umum;
  • jika pyelonephritis bergabung, budaya bakteria ditetapkan;
  • jika terdapat kecurigaan patologi genetik, ujian yang sesuai ditetapkan;
  • Pemeriksaan ultrabunyi buah pinggang;
  • nefroscintigraphy, di mana kajian dengan radioisotop dijalankan;
  • X-ray buah pinggang dan ureter menggunakan agen kontras;
  • CT dan MRI.

Dalam penyakit yang teruk, angiografi juga dapat diresepkan untuk menilai keadaan saluran darah dan aliran darah melaluinya, serta urethropyelography, yang mengesan pelanggaran pada pelvis.

Untuk mengecualikan aneurisma otak, MRA atau ultrasound saluran organ ini mungkin diresepkan. Sekiranya ada kemungkinan mewarisi penyakit polikistik oleh seorang anak, maka seorang wanita hamil mungkin diberi imbasan ultrasound pada janin, terutama setelah minggu ke-30 perkembangan intrauterin, perhatian diberikan kepada keadaan ginjal anak. Ultrasound ginjal juga perlu dilakukan pada anak dengan peningkatan risiko terkena patologi genetik setahun setelah kelahiran.

Rawatan

Cara merawat pelbagai sista di buah pinggang hanya dapat ditentukan oleh doktor, berdasarkan hasil ujian dan kesihatan umum pesakit.

Mustahil untuk menyembuhkan penyakit polikistik sepenuhnya, oleh itu terapi simptomatik ditetapkan.

Rawatan konservatif penyakit ginjal polikistik melibatkan pengambilan ubat dari kumpulan yang berbeza:

  • antibiotik;
  • ubat untuk menurunkan tekanan darah;
  • ubat untuk anemia;
  • kompleks vitamin dan mineral, terutamanya pengambilan fosforus;
  • antispasmodik;
  • ubat untuk melegakan keradangan dan diuretik ringan, tetapi hanya jika jumlah air kencing berkurang.

Untuk meningkatkan kesan rawatan ubat, alat khas "ginjal buatan" dapat digunakan, yang terdiri dari banyak saringan yang mensimulasikan fungsi ginjal yang betul dan membersihkan darah dari bahan toksik. Sekiranya keadaan mengerikan, pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan, biasanya bersamaan dengan pemindahan hati.

Dengan penyakit polikistik, jenis operasi berikut boleh diresepkan:

  • penyingkiran lengkap kapsul sista. Operasi ini dapat dilakukan hanya jika terdapat sedikit tumor dan terdapat banyak bekalan tisu sihat. Selalunya, hasil operasi adalah positif;
  • reseksi paliatif kapsul sista. Ia digunakan sekiranya berlaku suppuration sista. Operasi ini menekan penyebaran selanjutnya proses purulen, tetapi tidak mempengaruhi penyakit itu sendiri. Komplikasi jenis ini adalah ciri pesakit imunokompromi;
  • reseksi. Pembuangan ginjal sepenuhnya dilakukan hanya jika kekalahan dan kehilangan fungsi sepenuhnya berlaku di satu pihak;
  • pemindahan buah pinggang penderma. Sekiranya organ yang dipindahkan berakar normal, pesakit akan pulih sepenuhnya. Dalam tempoh selepas operasi, pesakit menjalani rawatan pemulihan di bawah pengawasan ahli transplantologi yang merawat.

Diet memainkan peranan yang sangat penting dalam rawatan patologi ini. Pesakit harus makan diet rendah garam, yang meningkatkan tekanan darah dan mengganggu aliran darah. Di samping itu, diet tidak boleh mengandungi makanan dan makanan berprotein tinggi dengan indeks glisemik tinggi. Sekiranya urolithiasis, diet khas akan ditetapkan.

Semasa mendiagnosis penyakit ini, pesakit harus sentiasa dipantau oleh ahli nefrologi.

Ubat-ubatan rakyat

Dengan bantuan resipi penyembuh tradisional, aktiviti fungsional tisu ginjal dapat dikekalkan, tetapi penggunaan ubat yang dicadangkan di bawah mesti diselaraskan dengan doktor yang hadir tanpa gagal:

  • untuk menyediakan warna thistle, anda memerlukan 1 jadual. Tuangkan satu setengah gelas air mendidih di atas dedaunannya dan biarkan sebentar. Dos ini mesti diminum 3-4 kali sehari;
  • untuk menyediakan tincture bawang putih, anda perlu mengisar 1 kg cengkih yang dikupas ke dalam bubur dan tuangkan air yang mengalir. Ubat ini disuntik selama sebulan, dan kemudian diminum dalam satu sudu tiga kali sehari;
  • untuk kaldu burdock, diambil 10 g akar kering, yang dicurahkan ke dalam segelas air dan direbus selama kira-kira 20 minit. Perhatikan ubat ini, anda perlu mengalirkan dan minum sepanjang hari dalam beberapa dos;
  • ubat yang sangat baik untuk penyakit polikistik adalah penyerapan daun dan akar pasli. 0.4 kg bahan mentah kering mesti dituangkan dengan air dan dipertahankan selama 8 jam.Setelah itu, ubat itu disaring dan diambil pada siang hari selama 8 kali;
  • produk kulit kayu aspen disediakan menggunakan penggiling kopi, yang mengisar bahan mentah kering menjadi serbuk. Sebelum setiap makan, anda perlu makan setengah sudu teh serbuk, ini mesti dilakukan selama seminggu. Anda boleh mengulang kursus dalam seminggu..

Penyakit ginjal polikistik dan kehamilan

80% wanita semasa mengandung tidak mengalami komplikasi yang disebabkan oleh patologi tertentu ini, tetapi risiko mengalami akibat seperti itu bagi ibu dan janin masih ada. Tanda utama keadaan yang tidak menguntungkan dalam proses kehamilan adalah peningkatan tekanan darah yang kuat dan kepekatan kreatinin yang tinggi dalam darah. 40% wanita dengan hipertensi menghadapi preeklamsia, yang mengancam nyawa bagi wanita hamil dan janin. Sangat penting bagi wanita yang menghidap penyakit polikistik untuk berjumpa pakar dengan kerap dan mengikuti semua preskripsi.

Oleh kerana penyakit polikistik adalah patologi keturunan, keluarga dengan penyakit serupa dalam keluarga harus berunding dengan pakar genetik sebelum merancang kehamilan untuk menentukan kemungkinan penularan penyakit ini kepada keturunan mereka..

Akibat dan komplikasi

Penyakit polikistik berbahaya kerana boleh menyebabkan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Dengan patologi ini, kematian sel ginjal bermula, yang mempengaruhi fungsinya. Akibat seperti itu boleh melalui 3 peringkat:

  1. Awal, di mana tidak ada gejala ciri.
  2. Konservatif, di mana badan dilumurkan dengan unsur-unsur nitrogen, sehingga menyebabkan peningkatan kelemahan, masalah tidur, selera makan yang buruk, sakit di sisi, gatal-gatal dan tekanan yang berlebihan.
  3. Kegagalan buah pinggang peringkat akhir boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk masalah dengan sistem kardiovaskular dan disfungsi ginjal lengkap, di mana darah hanya dapat disucikan menggunakan peralatan khas.

Tanda-tanda kegagalan buah pinggang termasuk masalah ingatan, mengantuk, sensasi terbakar di bahagian bawah kaki, peningkatan jumlah air kencing, masalah irama jantung, anemia, dan mual..

Sebagai tambahan kepada kegagalan buah pinggang, perlu diingat bahawa penyakit polikistik dapat berubah menjadi barah dengan adanya faktor-faktor yang cenderung kepada perkembangan onkologi.

Ramalan

Tanda-tanda pertama bentuk penyakit polikistik yang dominan didiagnosis selepas 30 tahun, hanya 1-2% pesakit yang mempunyai patologi seperti itu sebelum 15 tahun. Walaupun kista secara beransur-ansur meningkat dalam jumlah dan kuantiti, pesakit dapat mengekalkan fungsi ginjal untuk waktu yang lama, mungkin memerlukan beberapa dekad hingga kista mencapai ukuran yang kritikal..

Pada pesakit yang berbeza, kista di buah pinggang meningkat pada kadar yang berbeza, rata-rata sebanyak 5.3% setahun. Semakin besar organ, semakin cepat patologi berkembang. Juga, ukuran formasi kistik pada pesakit dengan hipertensi jauh lebih besar daripada pada pesakit dengan tekanan darah normal. Pada 83% pesakit dengan bentuk penyakit polikistik yang dominan, kemasukan sista dijumpai di hati..

Sangat sukar untuk mengatakan secara khusus berapa lama pesakit dengan penyakit polikistik hidup. Statistik mendakwa bahawa, secara purata, pada pesakit dengan mutasi gen yang bertanggungjawab untuk mengekod protein polycystin-1, kegagalan buah pinggang tahap ekstrem berlaku pada usia 53 tahun, sementara mutasi gen yang bertanggungjawab untuk mengekod protein polycytsin-2 membawa kepada kegagalan ginjal termal pada 69 tahun.

Berkat terapi penggantian, anda dapat meningkatkan jangka hayat pesakit dengan ketara, walaupun pada peringkat terakhir penyakit ini. Dalam kes ini, penyebab kematian adalah penyakit kardiovaskular..

Prognosis hidup dengan bentuk penyakit polikistik resesif kurang baik, kerana kadar kematian pada tahun pertama adalah 9-13%. Penyebab kematian yang paling biasa adalah sepsis atau kegagalan pernafasan. Tidak lebih daripada 80% pesakit bertahan hingga usia sembilan tahun.

Pencegahan

Perhatian khusus harus diberikan kepada pemeliharaan tindakan pencegahan bagi orang yang mempunyai kecenderungan patologi ini. Sekiranya gejala di atas berlaku, adalah mustahak untuk meminta bantuan doktor.

Penyakit hati polikistik

Penyakit hati polikistik adalah penyakit berbahaya dan tidak dapat diramalkan. Tidak mungkin sakit dengan penyakit polikistik semasa hidup: bayi sudah dilahirkan dengan patologi seperti itu. Apa itu penyakit polikistik dan bagaimana pesakit melawannya?

Apa itu Polyxitosis?

Hasil daripada diagnosis, anda dapat melihat sebilangan besar kista yang terletak di hati. Apa itu sista? Ini adalah rongga yang dipenuhi dengan cecair. Bahaya penyakit hati polikistik adalah ia membawa kepada kegagalan hepatoselular.

Penyakit hati polikistik menurut ICD-10 adalah di bawah kod Q61.

Kista di hati memberikan hasil yang tidak baik: ia meningkat dari masa ke masa. Bahayanya ialah seseorang dapat mengalami kegagalan hepatoselular: penyakit ini boleh menyebabkan koma dan kematian. Sekiranya kegagalan hepatoselular, hati mesti dipindahkan untuk mengurangkan kemungkinan kematian.

Penyakit polikistik sering berlaku di negara maju, khususnya di Amerika Syarikat, Perancis, Inggeris. Kes penyakit polikistik telah dilaporkan di China, Jepun dan Australia. Pada hakikatnya, penyakit ini boleh membawa maut. Pada dasarnya, penyakit ini didiagnosis pada wanita.

Punca penyakit

Penyakit hati polikistik dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku: ia berlaku kerana beberapa gen mengalami mutasi. Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit ini adalah perubahan pada gen RKCSH dan SEC63. Sebab lain belum disiasat.

Para saintis mendakwa bahawa penyebab proses patologi adalah kecacatan molekul yang ditularkan pada tahap gen. Oleh kerana mutasi sel, penyakit ini sama, berkembang pada masa intrauterin. Semasa bayi dilahirkan, hatinya sudah terjejas. Anda dapat melihat sista mikroskopik di atasnya. Parenkim mempunyai kesan kompensasi semasa penyakit kongenital. Semasa badan berkembang, kista meningkat, akibatnya, organ mengubah strukturnya sepenuhnya. Selanjutnya, gejala penyakit meningkat; orang itu mungkin menunjukkan tanda-tanda kegagalan hati.

Jenis penyakit

Bergantung pada sifat aliran, terdapat:

Ia dicirikan oleh pendarahan sista dan supurasi. Bahaya penyakit polikistik yang rumit adalah bahawa ia memerlukan penambahan jangkitan. Dalam kes yang teruk, kista menjadi ganas: ia berubah menjadi tumor.

  • Tidak rumit

Seperti namanya, tidak ada komplikasi dari penyakit ini..

Penyakit polikistik adalah:

  • Terpencil

Dalam kes ini, doktor mengesan sista secara langsung di hati. Dalam sista polikistik terpencil, kista melangkaui organ..

  • Biasa

Dengan sista polikistik yang meluas, kista mempengaruhi bukan sahaja hati, tetapi juga buah pinggang dan ovari. Perhatikan bahawa kista berukuran berbeza. Mereka boleh berukuran kecil (hingga 1 cm) dan raksasa (hingga 25 cm).

Gejala dan komplikasi

Gejala pertama tidak muncul pada zaman kanak-kanak dan remaja. Penyakit itu terasa apabila seseorang melintasi garis empat puluh tahun: sebelum tempoh hidup ini, dia mungkin tidak menyedari bahawa dia sakit.

Penyakit polikistik mempengaruhi kualiti hidup dan menyebabkan ketidakselesaan yang sangat besar. Pertimbangkan gejala utama patologi:

  • seseorang cepat letih, secara berkala merasa lemah,
  • tumpuan perhatiannya menurun, kemampuan berfikirnya terganggu,
  • pesakit dengan penyakit polikistik boleh menjadi sangat gugup, mudah marah; tidak seperti orang sihat, dia lebih mudah mengalami kemurungan,
  • penyakit polikistik menyebabkan rasa mengantuk: orang itu berasa lesu,
  • penyakit dan komplikasinya menyebabkan loya, muntah, sakit kepala.

Gejala lain yang lebih jarang berlaku termasuk:

  • kehilangan selera makan, pedih ulu hati, kepahitan di mulut, cegukan berulang, bersendawa, sakit di hipokondrium kanan,
  • penyakit polikistik dicirikan oleh sesak nafas, kembung, ketidakselesaan di jantung.

Sekiranya kegagalan hepatoselular berlaku, orang itu mengalami penyakit kuning, di mana kulit dan membran mukus memperoleh warna kuning. Kegagalan sel hepatik dicirikan oleh gatal-gatal, penampilan urat labah-labah. Bentuk jari boleh berubah: jari akan menyerupai tongkat gendang. Kemerahan tapak tangan adalah satu lagi tanda kegagalan hepatoselular. Sekiranya kita bercakap mengenai gangguan keperibadian, pesakit mungkin tersesat dalam masa, tidak mengenali rakan dan keluarga. Kemungkinan kehilangan ingatan, persepsi orang lain yang tidak mencukupi.

Baca lebih lanjut mengenai kegagalan hati dalam artikel ini..

Sekiranya seseorang mengalami komplikasi akut penyakit polikistik, suhunya meningkat, menggigil muncul bersama dengan peluh sejuk. Dengan komplikasi, muntah darah muncul. Denyutan jantung menjadi cepat, tekanan menurun, kulit menjadi pucat; di samping itu, orang itu merasakan kesakitan yang teruk di rongga perut.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit polikistik, anda perlu menjalani diagnosis menyeluruh. Berdasarkan sebilangan besar ujian, doktor dapat menilai sama ada terdapat penyakit polikistik. Perhatikan lagi bahawa dalam kes yang teruk, kegagalan hepatoselular dikesan..

Sebagai tambahan kepada kaedah diagnostik utama, perlu menggunakan instrumental:

  • pemeriksaan ultrasound,
  • Imbasan CT,
  • MRI.

Kaedah instrumental dapat mengesahkan diagnosis. Diagnostik diperlukan jika seseorang hanya mempunyai satu kista, dan juga setelah 40 tahun, kerana penyakit ini berkembang dalam tempoh ini. Penting untuk mengambil kira sama ada saudara terdekat mempunyai penyakit polikistik.

Sekiranya anda mengesyaki patologi ini, anda harus menghubungi ahli terapi, pakar bedah dan ahli gastroenterologi.

Rawatan

Penyakit ini memerlukan rawatan kompleks yang kompeten. Adalah perlu untuk menjalankan rawatan simptomatik dengan ubat-ubatan. Sekiranya perlu, doktor akan menetapkan operasi. Bagi ubat-ubatan rakyat, ubat ini tidak boleh digunakan secara tidak terkawal dan tanpa kebenaran doktor. Dengan penyakit polikistik, diet penting: kita akan mempertimbangkannya kemudian, tetapi pertama-tama kita akan membincangkan mengenai rawatan ubat.

  • Rawatan ubat
  1. Sekiranya penyakit polikistik menyebabkan rasa mual dan muntah, doktor menetapkan Cerucal.
  2. Untuk menghilangkan sakit perut, No-shpa diresepkan.
  3. Arang aktif ditetapkan untuk kembung..
  4. Rawatan yang kompleks melibatkan penggunaan hepatoprotectors.
  5. Mungkin pelantikan laktulosa, vitamin B.
  • Dengan komplikasi
  1. Sekiranya penyakit polikistik menyebabkan komplikasi, doktor menetapkan pentadbiran komposisi fisiologi secara intravena.
  2. Sekiranya terdapat komplikasi, antibiotik diresepkan.
  • Operasi

Ia diperlukan apabila komplikasi akut muncul, serta kegagalan hepatoselular. Sekiranya penyakit polikistik telah menyebabkan komplikasi, perlu membuang kista, yang merembes dan berdarah, selain itu, perlu dilakukan pembuangan air besar. Operasi dilakukan di bawah anestesia umum. Sekiranya terdapat penyakit ini, laparoskopi tidak dapat dilakukan kerana terdapat risiko kecederaan pada beberapa tisu. Sekiranya kegagalan hepatoselular berkembang, transplantasi hati diperlukan: ini adalah satu-satunya cara untuk menyelamatkan pesakit.

Rawatan alternatif

Terdapat beberapa ubat popular dalam perubatan tradisional yang digunakan untuk mengatasi gejala penyakit polikistik. Ingat bahawa ubat seperti itu diambil dengan kebenaran ahli terapi! Pengambilan sederhana yang kerap akan membantu menghilangkan rasa sakit, sakit perut, loya.

  • Nombor resipi 1. Akar burdock
  1. Anda memerlukan satu sudu besar akar burdock (ia mesti dihancurkan).
  2. Burdock dituangkan dengan air mendidih, direbus selama 20 minit, kemudian dimasukkan selama setengah jam.
  3. Kuahnya ditapis, diambil 3 kali.
  • Nombor resipi 2. Daun burdock
  1. Ambil daun segar, bilas dengan baik, perah jusnya.
  2. Jus burdock dicairkan dengan air: bahagian (1: 1).
  3. Anda perlu mengambil dua sudu besar 3 kali sehari. Perjalanan terapi ini adalah 25 hari, tidak lebih.
  4. Sebaiknya gunakan kaldu segar, lebih baik jangan simpan di dalam peti sejuk.
  • Nombor resipi 3. Akar Elecampane
  1. Adalah perlu untuk mengisar 100 gram akar elecampane, tuangkan tiga liter air panas.
  2. Satu sudu besar ragi ditambahkan ke dalam campuran (lebih baik ragi kering digunakan).
  3. Ubat ini ditentukan di tempat yang gelap, disimpan selama dua hari, diambil 2 sudu 3 kali.
  • Nombor resipi 4. Celandine

Celandine akan membantu mengurangkan gejala penyakit polikistik.

  1. Anda perlu memetik celandine pada musim bunga, mencuci, memerah jus, biarkan hingga beberapa jam.
  2. Satu titisan campuran tulen harus dicairkan dengan satu sudu teh air.
  • Nombor resipi 5. Warna alkohol celandine
  1. Anda perlu mengambil jus tumbuhan dan menggabungkannya dengan alkohol: bahagiannya sama.
  2. Minum pada waktu pagi dengan perut yang kurus 30 minit sebelum sarapan.
  3. Sepuluh tetes celandine harus dicairkan dalam 100 ml susu.

Diet

Sekarang mari kita bincangkan mengenai diet: pertama sekali, ia tidak boleh menyumbang kepada pertumbuhan sista..

Cadangan:

  1. Sangat penting untuk menghilangkan makanan berlemak.
  2. Makanan kontraindikasi yang mengandungi soya, ikan berlemak, alkohol, minuman "menyegarkan", dan, tentu saja, coklat - musuh utama hati.
  3. Makanan yang anda makan harus mengandungi minimum sodium (terutama garam dan makanan laut).
  4. Sayur-sayuran yang ditunjukkan, buah-buahan (anda boleh makan bakar).
  5. Telur rebus, pasta, susu dibenarkan.
  6. Dengan penyakit hati polikistik, tubuh mesti mendapat cukup cecair: minum air yang disucikan.
  7. Dengan patologi seperti itu, makanan asin, asap, pedas, acar dilarang sama sekali..

Sebagai kesimpulan, kita perhatikan bahawa prognosis hidup bergantung pada lawatan tepat waktu ke doktor. Penyakit ini pada peringkat lanjut membawa kepada komplikasi yang berbahaya dan tidak dapat disembuhkan. Sekiranya anda menyedari bahawa anda bimbang tentang sakit kepala, terdapat tempoh sakit perut, pedih ulu hati; jika anda merasa sakit di kuadran atas dan perut, pastikan anda berjumpa dengan ahli terapi! Beritahu kami tentang semua gejala yang membimbangkan, dan doktor akan memerintahkan pemeriksaan untuk anda.

Penyakit hati polikistik

Penyakit hati polikistik adalah patologi kongenital yang diwarisi secara autosomal dominan dan dicirikan oleh pembentukan sebilangan besar sista pada parenkim hati. Untuk masa yang lama, ia tidak menampakkan diri dengan cara apa pun, setelah 40 tahun, rasa tidak selesa dan sakit di perut, refluks gastroesophageal, dan peningkatan ukuran perut mungkin berlaku. Satu-satunya kaedah diagnostik maklumat adalah ultrasound, CT atau MRI hati dan saluran empedu. Sekiranya tidak ada komplikasi, rawatan tidak diperlukan, dalam kes lain, pembedahan dilakukan (saliran kista hati perkutan, pengenalan alkohol ke dalam rongga sista, fenestrasi sista, hepatektomi separa, transplantasi hati).

  • Penyebab hati polikistik
  • Gejala penyakit hati polikistik
  • Diagnosis penyakit hati polikistik
  • Rawatan penyakit hati polikistik
  • Ramalan dan pencegahan
  • Harga rawatan

Maklumat am

Penyakit hati polikistik adalah penyakit yang agak jarang berlaku dan berlaku pada satu orang setiap 100 ribu penduduk. Dalam sebilangan besar kes, penyakit ini pertama kali dikesan pada wanita setelah empat puluh tahun. Dengan bertambahnya usia, bilangan kista di hati meningkat pada lelaki dan wanita, walaupun jumlahnya pada awalnya jauh lebih tinggi pada seks wanita. Pada hampir setiap pesakit kedua, perubahan sista di hati digabungkan dengan penyakit ginjal polikistik, dalam kes yang jarang berlaku, kombinasi dengan vasodilasi aneurisma otak, patologi injap jantung bicuspid adalah mungkin. Gambaran klinikal pelbagai sista hati paling kerap muncul dengan berlakunya komplikasi: pecahnya pembentukan sista, pendarahan ke rongga sista, jangkitan kandungannya.

Penyebab hati polikistik

Penyakit hati polikistik adalah patologi keturunan yang ditularkan secara autosomal dominan. Pada separuh daripada kes, mutasi pada gen RKCSH atau SEC63, yang bertanggungjawab untuk pembentukan dan pertumbuhan normal saluran empedu intrahepatik, menyebabkan pembentukan beberapa sista hati. Oleh kerana mutasi, saluran pembentuk tidak bergabung, dan mereka membentuk rongga pada parenkim hati, dilapisi epitelium dan mempunyai kapsul yang padat. Oleh kerana mutasi ini tidak dijumpai pada semua pasien, penelitian dalam gastroenterologi bertujuan untuk mengenal pasti mutasi gen lain yang bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit hati polikistik. Pada sesetengah pesakit, penyakit hati polikistik berlaku secara sporadis - tidak ada petunjuk mengenai patologi ini dalam sejarah keluarga pesakit tersebut.

Pembentukan sista boleh terletak secara merata di tisu hati, atau dilokalisasi dalam satu lobus (biasanya sebelah kiri). Ukurannya sangat berbeza - dari sebiji millet hingga satu liter isi padu. Kista terbesar dianggap terbentuk akibat pecah septum antara rongga yang lebih kecil. Bergantung pada jumlah dan saiz sista, ukuran hati juga boleh meningkat..

Rongga dalam penyakit hati polikistik tidak berkaitan dengan saluran empedu, oleh itu, kandungannya biasanya ringan, ia boleh mengandungi darah yang di hemolisis (akibat pendarahan menjadi kista), nanah (jika dijangkiti). Struktur parenkim dalam hati polikistik tidak berubah, hepatosit dan lobula mempunyai struktur normal. Perubahan histologi dalam tisu dengan pembentukan hipertensi portal, kegagalan hati boleh berlaku pada peringkat akhir penyakit ini; biasanya ia disebabkan oleh kesan mampatan dengan jumlah rongga sista yang terlalu besar, kawasan kerosakan hati yang besar.

Gejala penyakit hati polikistik

Penyakit hati polikistik dibahagikan kepada tidak rumit dan rumit (pendarahan, suppuration, pecah sista); terpencil (hanya hati yang terjejas) dan tersebar luas (buah pinggang, pankreas, ovari, dan lain-lain terjejas). Membezakan saiz sista: kecil - hingga 10 mm, sederhana - hingga 30 mm, besar - hingga 100 mm dan raksasa - lebih dari 100-250 mm.

Dalam sembilan daripada sepuluh kes, penyakit hati polikistik adalah penemuan yang tidak disengajakan, yang dikesan semasa pemeriksaan untuk patologi lain atau selepas kematian. Pada baki 10% pesakit, manifestasi klinikal penyakit hati polikistik pertama kali muncul pada masa dewasa (40-50 tahun) dan biasanya disebabkan oleh sindrom mampatan tisu hati dan tisu sekitarnya oleh kista besar atau berlakunya komplikasi.

Gambaran klinikal penyakit hati polikistik termasuk peningkatan ukuran perut, rasa tidak selesa pada rongga perut, sakit kusam di perut (lebih banyak di hipokondrium kanan) dan punggung bawah, refluks gastroesofagus, perasaan kenyang yang cepat dan kenyang perut, sesak nafas, perut kembung. Pada palpasi, hati padat, tepi dan permukaannya bergelombang. Oleh kerana sista pada penyakit hati polikistik sering terletak secara dangkal, kadangkala dapat dirasakan walaupun melalui dinding perut anterior.

Penyakit hati polikistik boleh menjadi rumit oleh pendarahan intracystic, pecahnya kista (dimanifestasikan oleh klinik abdomen akut; kemungkinan pecahnya tinggi dengan diameter rongga lebih dari 80 mm) atau jangkitannya, pemampatan saluran besar (penyumbatan vena portal oleh sista boleh menyebabkan pembentukan urat varikos (esofagus) dimanifestasikan secara klinikal oleh asites, penyakit kuning obstruktif). Sangat jarang bahawa penyakit hati polikistik total boleh menyebabkan keletihan pesakit dan kematian yang melampau..

Semasa kehamilan dan rawatan dengan ubat-ubatan hormon seks wanita, perkembangan penyakit hati polikistik dipercepat, kerana estrogen menyebabkan peningkatan percambahan epitel sista dan hiper pengeluaran lendir di rongga sista.

Diagnosis penyakit hati polikistik

Rundingan dengan ahli gastroenterologi memungkinkan untuk mengenal pasti kriteria untuk mendiagnosis penyakit hati polikistik: pada pesakit di bawah empat puluh tahun dengan riwayat keluarga penyakit ini, diagnosis penyakit hati polikistik ditetapkan apabila satu kista dikesan, setelah empat puluh tahun - di hadapan tiga kista. Sekiranya tidak ada riwayat keluarga penyakit hati polikistik, diagnosis ini disahkan sekiranya terdapat sekurang-kurangnya 20 lesi sista di hati..

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis penyakit hati polikistik adalah kaedah pencitraan moden: ultrasound hati dan pundi hempedu, pencitraan resonans magnetik (MRI hati) dan CT saluran empedu. Kajian berketepatan tinggi ini memungkinkan untuk mengenal pasti rongga terkecil di parenchyma hati dan menentukan taktik rawatan. Semasa memeriksa, banyak rongga biasanya terdapat di tisu hati, kadang-kadang hati menyerupai sarang lebah pada luka. Dalam analisis biokimia (sampel hati), peningkatan tahap alkali fosfatase dan GGTP dapat diperhatikan, sementara tahap bilirubin tidak berubah.

Diagnosis pembezaan penyakit hati polikistik dilakukan dengan sista non-parasit sederhana, echinococcosis, penyakit Caroli (sista saluran empedu), tumor hati.

Rawatan penyakit hati polikistik

Rawat inap pesakit dengan penyakit hati polikistik hanya diperlukan untuk pemeriksaan atau rawatan pembedahan. Pada peringkat awal penyakit, perlu menghapuskan persediaan hormon berdasarkan estrogen - dipercayai bahawa hormon ini menyebabkan peningkatan ukuran dan bilangan sista. Sehingga kini, satu kajian sedang dijalankan mengenai kesan analog sintetik somatostatin terhadap keadaan hati dalam penyakit polikistik - menurut kajian baru-baru ini, pemberian oktreotida adalah kaedah yang paling berkesan dan selamat untuk menghentikan perkembangan penyakit hati polikistik.

Dengan perkembangan komplikasi yang disenaraikan di atas, serta perkembangan penyakit yang pesat, rawatan pembedahan mungkin diperlukan - saliran sista hati perkutan, fenestrasi, pemisahan sista hati. Di beberapa klinik, penggunaan alkohol ke dalam rongga sista (skleroterapi) digunakan secara meluas, namun banyak kajian menunjukkan keselamatan yang lebih besar dan keberkesanan yang setanding dengan tusukan kista konvensional (untuk mengurangkan ukurannya) sebagai persediaan untuk pembedahan. Dalam beberapa keadaan, reseksi hati mungkin diperlukan (hepatectomy separa, reseksi hati marginal, reseksi hati segmental, lobektomi, hemihepatektomi) dan bahkan pemindahan hati (dengan sindrom kesakitan yang tidak dapat diatasi, anoreksia, hipertensi portal).

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan yang invasif minimum dibahagikan kepada mutlak (pecah dan jangkitan kista, pendarahan di rongga), bersyarat mutlak (penyetempatan sista di kawasan pintu hati, penyumbatan saluran empedu oleh sista, diameter pembentukan lebih dari 10 cm, sindrom kesakitan yang tidak dapat dipahami, pelepasan yang ketara), dan relatif (saiz kecil sista, kerosakan pada lebih daripada tiga segmen hati, kista berulang selepas tusukan).

Dengan penyakit hati polikistik, diet tertentu disyorkan. Kecualikan produk yang memprovokasi pertumbuhan sista - teh dan kopi, kedelai, minyak biji rami, coklat, minyak ikan, alkohol, ragi. Dianjurkan untuk memasukkan dalam diet sejumlah besar buah-buahan dan sayur-sayuran, minum air secukupnya.

Terapi simtomatik penyakit hati polikistik terdiri daripada pelantikan ubat-ubatan yang mengurangkan mual dan merangsang motilitas usus (metoclopramide); melegakan kesakitan; penggunaan karbon aktif dan agen yang menghilangkan kembung; kompleks vitamin digunakan jika perlu.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis untuk penyakit hati polikistik biasanya baik. Kematian dalam penyakit ini dalam kebanyakan kes disebabkan oleh patologi bersamaan (penyakit ginjal polikistik). Sebagai contoh, di Amerika Syarikat dalam jangka masa 8 tahun, hanya 135 kes penyakit hati polikistik dicatatkan sebagai penyebab utama kematian..

Memandangkan sifat keturunan penyakit hati polikistik, tidak ada langkah pencegahan untuk penyakit ini. Menetapkan analog somatostatin dapat memperlambat perkembangan penyakit ini. Pesakit dengan penyakit hati polikistik harus mengelakkan bahan kering; bahan kimia isi rumah yang mengandungi ammonia, peluntur; anda harus menghadkan penggunaan produk alkohol dan ragi, gula-gula.